ANGIOMATOZA: SIMPTOMI, VZROKI, ZDRAVLJENJE, PREPREČEVANJE - ZDRAVILO - 2025

Bacillary angiomatosis je okužba, ki povzroča povečano majhne krvne žile v koži in visceralnih organov. Skoraj vsi primeri bacilarne angiomatoze so opaženi pri bolnih z oslabljenim imunskim sistemom, večina primerov pa je bila poročana pri bolnikih z aidsom. Imunokompetentni ljudje lahko razvijejo tudi bolezen, vendar je redka.

Pri ljudeh z virusom HIV / AIDS lahko bolezen povzroči močno otekanje možganov, kostnega mozga, bezgavk, pljuč, vranice in jeter, kar je lahko pri ljudeh z virusom HIV smrtno.

Bakterije bacilne angiomatoze, Bartonella henselae.

Bolezen povzroča bakterija Rochalimaea henselae, ki je bila prerazvršena kot Bartonella henselae. Ime je dobila po mikrobiologinji Diane Hensel.

Bacilarno angiomatozo imenujemo tudi bolezen mačjih prask, mačja praskava vročica, regionalni limfadenitis in benigna limforetikuloza.

Vzroki za bacilarno angiomatozo

Bacilarno angiomatozo povzročajo bakterije Bartonella quintana ali Bartonella henselae. Bakterijska okužba se lahko pojavi z naslednjimi organizmi:

Bartonella henselae

• Način prenosa - mačjo praskanje / ugriz
• Prenosni vektor - klopi / bolhe

Bartonella quintana

• Način prenosa - od enega človeka do drugega
• Prenosni vektor - uši.

Simptomi

Kožne lezije

• Barva se razlikuje od osebe do osebe (barva mesa, vijolična ali brez barve)
• Na koži se lahko pojavi posamezna lezija ali več lezij (papule)
• Lezije spominjajo na hemangiome
• Spremenljiva velikost vozličev (1 mm do 10 cm)
• Na koži so lahko prisotni tudi skvamozni vozliči
• Najdemo jih lahko tudi v velikih množicah

Na okončine lahko vplivajo obsežni plaki

• Prekomerna pigmentacija
• Prekomerna keratinizacija

Najbolj prizadeta območja

• Jezik
• Orofarinksa
• Ustna sluznica
• Nos

Bolečina

Območja, ki jih bolečina najbolj prizadene, vključujejo podlakti in noge (bolečine v kosteh).

Sistemska udeležba

• Ponoči potenje
• Vročina / mrzlica
• Splošna poraba
• Izguba teže
• Anoreksija
• Bolečine v trebuhu
• Pogosto ga spremljata slabost in bruhanje

Masa v trebuhu

To maso spremlja krvavitev znotraj prebavil.

Če je prizadeto debelo črevo

• Krvava driska
• Trebušni krči

Če je prizadet centralni živčni sistem

• Glavobol
• Bolečine v hrbtu
• Depresija
• Anksioznost
• Psihoza
• Spremembe osebnosti
• Prekomerna razdražljivost
• Nevralgija (najpogosteje prizadeta - trigeminalni živec)
• Konvulzije

Če je grk oviran

Pacient ima lahko težave z dihanjem

Najpogostejša srčna manifestacija je endokarditis. Prizadetost pljuč je redka in ima lahko obliko pljučnice ali plevralnega izliva.

Nevrološki zapleti okužbe z bacilarno angiomatozo so redki, najpogostejša predstavitev pa je encefalopatija. Očesne manifestacije niso redke, saj je nevroretinitis najpogostejši.

Diagnoza

Koraki za diagnozo

1-Celoten fizični pregled se običajno opravi z oceno zdravstvene anamneze.

2 -Tkivo biopsiramo in ga pošljemo v laboratorij na patološki pregled.

3-Patolog pregleda biopsijo pod mikroskopom. Po zbiranju kliničnih izvidov in posebnih študij na tkivih patolog pride do dokončne diagnoze. Za to uporablja posebne tehnike, na primer imunohistokemično obarvanje, ki pomagajo razkriti prisotnost bakterij.

4-Dodatni testi bodo morda potrebni za izključitev drugih kliničnih stanj za dokončno diagnozo, saj imajo lahko številna stanja podobne znake in simptome.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza bacilarne angiomatoze vključuje Kaposijev sarkom, piogeni granulom, perujsko bradavico in različne angiome, zlasti epitelioidni hemangiom.

Kaposijev sarkom

Razlikovanje Kaposijevega sarkoma je večjega pomena, saj se obolenja običajno pojavljajo pri bolnikih, okuženih s HIV, in v drugih stanjih imunske usposobljenosti v skupnosti.

Čeprav se bacilarna angiomatoza potencialno zdravi, je njen rezultat lahko usoden. Redko lahko Kaposijev sarkom in bacilarna angiomatoza obstajata pri istem bolniku.

Obliži, makule in površinski plaki, značilni za Kaposijev sarkom, na splošno niso vidni pri bacilarni angiomatozi. Če se pri bacilarni angiomatozi pojavijo plaki, so lezije slabo definirane in pogosto spominjajo na celulitis.

Histopatološke značilnosti pogosto omogočajo tudi razlikovanje med bacilarno angiomatozo in Kaposijevim sarkomom. Odkrivanje granularnih skupin bakterij je značilen marker bacilarne angiomatoze.

Oba sta stanja angioproliferativna, toda žilni prostori pri bacilarni angiomatozi so okrogli, medtem ko so tisti pri Kaposijevem sarkomu v obliki reže.

Po drugi strani so endotelne celice pri bacilarni angiomatozi poligonalne, pri Kaposijevem sarkomu pa vretenaste oblike. Hialinske krvne celice, ki jih pogosto opazimo pri Kaposijevem sarkomu, niso prisotne pri bacilarni angiomatozi.

Piogeni granulomi

Piogeni granulomi se lahko klinično ne razlikujejo od bacilarne angiomatoze. Piogene lezije, podobne granulomom, so ena glavnih kliničnih predstavitev bacilarne angiomatoze in lahko te histopatološko podobne.

Piogeni granulomi so ponavadi samotni, čeprav so poročali o skupinskih lezijah in široko razširjenih lezijah.

Pri bacilarni angiomatozi so lezije pogosto večkratne in imajo različno morfologijo, čeprav se lahko pojavijo posamezne lezije.

Histopatologija se razlikuje. Neutrofili v piogenih granulomih so prisotni le v erodiranih ali ulceriranih lezijah. Klinične in histopatološke podobnosti med bacilarno angiomatozo in piogenim granulomom so spodbudile preiskave glede možne podobnosti vzroka, vendar nobena ni bila pozitivna.

Perujska bradavica

Perujska bradavica je endemična v nekaterih delih Perua in sosednjih andskih držav, o diagnozi pa je treba razmišljati le, če je bolnik obiskal endemična območja.

To povzroča Bartonella bacilliformis; lahko spominja na bacilarno angiomatozo, saj so lezije papule ali vozliči, nekatere pedunkulirane, pogosto hemangiomne ali hemoragične. Lezije na perujski bradavici so na splošno številne in vključujejo obraz, okončine in sluznico.

Čeprav biopsiji perujske bradavice ni značilna angioproliferacija, nima gostega nevtrofilnega infiltrata. Bartonella bacilliformis lahko opazimo v citoplazmi endotelnih celic.

Vaskularni tumorji, zlasti epitelioidni hemangiom (angiolimfoidna hiperplazija z eozinofilijo) lahko povzročijo diagnostične težave pri klinični diagnozi.

Solitarni ali večkratni dermalni ali podkožni vozliči se nahajajo večinoma na lasišču in obrazu. V obodni krvi je običajno eozinofilija v epitelnem hemangiomu.

Na biopsiji je proliferacija majhnih do srednje velikih krvnih žil, ki pogosto kažejo lobularno arhitekturo. Žilni kanali so obloženi s povečanimi endotelijskimi celicami (epitelioidi). Perivaskularni infiltrat je sestavljen predvsem iz limfocitov in eozinofilcev, ne pa nevtrofilcev.

Zdravljenja

Bakterijsko okužbo lahko zdravimo z antibiotiki. Uporaba teh zdravil lahko običajno povzroči, da se tumorji zmanjšajo in izginejo, kar povzroči popolno okrevanje.

To običajno lahko traja več kot en mesec. Vendar se mora zdravljenje z zdravili nadaljevati več mesecev. Če osnovne imunske pomanjkljivosti ni mogoče pozdraviti, so verjetni recidivi. V teh primerih se bo zdravljenje z antibiotiki nadaljevalo ali predpisalo vse življenje.

Ker se tumorji v večini primerov dobro odzivajo na antibiotično terapijo, je operacija za njihovo odstranjevanje redko potrebna. Nadaljnja oskrba z rednimi izpiti in pregledi je pomembna.

Študije zdravljenja

Kljub bakteriostatičnim lastnostim je po študijah eritromicin izrazito vplival na bacilarno angiomatozo, saj znatno zavira širjenje dermalnih mikrovaskularnih celic, ki jih povzročata oba seva (Bartonella quintana in Bartonella henselae).

Zdi se, da doksiciklin in gentamicin tega učinka ne moreta izvajati. Ti podatki kažejo, da je eritromicin, ne glede na svoje edinstvene bakteriostatične učinke, zaviral proliferacijo endotelnih celic, kar je lahko napoved za njegovo učinkovitost proti bacilarni angiomatozi.

Zdravniki običajno dajejo eritromicin v odmerku 2,0 g skozi usta (najpogosteje 500 mg 4-krat na dan). Uporablja se intravensko v primerih preobčutljivosti prebavil ali kadar pričakujemo večjo absorpcijo.

Nekateri zdravniki priporočajo klaritromicin (250 mg dvakrat na dan) ali azitromicin (1,0 g enkratnega dnevnega odmerka). Klaritromicin ima manj prebavnih stranskih učinkov. Koncentracije klaritromicina in azitromicina v koži po peroralni uporabi so višje od eritromicina.

Doksiciklin se je prav tako izkazal za učinkovitega in ga lahko dajemo oralno ali intravensko. Zdravnik lahko predpiše 100 mg doksiciklina dvakrat na dan.

Kombinirano zdravljenje z dodatkom rifampicina k eritromicinu ali doksiciklinu priporočamo bolnikom z oslabljenim imunskim sistemom s hudimi življenjsko nevarnimi boleznimi.

Pri uporabi fluorokinolonov, trimetoprim-sulfametoksazola in cefalosporinov z ozkim spektrom so opazili neuspehe pri zdravljenju.

Podobni antibakterijski režimi se uporabljajo za zunanjo vpletenost bacilarne angiomatoze. Zdravljenje je odvisno od prizadetega organa.

Napoved

Prognoza za bacilarno angiomatozo je zelo dobra, saj se bolniki na splošno zelo dobro odzovejo na zdravljenje z antibiotiki, lezije v vseh prizadetih organskih sistemih pa se po celjenju obnovijo.

Na koži lahko ostanejo le rahlo utrjene hiperpigmentirane pike. Zapoznela ali odsotna terapija naredi angiomatozo smrtno nevarno stanje.

Da bi se izognili recidivom, je treba zdraviti imunsko ogroženo stanje. Če to ni mogoče, se ponavadi pojavi ponovitev bacilarne angiomatoze.

Preprečevanje

Sedanje medicinske raziskave niso ustanovile načina za preprečevanje bacilarne angiomatoze. Vendar pa vsak ukrep za preprečevanje okužbe s HIV pomaga tudi pri preprečevanju bacilarne angiomatoze.

Mačke, mačje bolhe in uši lahko prenašajo bacilarno angiomatozo. Zato se je treba izogibati stiku z neznanimi mačkami in je treba znane mačke redno odstranjevati.

Priporočljiva je ustrezna osebna higiena ter vzdrževanje čistilnih oblačil in posteljnine. Če se odkrijejo uši doma, v šoli ali na delu, ga je treba takoj zdraviti.

Reference

1. Neal (2014). Bacilarna angiomatoza. University / Kirksville College of Osteopathic Medicine. Pridobljeno: atsu.edu.
2. Osebje Mddk (2016). Bacilarna angiomatoza. Mddk Spletni zdravnik. Pridobljeno: mddk.com.
3. Christopher DM Fletcher (2015). Bacilarna angiomatoza. Uredništvo DoveMed. Pridobljeno: dovemed.com.
4. Tim za simptome (2013). Bacilarna angiomatoza. Simptom. Pozdravljeno od: simptoma.com.
5. Witold Kamil Jacyk (2016). Bacilarna angiomatoza. Frontline Medical Communications. Pridobljeno: mdedge.com.