CIKEL SEČNINE: FAZE, ZNAČILNOSTI IN POMEMBNOST - BIOLOGIJA - 2025

Sečnina cikel je postopek, pri kateri telo pretvori amoniak v sečnino in ga odstrani iz telesa preko urina.

Amonij je spojina, ki je produkt presnove dušika, ki se aminokisline sprosti pri razgradnji beljakovin. Amonij je precej strupen in telo ima naravni mehanizem, da ga odstrani iz sistema.

Cikel sečnine se imenuje tudi cikel Krebs-Henseleit, v čast nemškega biokemika Hans Adolfa Krebsa, ki je faze in posebnosti tega cikla odkril in opisal skupaj z biokemikom Kurtom Henseleitom, prav tako Nemcem, ki je bil njegov sodelavec. To odkritje je bilo narejeno leta 1932.

Vsa živa bitja se morajo znebiti odvečnega dušika iz svojega telesa. Vendar pa ga vsi ne izločajo na enak način. Vodna bitja to spojino odlagajo v obliki amonijaka; zaradi tega jih imenujemo amonotelijski organizmi.

Plazilci in večina ptic sprošča dušik iz telesa v obliki sečne kisline; glede na to značilnost jih uvrščamo med uricotelic organizme.

Pri kopenskih vretenčarjih večina odvrže presežek dušika v obliki sečnine, zato jih imenujemo ureotelični.

Če se amonija ne odstrani skozi cikel sečnine, se lahko kopiči v krvi, kar ustvarja sindrom, imenovan hiperammonemija, ki lahko privede do smrtnih posledic.

Zaradi tega je zelo pomembno, da obstaja tekočinski cikel sečnine, da se izognemo strupenim reakcijam v telesu.

Faze cikla sečnine

Cikel sečnine poteka v jetrih. Vsebuje pet različnih procesov in v teh postopkih sodelujejo različni encimi, ki izvajajo potrebne pretvorbe.

S temi pretvorbami se izloči amonij, ustvarjen v telesu kot posledica presnove dušika v telesu.

Značilnosti vsake od petih faz cikla sečnine bodo podrobno opisane spodaj:

Prva faza

Proces se začne v mitohondrijih, celičnem organu, katerega funkcija je proizvajati energijo med postopkom celičnega dihanja.

Prva amino skupina nastaja v mitohondrijih in izhaja iz amoniaka. Mitohondrije vsebujejo bikarbonat, ki nastane kot posledica celičnega dihanja.

Rečeni bikarbonat se veže na amonijak in s sodelovanjem encima karbamoil-fosfat-sintetaza I, ki tvori karbamoil-fosfat.

Druga stopnja

V tej fazi se pojavi še ena spojina: aminokislina z imenom ornitin, katere glavna funkcija je delovanje pri razstrupljanju telesa.

Karbamoil-fosfat bo karbamoil dostavil ornitinu in iz te fuzije bo med drugimi nalogami nastala citrulin, še ena aminokislina, ki ima funkcijo spodbujanja vazodilatacije. V tem primeru bo citrulin vmesni cikel sečnine.

Tvorba citrulina poteka s sodelovanjem encima, imenovanega ornitin transkarbamilaza, ki poleg tvorbe citrulina sprošča tudi fosfat.

Citrulin, sproščen v tej drugi fazi, se preseli v citoplazmo celice.

Tretja faza

Poleg amoniaka se v mitohondrijih pojavi aminokislina, ki ima več funkcij, med katerimi izstopa transport dušika.

Aspartat se veže na citrulin in nastane argininosukcinat.

Četrta faza

V četrti fazi argininosukcinat reagira kot posledica delovanja encima argininosukcinatna liza, kar ima za posledico dve spojini: prosti arginin, ki je med drugimi funkcijami odgovoren za znižanje krvnega tlaka; in fumarat, imenovan tudi fumarna kislina.

Peta faza

V zadnji fazi cikla sečnine arginin reagira na delovanje encima arginaza, kar ima za posledico pojav sečnine in ornitina.

Ornitin se lahko vrne nazaj v mitohondrije, da začne cikel od prve faze, in sečnina je pripravljena za izgon iz telesa.

Pomen cikla sečnine

Kot smo že videli, se amoniak pretvori v sečnino skozi zgornji cikel. Amonijak je za telo zelo strupen, zato ga je treba izgnati iz telesa.

Zahvaljujoč delovanju encimov v ciklu sečnine lahko telo odstrani amoniak in se izogne ​​težavam, ki so v mnogih primerih usodne, ki so povezane z nabiranjem tega zelo strupenega elementa za telo.

Motnje v ciklu sečnine

Lahko se zgodi, da encimi, ki razgrajujejo amonij, ne delujejo pravilno. Če se to zgodi, se telo težko znebi amoniaka in ga na koncu nabira tako v krvi kot v možganih.

Ta pojav je znan kot hiperammonemija in se nanaša na visoko raven amoniaka v telesu.

Neuspehi v sintezi nekaterih encimov so dedni, zato lahko povzroči prirojene motnje v presnovnem polju. Otrok se lahko rodi z motnjami cikla sečnine kot posledica zavajajočih genetskih informacij.

Če se to zgodi, se bo otrok težko znebil amoniaka, se bo nabral in se lahko z njim opije.

Simptomi, ki jih boste predstavili, so lahko blagi, na primer bruhanje ali zavrnitev hrane, lahko pa so tudi resnejši, celo povzročajo komo.

Zdravljenje

Da bi se izognili usodnim scenarijem pri otrocih, ki predstavljajo motnje v ciklu sečnine, je treba čim prej ugotoviti situacijo in se izogniti zastrupitvi z amonijem s previdno izbiro prehrane, ki bo zanje najbolj primerna.

Pri tej dieti je treba omejiti naravne beljakovine, ker ko otrok zaužije, se sprostijo lastne aminokisline, ki bodo sprostile amonijak in jih telo ne more naravno sintetizirati, kar povzroči hiperammonemijo.

Ljudje s sindromom sečninskega cikla lahko vodijo dokaj normalno življenje, le s prehranskimi omejitvami.

Reference

1. Vásquez-Contreras, E. "cikel sečnine" (19. september 2003) na Oddelku za biokemijo UNAM. Pridobljeno 12. septembra 2017 z oddelka za biokemijo UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Cikel sečnine" v katalonskem združenju dednih presnovnih motenj. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Katalonskega združenja dednih presnovnih motenj: pkuatm.org
3. "Usoda amino skupine 2. Urea cikel: reakcije in regulacija" (2006) na Univerzi v Alcalá. Pridobljeno 12. septembra 2017 z univerze Alcalá: uah.es
4. "Kaj je motnja cikla sečnine?" pri Nacionalni fundaciji motenj ciklusa sečnine. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Nacionalne fundacije za urejanje cikličnih motenj: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. in Albers, R. „Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. izdaja «(1999) v Nacionalnem centru za biotehnološke informacije. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Nacionalnega centra za informacije o biotehnologiji: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funkcije in kontraindikacije" (28. november 2016) v trgovini IAF. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz trgovine IAF: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" v Aminokislini. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartat" (20. april 2017) v NaturSanixu. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginin" v amino kislini. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Aminoacido: aminoacido.eu.