BEHÇETOV SINDROM: SIMPTOMI, VZROKI IN ZDRAVLJENJE - GEOGRAFÍA - 2026

Za Behčetov sindrom je značilno vnetje krvnih žil po telesu, skupaj s številnimi znaki, ki jih je mogoče prezreti; kot so razjede na ustih in spolovilu, vnetje oči in kožni izpuščaji. Vendar se simptomi razlikujejo glede na vsakega bolnika in v nekaterih primerih se lahko spontano okrevajo.

Za zdaj natančni vzroki za to bolezen niso znani, čeprav se zdi, da zanjo obstaja genetska nagnjenost. Zaradi tega je zdravljenje usmerjeno v lajšanje znakov in simptomov ter preprečevanje resnih zapletov.

Behçetov sindrom, ki se tudi v medicinski literaturi pojavlja kot „BD“ zaradi njegove kratice v angleščini „Behçetova bolezen“, se je pojavil leta 1937, ko je turški dermatolog po imenu Hulusi Behçet prvič opisal svoje simptome. Čeprav je po Rabinoviču (2016) mogoče, da ga je že v 5. stoletju opisal Hipokrat.

Ta bolezen zajema vrsto vidikov, zato se imenuje večsistemski in je glede na prizadete sisteme razdeljena na nevro-behçet, očesno-Behçet in vasculo-Behçet.

Vzroki za Behçetov sindrom

Natančnega vzroka tega sindroma še niso odkrili. Zdi se, da ima genetsko ozadje, nekateri ljudje so bolj nagnjeni k temu, da ga predstavljajo kot drugi. Nagnjenost k sindromu pomeni, da če človek nosi gen, povezan z boleznijo, lahko nastane, če je izpostavljen določenim sprožilnim okoljem.

Po drugi strani se zdi, da bolniki, katerih oče ali mati ima to bolezen, razvijejo Behçetov sindrom v zgodnejši starosti, ki se imenuje genetsko predvidevanje.

Pokazalo se je, da ima veliko bolnikov s Behçetovim sindromom več HLA (človeških levkocitnih antigenov) v krvi kot zdravi ljudje, zlasti alel gena HLA-B51.

Zares ni znano, kakšno vlogo imajo HLA pri bolezni, toda poznavanje vloge teh antigenov nam lahko da pojem; ki je sestavljen iz sodelovanja v imunskem odzivu, obrambe telesa pred potencialno nevarnimi zunanjimi povzročitelji.

Na ta način je lahko povezan z avtoimunskimi motnjami, ki so sestavljene iz okvare imunskega sistema. Na ta način se zdrave celice, namesto da bi zaščitile telo pred morebitnimi grožnjami, napadejo in poškodujejo.

Možne vzroke trenutno preiskujejo, če upoštevamo vlogo drugih genetskih markerjev, bakterijskih okužb ali virusov in celo pomislimo, da gre morda za avto-vnetno motnjo. To je stanje, pri katerem telo ne more uravnavati vnetnih procesov.

Pravzaprav je bilo dokazano, da lahko okužbe sodelujejo pri nastanku bolezni, saj imajo oboleli za Behçetovim sindromom večjo pojavnost protiteles proti virusu hepatitisa C, virusu herpes simpleksa in človeškemu parvovirusu B19, poleg streptokoknih antigenov. Vse to, skupaj z dejavniki okolja, lahko sproži bolezen.

Simptomi

Simptomi Behçetovega sindroma se razlikujejo glede na posameznika in prizadeta področja telesa in lahko izginejo in se pojavijo brez očitnega razloga. Na splošno se zdi, da sčasoma simptomi postajajo manj hudi.

Glavni simptomi bolezni so vaskulitis, kožne lezije, razjede v ustih in spolovilih ter težave z očmi, ki lahko vodijo v slepoto. Spodaj podrobneje opisujemo simptome Behçetovega sindroma:

- Lezije (črevesne bolečine ali boleče črevesje) na notranji oblogi ust in razjede na genitalijah. Vnetje cankerja se zaceli samostojno v približno 3 tednih, čeprav se pri tem sindromu ponavadi pojavijo. To so najpogostejši znaki bolezni.

- Težave s kožo, ki so lahko spremenljive, pri nekaterih se pojavijo izpuščaji, ki so podobni aknam, pri drugih pa rdeči vozlički, ki izstopajo predvsem na nogah. Pojavi se lahko tudi folikulitis ali vnetje lasnih mešičkov.

- Vnetje oči ali uveitis, vnetje uvea, vaskularne membrane, ki pokriva oko. Uveitis se lahko pojavi spredaj (ko nabrekne sprednji del očesa ali šarenice), zadnjik (zadnji del očesa) ali panuveitis (kadar prizadene celotno uveo).

Zaradi tega bodo oči videti rdeče in izgubljale vse več ostrine vida; poleg bolečine, solzenje in fotofobija (nestrpnost na svetlobo). Pri osebah s sindromom je to očesno vključevanje le simptom, ki lahko pride in odide.

- Težave s sklepi , zlasti bolečine in otekanje v kolenih; čeprav so pogosto vključena tudi zapestja, komolci ali gležnji. V tem primeru gre tudi za simptome, ki se pojavijo in izginejo, trajajo največ 3 tedne naenkrat. Sčasoma lahko privede do artritisa.

- Vključenost krvnih žil , natančneje značilno vnetje arterij in žil, ki povzročajo rdeče, otekle roke in noge in osebi povzročajo bolečino. Prav tako lahko povzroči nastanek krvnih strdkov, kar vodi do resnih zapletov, kot so anevrizme, tromboza ter zoženje ali zamašitev krvnih žil.

Mnogokrat lahko te žilne lezije spremlja hiperkoagulabilnost, ki se pojavi, ko se kri prizadete osebe strdi veliko hitreje kot običajno.

- Spremembe v centralnem živčnem sistemu, ki se lahko pojavijo pri do 25% otrok, so najresnejša posledica sindroma. Konkretno pride do vnetja možganov, ki povzroči zvišanje intrakranialnega tlaka, kar vodi v glavobole, zmedenost, vročino in izgubo ravnovesja.

Povzroči lahko celo meningoencefalitis, žariščne nevrološke motnje, nevropsihiatrične simptome, kot so halucinacije ali možganska kap.

Pri teh bolnikih so ugotovili poškodbe možganskega stebla in možganov, paralizo lobanjskega živca ali možganske psevdotumorje.

- Pljučni vaskulitis , težave z dihanjem, bolečine v prsih, kašelj itd.

- Prebavne težave, kot so bolečine v trebuhu, driska ali krvavitev v blatu.

- Študija Ilhan et al. (2016) se je pokazalo, da so bolniki, ki so aktivni in trpijo zaradi tega sindroma, bolj utrujeni od prizadetih, ki so neaktivni. Poleg tega so ugotovili, da je utrujenost povezana z depresijo in tesnobo.

Vrste

Behčetovo bolezen lahko razvrstimo v različne vrste glede na njene izstopajoče manifestacije, ki se lahko razlikujejo zaradi genetskih in rasnih razlogov. Ločimo med:

- očesno (60-80% bolnikov). Kjer prevladujejo uveitis in drugi zapleti vida, ki bi kazali na možen razvoj slepote.

- Neuro-Behçet (10-30% bolnikov) postopno vključuje centralni živčni sistem; kar vodi v slabo prognozo. Zajema meningitis ali meningoencefalitis, psihiatrične simptome, nevrološke deficite, hemiparezo in simptome možganskega stebla. Nekateri bolniki gredo naprej v razvoj demence.

- Vaskularni . Vaskularni zapleti se pojavijo pri 7% do 40% bolnikov in vključujejo arterijsko in vensko trombozo, okluzije krvnih žil, stenozo in anevrizmo.

Razširjenost

Behçetov sindrom je redka bolezen, zlasti v ZDA in zahodni Evropi. Njegova razširjenost se pojavlja zlasti v Aziji in na Bližnjem vzhodu, zlasti na svileni cesti.

V Turčiji je najvišja stopnja razširjenosti te bolezni, ki se giblje med 80-370 primerov na 100.000 posameznikov. Sledijo Japonska, Koreja, Kitajska, Iran in Savdska Arabija s 13–20 primerov na 100.000 prebivalcev; je glavni vzrok za slepoto na Japonskem.

V severni Španiji je bila ocenjena razširjenost 0,66 primerov na 100.000 posameznikov, v Nemčiji pa 2,26 primera na 100.000 prebivalcev.

Po drugi strani je vpletenost centralnega živčnega sistema pogostejša v ZDA in severni Evropi.

Običajno se začne med 30. in 40. letom starosti, pri majhnih otrocih je zelo redek. Povprečna starost pojava Behçetovega sindroma v Turčiji je 11,7 let, medtem ko je njegova nevrološka varianta 13 let.

Glede na spol je v ZDA, na Japonskem in v Koreji ta sindrom pogostejši pri ženskah kot pri moških (po dve ženski na vsakega moškega), čeprav so simptomi pri njih običajno manj hudi. V državah na Bližnjem vzhodu se zgodi ravno obratno, prizadet je več moških in na resnejši način kot ženske.

Diagnoza

Za diagnozo Behçetovega sindroma je treba biti previden, saj se lahko pojavijo nekateri simptomi pri mnogih drugih stanjih in boleznih, ki tega sindroma ne pomenijo nujno.

Po drugi strani je pomembno vedeti, da ni nobenih testov, ki bi bili posebej zasnovani za odkrivanje Behçetove bolezni.

Vendar pa obstaja vrsta diagnostičnih meril, ki temeljijo na manifestacijah tega stanja, da ga lahko zaznamo. Za izključitev drugih podobnih bolezni ali stopnje vpletenosti bolezni bodo priporočeni tudi drugi medicinski testi. Ti testi vključujejo:

- Krvni test.

- Analiza urina.

- rentgenski žarki, računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI).

- Biopsija kože.

- Pathergy test (opisano spodaj).

Diagnostična merila za Behçetov sindrom so naslednja:

- Potreben znak za diagnozo so razjede na ustih, ki so se v obdobju enega leta pojavile vsaj 3-krat.

Poleg tega je treba predstaviti vsaj dva znaka:

- Genitalne razjede, ki se sčasoma ponovijo.

- Težave z očmi zaradi vnetja oči ali uveitisa.

- Akne, ki so podobne izpuščajem na koži.

- Pri kožnem patergičnem testu, ki je sestavljen iz injiciranja pacienta v podlaket, dajte minimalno količino fiziološkega seruma, ki mora biti varen za osebo.

Nato opazimo reakcijo en ali dva dni pozneje in je pozitivna, če se na koži tvori rdeč izboklin, kar bi kazalo, da imunski sistem ne reagira pravilno. Ljudje s to boleznijo ne zdravijo dobro razjed in ran.

Vendar so ta merila lahko pretirano stroga, zlasti pri nekaterih otrocih, ki imajo ta sindrom in ki običajno ne bodo razvili razjed v ustih ali spolovilih.

Po drugi strani pa je treba poskusiti postaviti diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi, s katerimi jih je mogoče zamenjati, kot so sistemski eritematozni lupus, vnetna črevesna bolezen, Reiterjev sindrom ali herpes.

Kakšna je vaša napoved?

Prognoza za Behçetov sindrom je odvisna od vaših znakov in simptomov. Njen potek je ponavadi prekinit, s trenutki remisije in drugimi, v katerih se pojavijo simptomi. Vendar ima bolezen naravno nagnjenost k izginotju.

Pri bolnikih z težavami z vidom lahko nepravilno zdravljenje privede do slepote 3 do 4 leta po pojavu očesnih simptomov.

Ta bolezen običajno vodi do bistvenega zmanjšanja kakovosti življenja tistih, ki trpijo za njo.

Zdravljenja

Za zdaj tega sindroma ni, zato je zdravljenje osredotočeno na lajšanje simptomov sindroma, ki jih predstavlja vsaka oseba. Zdravnik vam lahko na primer predpiše zdravila, ki zmanjšujejo vnetje in nelagodje, ki jih povzročajo izpuščaji, na primer kreme za kožo, geli ali mazila.

Najbolj razširjena zdravila so tista, ki vsebujejo kortikosteroide, ki jih lahko nanašamo na kožne lezije in razjede, ustne vodice za lajšanje bolečin v črevesju, kapljice za oči itd. To pomaga zmanjšati nelagodje, kadar bolezen ni tako huda.

Če lokalna zdravila ne prinesejo večjega učinka, se lahko odločite za kolhicin, ki je dokazano koristen pri zdravljenju artritisa.

Imunosupresivna zdravila

Vendar se znaki in simptomi Behçetovega sindroma ponavadi ponovijo, kortikosteroidi pa odpravljajo nelagodje le ne, kar ga povzroča. Zaradi tega zdravniki običajno predpišejo tudi imunosupresivna zdravila (ki nadzorujejo aktivnost imunskega sistema, saj napada zdrave celice).

Nekatera od teh zdravil so: azatioprin, ciklofosfamid ali ciklosporin, ki uporabljajo tudi injicirani interferon alfa-2b. Vsi so koristni za zdravljenje motenj centralnega živčnega sistema, azatioprin pa se je izkazal kot zelo učinkovit za zdravljenje večjih težav z očmi.

Po drugi strani moramo biti previdni, saj lahko ta zdravila, če zavirajo delovanje imunskega sistema, človeka pogosteje okužijo z okužbami. Prav tako lahko privede do drugih neželenih učinkov, kot so visok krvni tlak ali težave z ledvicami ali jetri.

Blokiranje drog

Prizadetim, ki so na višji stopnji resnosti, so lahko zdravila, ki blokirajo snov, imenovano faktor nekroze tumorja (TNF), koristna pri nekaterih simptomih Behcetove bolezni. Na primer etanercept ali infliksimab.

Analiza

Če so bile odkrite vaskularne, nevrološke ali prebavne težave, običajno priporočamo, da prizadeti opravijo občasne analize pri različnih specialistih, da nadzorujejo svoje stanje in preprečijo, da bi se poslabšal, poleg tega, da vedo, ali zdravljenje deluje ali ne. Pomembno je ohraniti tak nadzor tudi pri težavah z vidom.

Reference

1. Behcetova bolezen. (sf). Pridobljeno 13. julija 2016 iz Centra za vaskulitis Johns Hopkins
2. Behçetov sindrom. (sf). Pridobljeno 13. julija 2016 iz Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD)
3. Behcetova bolezen. (sf). Pridobljeno 13. julija 2016 s klinike Mayo
4. Behčetova bolezen. (sf). Pridobljeno 13. julija 2016 iz NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G. et al. (2016). Utrujenost pri bolnikih z Behcetovim sindromom: odnos s kakovostjo življenja, depresija, tesnoba, invalidnost in bolezenska aktivnost. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova bolezen. (sf). Pridobljeno 13. julija 2016 iz Španskega društva za revmatologijo
7. Rabinovič, E. (18. april 2016). Behcetov sindrom.