- značilnosti
- Morfologija
- Uravnavanje širjenja proeritroblastov
- Obarvanje
- Patologije
- -Čista aplazija rdeče serije
- Idiopatska ali primarna
- Srednja šola
- Ostro
- Kronika
- -Kongenitalne dizritropoetične anemije
- Reference
Proerythroblast je prva faza nezrele celice serije razpoznavnih rdeče na ravni kostnega mozga. Zato je del procesa, ki se imenuje eritropoeza. Proeritroblast izvira iz unipotentne celice, imenovane enota, ki tvori kolonijo eritroidne linije (CFU-E).
Proeritroblast je velika celica; njegova velikost je 10-krat večja od zrelega eritrocita. Za to celico je značilno, da predstavlja okroglo jedro, ponekod pa je mogoče opazovati 2 ali več dobro opredeljenih nukleolov. Citoplazma ima veliko afiniteto do osnovnih barvil in jih intenzivno obarva.
Shematska slika proeritroblasta in resnična slika proeritroblasta Vir: Wikipedia.com/Naranjo C. Atlas hematologije Krvnih celic. 2. izdaja 2008. Katoliška univerza Manizales, Mehika.
Z obarvanjem s hematoksilinom-eozinom je citoplazma temno modra. Proeritroblast ohranja sposobnost delitve z mitozo, ki jo ima njegov predhodnik, in jo vzdržuje do stopnje bazofilnega normoblasta.
Vsak proeritroblast med zorenjem lahko proizvede skupno 16 do 32 retikulocitov. Postopek zorenja proeritroblasta traja približno 5 dni.
V tem obdobju celica dozori citoplazmo in njena velikost se znatno zmanjša. Med tem postopkom celica prehaja skozi različne faze, ki so: bazofilni eritroblast ali normoblast, polikromatofilni normoblast in ortohromatski normoblast. Kasneje izžene jedro, ki tvori retikulocit. Postopek zorenja se konča, ko se retikulocit spremeni v eritrocit.
Celoten postopek poteka znotraj rdečega kostnega mozga.
značilnosti
Proeritroblast je znan tudi po imenu rubriblast ali pronormoblast. Ta celica je bistveni predhodnik v procesu eritropoeze, znan kot proces tvorbe in diferenciacije rdečih krvnih celic ali eritrocitov.
Eritropoeza se začne z diferenciacijo zavzete celice za tvorbo celic eritroidne linije, imenovane BUF-E. Ta celica se diferencira v enoto, ki tvori kolonijo eritroidne linije (CUF-E), kar se posledično razlikuje v proeritroblast.
Proeritroblast je predzadnja celica v tej seriji s sposobnostjo delitve. Zato je ta celica zelo pomemben predhodnik v procesu tvorbe in diferenciacije eritrocitov ali rdečih krvnih celic.
Iz vsakega proeritroblasta lahko izvira od 16 do 32 zrelih rdečih krvnih celic. Med postopkom diferenciacije se proeritroblast loči in začne se faza zorenja celic. Vsebuje več prepoznavnih stopenj: bazofilni eritroblast ali normoblast, polikromatofilni normoblast, ortohromatski normoblast, retikulociti in zreli eritrociti.
Do stopnje ortohromatskega normoblasta je celica nuklificirana, ko pa ortohromatski normoblast zori, trajno izžene jedro celice in postane enuklirana celica, imenovana retikulocit, pozneje zrel eritrocit.
Morfologija
Proeritroblast je velika celica, njegova velikost je 10-krat večja od zrelega eritrocita. Za to celico je značilno, da predstavlja okroglo jedro in včasih je mogoče opazovati 2 ali več dobro opredeljenih nukleolov. Citoplazma ima veliko afiniteto do osnovnih barvil in jih intenzivno obarva.
To celico pogosto zamenjujemo s preostalimi eksplozijami, ki so prisotne v kostnem mozgu, to so limfoblasti, monoblasti, mieloblasti, megakarioblasti.
Uravnavanje širjenja proeritroblastov
Da se proces diferenciacije in zorenja rdečih krvnih celic normalno odvija, je potrebna prisotnost vitamina B12 in vitamina B9. Obe sta posebej pomembni za delitev celic in sintezo DNK.
V tem smislu prej omenjeni vitamini delujejo neposredno na prekurzorje eritroidne linije z delitveno zmogljivostjo: to je na BUF-E, CUF-E, proeritroblast in bazofilni normoblast.
Po drugi strani ima proeritroblast v svoji membrani receptorje za eritropoetin, čeprav v manjši količini kot njegov predhodnik. Zato eritropoetin prek teh celic izvaja regulativno delovanje na eritropoezo.
Ta hormon spodbuja proliferacijo in diferenciacijo eritroidnih prekurzorjev (CFU-E in proeritroblast) v kostnem mozgu, povečuje proizvodnjo hemoglobina in spodbuja sproščanje retikulocitov.
V specifičnem primeru proeritroblastne celice eritropoetin spodbuja mitotično delitev in transformacijo v bazofilni normoblast. Prav tako povzroči kopičenje železa v citoplazmi, kar bo služilo za prihodnjo sintezo hemoglobina v kasnejših fazah.
Prav tako tudi eritropoetin sodeluje pri regulaciji nekaterih genov v teh celicah. Ta hormon se poveča, ko pride do zmanjšanja kisika v tkivih.
Obarvanje
Razmazi na kostni mozeg in periferno kri so običajno obarvani z Wright-jevimi, Giemsa ali hematoksilin-eozinskimi madeži.
Citoplazma proeritroblastov je značilno bazofilna. Vsaka od teh barv bo zato intenzivno vijolično modra. Medtem ko je jedro obarvano vijolično.
Intenzivna bazofilija pomaga razlikovati od ostalih eksplozij.
Patologije
-Čista aplazija rdeče serije
V čisti aplaziji rdeče serije opazimo selektivno zmanjšanje eritroidne serije z normalnimi levkociti in trombociti.
Ta bolezen je lahko prisotna v akutni ali kronični obliki, vzrok pa je lahko primarni ali sekundarni; primarna, ko se rodi, in sekundarna, ko nastane kot posledica druge patologije ali zunanjega dejavnika.
Idiopatska ali primarna
V primeru primarne se imenuje anemija ali sindrom Blackfan-Diamond.
Pri teh bolnikih se v periferni krvi kaže makrocitna hiporegenerativna anemija. Medtem ko v kostnem mozgu opazimo odsotnost predhodnikov eritroidov.
Srednja šola
Ostro
Sekundarno akutno rdečo vrsto čiste aplazije lahko sprožijo virusne okužbe. To je mogoče le pri bolnikih s kronično hemolitično anemijo kot osnovno boleznijo.
Med virusnimi okužbami, ki lahko povzročijo to bolezen pri omenjenih bolnikih, so: parvovirus B19, virus hepatitisa C (HCV), citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus mumpsa, virus ošpic in virus imunske pomanjkljivosti pri ljudeh. (HIV).
V kostnem mozgu teh bolnikov bodo opazili značilno prisotnost velikanskih proeritroblastov.
Drugi sekundarni vzrok je lahko izpostavljenost strupom iz okolja ali uživanje nekaterih zdravil, kot so azatioprin, protitelesa proti eritropoetinu, sulfonamidi, kotrimoksazol, interferon.
Kronika
Čista aplazija kronične rdeče vrste je predvsem posledica prisotnosti timomov, avtoimunskih bolezni ali limfoproliferativnih sindromov, med drugimi vzroki neoplastičnega izvora.
Povzročajo jo lahko tudi nezdružljivosti sistema ABO pri alogenskih presaditvah kostnega mozga.
-Kongenitalne dizritropoetične anemije
Je redka bolezen.
Bolniki s to boleznijo predstavljajo kostni mozeg z izrazito hiperplazijo v seriji eritroidov, asinhronijo v procesu zorenja jedra-citoplazme, jedra v obliki deteljice, prisotnost binuklearnih proetrobroblastov, intracitoplazmatske vključitve in celice z medjedrskimi mostovi.
Medtem ko je v periferni krvi značilna prisotnost anizocitoze (zlasti makrocitoze), poikilocitoze (predvsem sferocitov) in hipokromije.
Opaženi so tudi 1% eritroblastov in drugih nepravilnosti eritroidne serije, kot so: Cabotov prstan in bazofilno zamakanje.
Reference
- Naranjo C. Atlas hematologije Krvne celice. 2. izdaja 2008. Katoliška univerza Manizales, Mehika. Na voljo na: Uporabniki / Ekipa / Prenosi / Atlas%.
- "Proeritroblast." Wikipedija, prosta enciklopedija. 21. december 2017, 18:10 UTC 7. julij 2019, 23:04 Dostopno na: es.wikipedia.org
- "Eritropoeza." Wikipedija, prosta enciklopedija. 29. maj 2019, 15:28 UTC 7. julij 2019, 23:06 Na voljo v: wikipedia.org/
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda J. (2017). Dodiplomski študij hematologije. 4. izdaja. Univerzitetna klinična bolnišnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.
- Gutiérrez A, Ramón L, Breña D, Jaime J, Serrano J, Arencibia A in sod. Kongenitalna diseritropoetična anemija tipa 1. Predstavitev primera. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2010; 26 (2): 62–70. Na voljo v: scielo.