V cerebrozidi skupina glikosfingolipidov, ki delujejo v človeškem telesu in živali ter komponent celične membrane mišic in živcev, kot tudi (centralnega in perifernega) živčnega sistema na splošno.
Znotraj sfingolipidov se cerebrozidi formalno imenujejo tudi monoglikozilceramidi. Te molekularne komponente najdemo v izobilju v mielinskem ovoju živcev, kar je večplastna prevleka, sestavljena iz beljakovinskih komponent, ki obdajajo nevronske aksone v človeškem živčnem sistemu.
β-D-galaktozilceramid, galaktocerebrosid.
Cerebrosidi so del velike skupine lipidov, ki delujejo znotraj živčnega sistema. Skupina sfingolipidov igra pomembno vlogo membranskih sestavnih delov, saj s svojimi funkcijami uravnavajo svojo dinamiko in tvorijo del njihovih notranjih struktur.
Poleg cerebrozidov so bili za sindrom nevronov in prepoznavanje celične površine zelo pomembni tudi drugi sfingolipidi.
Cebrozide je skupaj s skupino drugih sfingolipidov odkril Nemec Johann LW Thudichum leta 1884. Do takrat ni bilo mogoče najti funkcije, ki bi jo konkretno opravljali, vendar so začeli imeti predstavo o strukturah, ki tvorijo te molekularne spojine.
Pri ljudeh lahko obraba lipidnih komponent, kot so cerebrosidi, povzročijo nefunkcionalne bolezni, ki lahko prizadenejo druge organe telesa.
Bolezni, kot je kužna kuga ali črna kuga, so bile pripisane simptomom, ki so posledica poslabšanja in razgradnje galaktozilcerebrozidov.
Struktura cerebrozidov
Najpomembnejši in temeljni element v strukturi cerebrosidov je ceramid, družina lipidov, sestavljena iz maščobnih kislin in variacij ogljika, ki služijo kot osnovna molekula za preostale sfingolipide.
Zaradi tega so v imenih prisotni različni tipi cerebrozidov ceramida, kot so glukozilceramidi (glukozilcerebrozidi) ali galaktozilceramidi (galaktozilcerebrozidi).
Cerebrosidi veljajo za monosaharide. Preostali sladkor je vezan na molekulo ceramida, ki jih sestavlja skozi glukozidno vez.
Glede na to, ali je enota sladkorja glukoza ali galaktoza, lahko nastaneta dve vrsti cerebrosidov: glukozilcerebrozidi (glukoza) in galaktozilcerebrozidi (galaktoza).
Od teh dveh vrst so glukozilcerebrozidi tisti, katerih monosaharidni ostanek je glukoza in jih običajno najdemo in porazdelimo v nevronskem tkivu.
Njegova prekomerna akumulacija na enem mestu (celice ali organi) začne simptome Gaucherjeve bolezni, ki ustvarjajo pogoje, kot so utrujenost, slabokrvnost in hipertrofija organov, kot so jetra.
Galaktozilcerebrozidi imajo sestavo, podobno prejšnjim, razen prisotnosti galaktoze kot preostalega monosaharida namesto glukoze.
Običajno so razporejeni po vseh nevronskih tkivih (predstavljajo 2% sive snovi in do 12% bele snovi) in služijo kot markerji za delovanje oligodendrocitov, celic, odgovornih za nastanek mielina.
Glikozilcerebrozide in galaktozilcebrozide lahko ločimo tudi po vrstah maščobnih kislin, ki jih predstavljajo njihove molekule: lignocerična (kerozin), cerebronska (zavorna), živčna (nervon), oksinervonska (oksinervon).
Cerebrosidi lahko dopolnjujejo svoje funkcije v družbi drugih elementov, zlasti v nevronskih tkivih.
Primer tega je prisotnost glikozilcerebrozidov v kožnih lipidih, ki pomagajo zagotoviti prepustnost kože proti vodi.
Sinteza in lastnosti cerebrosidov
Nastajanje in sinteza cerebrosidov poteka s postopkom adhezije ali neposrednega prenosa sladkorja (glukoze ali galaktoze) iz nukleotida v molekulo ceramida.
Biosinteza glukozilcerebrozidov ali galaktozilcerebrozidov poteka v endoplazemskem retikulumu (evkariontske celice) in v membranah Golgijevega aparata.
Fizično so cerebrosidi manifestirali svoje lastne toplotne lastnosti in vedenja. Običajno imajo tališče veliko višje od povprečne temperature človeškega telesa, saj predstavljajo strukturo s tekočimi kristali.
Cerebrosidi lahko tvorijo do osem vodikovih vezi, ki izhajajo iz osnovnih elementov ceramida, kot je sfingosin. To ustvarjanje omogoča višjo raven zgoščenosti med molekulami, kar ustvarja lastne notranje temperature.
Cebbrobidi skupaj s snovmi, kot je holesterol, sodelujejo pri vključevanju beljakovin in encimov.
Naravna razgradnja cerebrosidov je sestavljena iz procesa dekonstrukcije ali ločevanja njihovih komponent. Poteka v lizosomu, ki je odgovoren za ločitev cerebrosida na sladkor, sfingozin in maščobno kislino.
Cerebrosidi in bolezni
Kot že omenjeno, lahko obraba cerebrozidov in njihovo prekomerno kopičenje na enem mestu človeškega in živalskega organskega in celičnega sistema ustvarita pogoje, ki bi takrat lahko iztrebili tretjino celinskega prebivalstva v Evropi. na primer.
Nekatere bolezni, ki so posledica napak v delovanju cerebrosidov, veljajo za dedne.
V primeru Gaucherjeve bolezni je eden glavnih vzrokov odsotnost glukocerebrocidaze, encima, ki pomaga preprečevati kopičenje maščobe.
Za to bolezen se ne šteje, da ima zdravilo, v nekaterih primerih pa je njen zgodnji pojav (na primer pri novorojenčkih) skoraj vedno smrtni izid.
Druga najpogostejša bolezen, ki je posledica napak v galaktozilcerebrozidih, je Krabbejeva bolezen, ki je opredeljena kot disfunkcionalna odpoved lizosomalnega depozita, ki ustvarja kopičenje galaktozilcerebrozidov, ki vplivajo na mielinsko plast in zato bela snov živčnega sistema, kar povzroča nebrzdano degenerativno motnjo.
Glede na dednost se lahko rodite s Krabbejevo boleznijo in začnete kazati simptome med prvimi tremi in šestimi meseci. Najpogostejši so: trdi udi, vročina, razdražljivost, napadi in počasen razvoj motoričnih in duševnih sposobnosti.
Pri mladih in odraslih lahko Krabbejeva bolezen zelo različno privede tudi do močnejših napak, kot so mišična oslabelost, gluhost, atrofija vida, slepota in ohromelost.
Zdravilo ni bilo določeno, čeprav naj bi presaditev kostnega mozga pomagala pri zdravljenju. Otroci v zgodnji starosti imajo nizko stopnjo preživetja.
Reference
- Medline Plus. (sf). Gaucherjeva bolezen. Pridobljeno iz Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, in Rouser, G. (1964). Maščobnokislinska sestava možganskih sfingolipidov: sfingomijelin, ceramid, cerebrosid in cerebrosid sulfat. Journal of Lipid Research, 339–342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Možganski lipidi: I. Kvantifikacija in sestava maščobnih kislin cerebrosid sulfata v človeški možganski sivi in beli snovi. Journal of Lipid Research, 109–116.
- Urad za komunikacije in stike z javnostjo; Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap; Nacionalni inštituti za zdravje. (20. december 2016). Stran s podatki o shranjevalnih boleznih lipidov. Pridobljeno z Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (drugi). Lipidi