- Simptomi
- Zadebelitev pohotne plasti
- Pojavi se v gubah
- Ne ustvarja bolečine
- Vzroki
- Acanthosis nigricans tip I (dedno)
- Acanthosis nigricans tip II (endokrino)
- Acanthosis nigricans tip III (debelost)
- Acanthosis nigricans tip IV (sekundarna zdravila)
- Acanthosis nigricans tip V (zaradi malignosti)
- Zdravljenje
- Napoved
- Reference
V acanthosis nigricans je zadebelitev in hiperpigmentacija rožene plasti kože, še posebej na območjih gubo, za perianalne površino in pod pazduhami. Velja za bolj simptom kot bolezen, saj je običajno, ko se pojavi, na zunanji strani telesa (koža) znak, da v notranjosti nekaj ni v redu.
Na prizadetih območjih koža dobi bradavičast videz, debela in temnejša od okoliške celice. Velikokrat, zlasti na začetku, oseba z akanthosis nigricans napačno hiperpigmentacijo zmoti zaradi umazanije, zato so higienski ukrepi skrajni.
Vendar sčasoma lahko opazite, da se pigmentacija poveča in se na koži začnejo pojavljati spremembe (zaradi hiperkeratoze postane debelejša), tako da končno prizadeta oseba prepozna težavo in poišče zdravniško pomoč.
Simptomi
Zadebelitev pohotne plasti
Acanthosis nigricans na splošno nima drugih simptomov razen kožnih sprememb; to je zadebelitev pohotne plasti kože, povezane z njeno hiperpigmentacijo, ki sprva prevzame sivkasto barvo, nato pa postane temno siva, skoraj črna.
Pojavi se v gubah
Najbolj prizadeta koža so ponavadi pazduhe, perianalno območje, zadnjik (zadnjično območje vratu) in kožne gube, zlasti območje upogiba komolcev in prepone.
Ne ustvarja bolečine
Pomembna značilnost je, da akanthosis nigricans ne spremlja nobena bolečina, srbenje, pordelost ali nelagodje, kar je temeljna značilnost, da lahko postavimo diferencialno diagnozo glede na druga stanja kože, ki lahko povzročijo podobno spremembo videza na koži.
Vzroki
Najpogostejši vzrok za akanthosis nigricans je odpornost na inzulin, ki predstavlja več kot 90% primerov tega stanja.
Menijo, da inzulinska rezistenca stimulira določene receptorje na ravni keratinocitov (kožnih celic), ki povečajo njihovo hitrost rasti, kar vodi v razvoj tega stanja.
Vendar je lahko akanthosis nigricans, odvisno od njegove vrste, povezan z drugimi vzroki:
Acanthosis nigricans tip I (dedno)
Je najmanj pogost in edini, ki se pojavi v otroštvu. Lezije so ponavadi veliko obsežnejše kot pri tipu II acanthosis nigricans in so pogosto povezane z luščenjem.
V teh primerih je vzorec dedno-družinski, zato ima genska nagnjenost prevladujočo vlogo.
Acanthosis nigricans tip II (endokrino)
Je najpogostejši in znan. Kot smo že opisali, je posledica stimulacije določenih celičnih poti, ki zaradi insulinske odpornosti inducirajo proliferacijo celic.
Poleg tega ga lahko opazimo tudi pri drugih endokrinih boleznih, kot so diabetes mellitus, metabolični sindrom, hipotiroidizem, Cushingova bolezen in sindrom policističnih jajčnikov.
Vsa ta zdravstvena stanja imajo vsaj eno od dveh značilnosti: periferna odpornost na inzulin in povečana raven androgena v obtoku; obe situaciji sta povezani z razvojem acanthosis nigricans.
Acanthosis nigricans tip III (debelost)
Ponavadi se pojavlja pri mladih s fototipi temne kože (IV-V) in visokimi indeksi telesne mase. V bistvu je vzrok za akanthosis nigricans pri teh bolnikih periferna odpornost na inzulin, denimo pri tipu II.
Vendar sodi v drugo kategorijo, saj odpornost na inzulin v teh primerih ni primarna, temveč je debelost. Tako naj bi odpravljanje debelosti izboljšalo odpornost na inzulin in s tem tudi na akantozo nigricans.
Insulinsko odpornost je treba sumiti pri vsakem debelem bolniku z akanthosis nigricans, zato je uradno navedena krivulja tolerancije na glukozo.
Acanthosis nigricans tip IV (sekundarna zdravila)
Nekatera zdravila, kot so glukokortikoidi in rastni hormon, so povezana z razvojem akantoze nigricans. To je zato, ker v nekem trenutku ustvarijo določeno stopnjo odpornosti na inzulin.
Prav tako je bilo ugotovljeno vzročno zvezo med zdravljenjem z nikotinsko kislino in kombiniranimi peroralnimi kontraceptivi (estrogen-progesteron) s tem stanjem.
V vseh primerih naj bi se stanje prizadete kože izboljšalo z ukinitvijo zdravila, ki je odgovorno za akantozo.
Acanthosis nigricans tip V (zaradi malignosti)
V teh primerih se akanthosis nigricans razvije kot paraneoplastični sindrom. Tisti je z najslabšo prognozo, ne zaradi same akantoze, ampak zaradi osnovne bolezni.
Maligne patologije, ki jih najpogosteje povezujemo z akantozo nigricans, so rak želodca, genitourinarnega trakta, dojk, jajčnikov, pljuč in nekateri primeri limfomov.
Pri nobenem bolniku, ki ima akanthozo nigricans in presnovnih vzrokov ni mogoče določiti, je presejalni pregled za maligne bolezni obvezen, saj je v mnogih primerih acanthosis nigricans prvi (in včasih edini) simptom skrite maligne bolezni.
Zdravljenje
Acanthosis nigricans se ne odziva na nobeno lokalno zdravljenje na koži, zato hiperkeratoze (zgostitve) in hiperpigmentacije ni mogoče zmanjšati z nobeno kremo ali losjonom.
Toda s popravljanjem ali nadzorovanjem stanja, ki povzroča akantozo, se pričakuje, da se bo sčasoma koža na prizadetih območjih vrnila v normalno stanje.
Napoved
Napoved za akanthosis nigricans je kot nozološka entiteta dobra. Se pravi, da ne ustvarja zapletov, ne spreminja kakovosti življenja bolnika ali je zmožen povzročiti smrt.
Končna prognoza pa bo odvisna od osnovnega stanja, ki je privedlo do razvoja akantoze. Na primer, prognoza za akantozo tipa IV je veliko boljša kot za tip V.
Reference
- Kahn, CR, Flier, JS, Bar, RS, Archer, JA, Gorden, P., Martin, MM, & Roth, J. (1976). Sindroma odpornosti na inzulin in acanthosis nigricans: motnje inzulinskih receptorjev pri človeku. New England Journal of Medicine, 294 (14), 739–745.
- Dunaif, A., Graf, M., Mandeli, J., Laumas, V., & Dobrjansky, A. (1987). Karakterizacija skupin hiperajidrogenih žensk z Acanthosis Nigricans, oslabljeno toleranco za glukozo in / ali hiperinsulinemijo. Časopis za klinično endokrinologijo in metabolizem, 65 (3), 499-507.
- Brown, J., in Winkelmann, RK (1968). Acanthosis nigricans: Študija 90 primerov. Medicina, 47 (1), 33–52.
- Hud, JA, Cohen, JB, Wagner, JM, & Cruz, PD (1992). Razširjenost in pomen acanthosis nigricans pri odrasli debeli populaciji. Arhivi dermatologije, 128 (7), 941-944.
- Dunaif, A., Hoffman, AR, Scully, RE, Flier, JS, Longcope, C., Levy, LJ, & Crowley, WF (1985). Klinične, biokemične in jajčne morfološke značilnosti pri ženskah z akanthosis nigricans in maskulinizacijo. Akušerstvo in ginekologija, 66 (4), 545–552.
- Cruz Jr, PD, in Hud Jr, JA (1992). Prevelika vezava insulina na inzulinu podobne receptorje rastnega faktorja: predlagani mehanizem za akantozo nigricans. Časopis za raziskovalno dermatologijo, 98 (6), S82-S85.
- Torley, D., Bellus, GA, in Munro, CS (2002). Geni, rastni dejavniki in akantoza nigricans. Britanska revija za dermatologijo, 147 (6), 1096-1101.