VISCEROMEGALIJA: ZARAŠČANJE, DIAGNOZA, VZROKI - ZDRAVILO - 2026

Izraz visceromegalija ali organomegalija se nanaša na nenehno in patološko rast enega ali več organov telesa. Nekatere vrste visceromegalije nastanejo zaradi bolezni ali okužb, zaradi katerih organ začne nenormalno rasti. V drugih primerih se patološka rast pojavlja zaradi genetskih težav in je del zapletenih sindromov.

Kadar organ nekontrolirano raste, izgubi sposobnost pravilnega opravljanja svojih funkcij, kar ima resne posledice na bolnikovo zdravje. Od stanj, ki povzročajo to motnjo, so nekatere ozdravljive, druge pa nadzorovane le z zdravljenjem njihovih simptomov.

Od Hg6996 - Lastno delo, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Najpogostejše visceromegalije so kardiomegalija, to je rast srca; splenomegalija, povečanje vranice; in makroglosija, ki je povečanje jezika.

Tako imenovani sindromi zaraščanja zajemajo niz redkih genetskih stanj, ki imajo skupno nenormalno rast enega ali več organov telesa. Ti sindromi redko povzročajo zaraščanje celega telesa, vendar so bili takšni primeri prijavljeni.

Poglejte, da sindromi prekomerne rasti znatno povečajo tveganje za razvoj raka.

Zaraščanje

Rast je fiziološki proces, pri katerem posegajo notranji in zunanji dejavniki. Med notranje elemente, ki ga spodbujajo, sta genetski ali dedni dejavnik in posredovanje nekaterih hormonov, na primer človeškega rastnega hormona, ki pospešijo ali zavirajo sposobnost celic, da se delijo.

Avtor Ephert - Lastno delo, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Ko pride do genetskih mutacij ali hormonskih težav, ki spremenijo fiziologijo rasti, lahko pride do nenadzorovanega in pospešenega povečanja velikosti telesnih organov. To je znano kot zaraščanje.

Spremembe rasti lahko opazimo iz ploda in se vzdržujejo vse življenje. Pacientu se diagnosticira prekomerna rast, kadar je merjenje njegovih fizionomskih lastnosti nad normalno za njegovo starost.

Prekomerna rast je lahko celotnega telesa ali enega ali več notranjih organov, to stanje je znano kot visceromegalija.

Visceromegalija

Tako kot zaraščanje se visceromegalija diagnosticira z merjenjem vpletenih organov. Tako je razvidno, da je velikost organa nad normalnim povprečjem za starost in spol bolnika.

Visceromegalija je klinična manifestacija zapletenih sindromov, ki vključujejo genetske in hormonske spremembe. Nenormalna rast viscere se lahko pojavi tudi kot odziv na parazitsko okužbo, na primer bolezen Chagas, ki povzroči povečano srce ali kardiomegalijo.

Organi, ki so najpogosteje prizadeti pri boleznih, povezanih z visceromegalijo, so: jetra, vranica, srce in jezik. Pogoji, znani kot hepatomegalija, splenomegalija, kardiomegalija in makroglosija.

- Diagnoza

Diagnostični pristop se začne s spraševanjem in fizičnim pregledom pacienta. Kadar lahko zdravnik na fizičnem pregledu palpira jetra ali vranico, se lahko diagnosticira visceromegalija, saj to običajno niso palpativni organi.

Avtor James Heilman - lastno delo, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Za natančno meritev organa se uporabljajo slikarske študije, zlasti računalniška aksialna tomografija.

- povezane bolezni

Z leti je bilo opisano veliko število sindromov, ki vključujejo zaraščanje in visceromegalijo. Najpogostejša sta sindrom Beckwith-Wiedemann (SBW) in Sotosov sindrom.

Beckwith-Wiedemannov sindrom

SBW nastane zaradi kromosomske spremembe, pospešeno rast pa je mogoče opaziti iz prenatalnih kontrol pri plodu. Najpogostejše klinične značilnosti so:

- Makroglosija, ki je povečanje jezika.

- Hemihiperplazija, ki se nanaša na pospešeno asimetrično rast. Ena stran telesa raste hitreje kot druga.

- Nenormalnosti ledvic in visceromegalija.

Visceromegalije v tem sindromu vključujejo enega ali več organov znotraj trebuha, kot so jetra, vranica, ledvice, nadledvične žleze in / ali trebušna slinavka.

Eden od simptomov, ki je del tega sindroma, je hipogikemija in je vzrok številnih zapletov, ki jih imajo ti tipi bolnikov, vključno s prezgodnjo smrtjo.

Sotosov sindrom

Sotosov sindrom je genetska motnja, ki preprečuje tvorbo proteina histon metiltransferaze, ki je bistvenega pomena za normalen proces rasti in razvoja.

Predstavlja nenormalno rast telesa od rojstva, ki se nadaljuje skozi adolescenco. Ima lastnosti, kot so makrocefalija (večja od običajnega obsega glave), hipertelorizem (nenormalno ločevanje razdalje med očmi), nefromegalija (povečane ledvice) in hepatomegalija (nenormalna rast jeter).

Poleg fiziognomskih znakov so med drugimi psihološkimi motnjami značilni tudi kognitivni primanjkljaji, učne težave, avtizem in obsesivno kompulzivni sindrom.

Visceromegalija in rak

Genetska visceromegalija se pojavi zaradi spremembe človekovega normalnega kromosomskega vzorca. To povzroči nenadzorovano rast organov, ki se pojavi zaradi pospešene delitve celic.

Med to delitvijo celic lahko pride do mutacij, ki tvorijo maligne celice v vpletenem organu.

Pri sindromih, ki so prisotni z visceromegalijo, je tveganje za razvoj neke oblike raka bistveno večje kot pri običajni populaciji.

Iz Haymanja - lastna fotografija, javna domena, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Maligni tumorji, ki se najpogosteje pojavijo zaradi nenormalne rasti viscere, so: Wilmsov tumor in hepatoblastom.

Wilmsov tumor ali nefroblastoma je vrsta malignega tumorja ledvic, ki se pri novorojenčkih pojavi zaradi genetskih sprememb, ki povzročajo nenormalno delitev ledvičnih celic.

Hepatoblastom je najpogostejši maligni tumor jeter v otroški dobi. Povezana je z genetskimi nepravilnostmi, zlasti SBW.

Drugi vzroki visceromegalije

Poleg genetskih motenj, ki povzročajo zaraščanje in visceromegalijo, obstajajo tudi pridobljene bolezni, ki povzročajo povečanje določenega organa.

Chagasova bolezen

Chagasova bolezen ali ameriška tripanosomijaza je parazitska bolezen, ki jo prenaša Trypanosoma cruzi. Okužba se lahko pojavi neposredno s kontaminacijo s stolčkom nosilnega žuželke, kipo, ali pa se pojavi posredno s presaditvijo okuženih organov, preko onesnažene hrane in od nosečnice do ploda.

Izposoja fotografij: Ponudniki vsebin: CDC / Svetovna zdravstvena organizacija - Ta medij izvira iz knjižnice slik javnega zdravja Centra za nadzor in preprečevanje bolezni (PHIL) z identifikacijsko številko # 2538.Opomba: Niso vse slike PHIL-a javno dostopne ; preverite status avtorskih pravic in avtorje kreditov ter ponudnike vsebin., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

V svoji kronični fazi se okuženi bolnik predstavlja s kardiomegalijo, hepatomegalijo, splenomegalijo, megakolonom in megaezofagom. Ti visceromegali so posledica infiltracije vlaknatega tkiva, ki ga zajedavec povzroči v mišičnih in nevroloških vlaknih teh organov.

Avtor Bobjgalindo - Lastno delo, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Povečanje srčnih komor je najnevarnejši zaplet bolezni in povzroči, da srce postane neučinkovito pri črpanju krvi. Poleg tega se lahko kažejo neučinkovita gibanja, kot so atrijska fibrilacija in ekstrasistole.

Motnje cirkulacije in anemije

Bolezni, kot so hemolitična anemija, preobremenjenost portalne vene, kronična mieloidna levkemija in limfomi, so prisotni s povečano vranico ali splenomegalijo.

Metastatski rak

Jetra so eden glavnih organov receptorjev za metastaze. Tako metastatski kot primarni jetrni tumorji povzročajo povečanje jeter ali hepatomegalijo.

Reference

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jaz; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Klinični pregled splošnih sindromov zaraščanja v dobi množičnega vzporednega zaporedja. Molekularna sindromologija. Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Diferencialne diagnoze sindroma zaraščanja: najpomembnejše klinične in radiološke manifestacije bolezni. Radiološke raziskave in praksa. Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov
3. Šuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemannov sindrom. GeneReviews® Seattle (WA): Univerza v Washingtonu, Seattle. Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindromi zaraščanja in razvoja embrionalnih tumorjev: pregled naše kazuistike v zadnjih 5 letih. Anali pediatrije. Izvedeno iz: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagasova bolezen (ameriška Trypanosomiasis). Državni biseri. Zakladni otok (FL). Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegalija Časopis Medicinske fakultete (Mehika). Izvedeno iz: scielo.org