Myxedema je edem ali "oteklina" nonpitting kožo, predvsem kožo na obrazu, kar mu grobo videz in spremljajoče hipotiroidizem. Hipotiroidizem je bolezen, za katero je značilno zmanjšanje cirkulirajočih ščitničnih hormonov.
Izraz "miksemi" se uporablja tudi za označevanje stanja napredovalega ali hudega in nezdravljenega hipotiroidizma. Koža vsebuje več beljakovin, zapletenih s polisaharidi, hialuronsko kislino in hondroitinsko žveplovo kislino. Pri hipotiroidizmu se ti kompleksi kopičijo in spodbujajo zadrževanje natrija in vode, kar povzroča značilen difuzni in nedepresivni edem, ki se imenuje miksemi.
Pred in po zdravljenju z miksedom (Vir: Neznani avtor / Javna domena prek Wikimedia Commons)
To kopičenje mukopolisaharidov se pojavi tudi v grlu in je vzrok hripavosti, ki pogosto spremlja hipotiroidizem. Koža je suha in hladna, lasje so krhki z izgubo sijaja in običajno pride do izpadanja las z lasišča in s strani obrvi.
Pretibialni miksemi ali tirotoksična dermopatija so značilni za Gravesovo bolezen in ti bolniki so vedno prisotni tudi z oftalmopatijo.
Gre za nedepresivni edem, ki je lahko nodularni, diskoidni in celo polipoidni. Koža na predtibialnem območju dobi videz pomarančne lupine in se zgosti.
Nekateri avtorji mikseme razvrščajo v različne vrste glede na čas njegovega pojavljanja, trajanje in obseg. Drugi ga neposredno povezujejo s prirojenimi težavami, povezanimi s ščitnico, hipotiroidizmom in pretibialnim miksemom, povezanim s tirotoksikozo.
Tako imenovana »miksemska komo« ali »miksemska kriza« je najtežja oblika hipotiroidizma z visoko stopnjo smrtnosti. To lahko sproži izpostavljenost mrazu, sepso, uporaba sedativnih ali narkotičnih anestetikov in / ali zatiranje nadomestnega zdravljenja s ščitničnimi hormoni.
Hipotiroidizem in miksemi
Hipotiroidizem vključuje zmanjšanje cirkulirajočih ščitničnih hormonov. Znižanje ščitničnih hormonov se lahko pojavi zaradi okvar sinteze teh hormonov ali odpovedi na osi stimulacije sinteze ali hipotalamično-hipofizno-ščitnične osi.
Hipotiroidizem je lahko prirojenega ali pridobljenega izvora. Med tistimi s pridobljenim poreklom so Hashimotov tiroiditis, hudo pomanjkanje joda, limfocitni tiroiditis, kirurška resekcija in odpoved hormonske nadomestitve, radioterapija za tumorje glave in vratu.
Med pridobljenimi vzroki so tisti osrednjega izvora zaradi spremembe hipotalamusa (TRH) ali hipofize (TSH) in zdravila, kot so na primer anorganski jod, amiodaron, tioamidi in litij.
Rast ščitnice, značilna za hipotiroidizem (Vir: http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) prek Wikimedia Commons)
Simptome hipotiroidizma lahko povzamemo kot počasno razmišljanje, letargija, suha in hladna koža. Koža včasih obarva rumeno-oranžno barvo, saj je za pretvorbo karotenov v vitamin A potreben ščitnični hormon.
Poleg tega lahko pride do povečanja telesne teže, zaprtja, menoragije, zmanjšanega libida in nestrpnosti do prehlada.
Med znaki lahko opišemo naslednje: počasnost pri govorjenju, hipokinezija, gosta in luskasta suha koža, lomljivi in redki suhi lasje, suhi nohti z vzdolžnimi strijami, srčne funkcionalne spremembe, depresija, med drugim.
Med kožnimi spremembami je edem, ki na splošno vpliva na obraz. Dobi grobi videz, je zabuhlo, edematozno, z zaobljenimi in periorbitalnimi edemi.
Edem ne pušča korenin in ga imenujemo miksemi, ki je značilen za hipotiroidizem, ni pa izključujoč. Ta edem vključuje ustnice, jezik in grk.
Z dajanjem ščitničnih hormonov se mobilizirajo beljakovinski kompleksi mukopolisaharidov, odgovornih za miksem, diureza se poveča in miksemi izginejo.
Gravesova bolezen in miksemi
Gravesova bolezen je eden najpogostejših vzrokov hipertiroidizma, spremlja ga simetričen goiter z žlezo, ki lahko potroji svojo težo. Večina teh bolnikov ima protitelo proti mestu za receptorje TSH na foliklih ščitnice.
Ti bolniki predstavljajo simptome hipertiroidizma, ki vključujejo povečano budnost, čustveno labilnost, živčnost, razdražljivost, palpitacije, velik apetit in hujšanje, povečano pogostost gibanja črevesja in nestrpnost do vročine.
Znaki vključujejo hiperkinezo, proksimalno mišično oslabelost, fino tremor, periorbitalni edem, eksoftalmos, tahikardijo, atrijsko fibrilacijo, dispnejo. Klasična triada Gravesove bolezni je hipertiroidni goiter, eksoftalmos in pretibialni miksem.
Peritibialni miksemi (Vir: dr. Herbert L. Fred in Hendrik A. van Dijk / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0) prek Wikimedia Commons)
Vendar pa nimajo vsi bolniki z Gravesovo boleznijo pretibialni miksemi. Pretibialni miksem se pojavi v predelu kože, ki pokriva golenico ali pretibialno regijo. Na tem področju koža pridobi izgled pomarančne lupine. Ta miksemi so lahko nodularni, diskoidni ali polipoidni.
Klasično se s kliničnega vidika pojavijo infiltrirani plaki trdne ali inducirane konsistence, eritematozni, ki lahko dobijo vijolično barvo. Opazimo dilatacijo odprtin lasnih mešičkov, kar daje videz "pomarančne lupine".
Miksemi ali "ščitnična dermopatija" imajo lahko druge klinične predstavitve razen prej opisane klasične oblike. Med temi predstavitvami se lahko na spodnjih okončinah pojavi kot difuzni miksemi z majhnimi papulami okoli lasnih mešičkov.
Druga oblika vključuje dobro diferencirane in simetrično razporejene vozličke na obeh okončinah, s sijočo vijolično ali rjavo površino, ki je lahko na otip rahlo nežna.
Včasih se miksemične spremembe lahko razširijo na površino kože, ki pokriva patelo in na stopala.
Reference
- Flores, SM, Hidalgo, LG, & Topete, RO (2011). Atipične klinične predstavitve pretibialnega meksema. Dermatologija Revista Mexicana, 55 (6), 347–351.
- Fatourechi, V. (2005). Pretibialni miksemi. Ameriški časopis za klinično dermatologijo, 6 (5), 295–309.
- Chen, JJ, & Ladenson, PW (1987). Evtiroidni pretibialni miksemi. Ameriška revija za medicino, 82 (2), 318-320.
- Hammer, GD, & McPhee, SJ (2014). Patofiziologija bolezni: uvod v klinično medicino 7 / E. McGraw-Hill izobraževanje.
- Hammer, GD, & McPhee, SJ (2014). Patofiziologija bolezni: uvod v klinično medicino 7 / E. McGraw-Hill izobraževanje.