GALAKTOZA: ZGRADBA, FUNKCIJE, METABOLIZEM IN PATOLOGIJE - KEMIJA - 2026

Galaktoza je monosaharid sladkorja je pokazala predvsem v mleku in drugih mlečnih izdelkov. Z vezavo na glukozo tvorijo laktozni dimer. Deluje kot strukturna sestavina membran živčnih celic, je ključnega pomena za dojenje pri sesalcih in lahko služi kot vir energije.

Vendar njegova poraba v prehrani ni obvezna. Različne presnovne težave, povezane z galaktozo, vodijo do patologij, kot sta laktozna intoleranca in galaktozemija.

Struktura

Galaktoza je monosaharid. To je šest-ogljik aldoza A, z molekulsko formulo C ₆ H ₁₂ O ₆ . Molekulska teža je 180 g / mol. Ta formula je enaka za druge sladkorje, na primer glukozo ali fruktozo.

Lahko obstaja v svoji odprti verigi ali pa je prisoten tudi v ciklični obliki. Je epimer glukoze; razlikujejo se le pri številki ogljika 4. Izraz epimer se nanaša na stereoizomer, ki se razlikuje le v položaju njegovih središč.

Lastnosti

V prehrani

Glavni vir galaktoze v prehrani je laktoza, ki prihaja iz mlečnih izdelkov. Uporablja se lahko kot vir energije.

Vendar pa prispevek v prehrani za telo ni bistven, saj se lahko UDP-glukoza pretvori v UDP-galaktozo in ta presnovek lahko opravlja svoje funkcije v telesu kot sestavino skupine glikolipidov.

Ni nobene študije, ki bi razkrila kakršno koli patologijo, povezano z majhno porabo galaktoze. V nasprotju s tem pa so poročali o prekomerni porabi pri modelnih živalih. Pravzaprav je odvečna galaktoza povezana s katarakto in oksidativno škodo.

Vendar pri otrocih laktoza prispeva 40% energije v svoji prehrani, pri odraslih pa se ta odstotek zmanjša na 2%.

Strukturne funkcije: glikolipidi

Galaktoza je prisotna v specifični skupini glikolipidov, imenovani cerebrosidi. Cerebrosidi, ki v svoji strukturi vsebujejo galaktozo, imenujemo galaktocerebrozidi ali galaktolipidi.

Te molekule so bistvene sestavine lipidnih membran, zlasti živčnih celic v možganih; od tod tudi njegovo ime.

Cerebrosidi razgradijo encim lizosim. Ko jih telo ne more razgraditi, se te spojine kopičijo. To stanje imenujemo Krabbejeva bolezen.

Sinteza laktoze pri sesalcih

Galaktoza ima temeljno vlogo pri sintezi laktoze. Pri sesalcih mlečne žleze po nosečnosti proizvajajo velike količine laktoze, da nahranijo svoje mladiče.

Ta proces pri ženskah sproži niz hormonov, značilnih za nosečnost. Reakcija vključuje UDP-galaktozo in glukozo. Ta dva sladkorja sta združena z delovanjem encima laktozne sintetaze.

Ta encimski kompleks je do neke mere himerna, saj njegovi sestavni deli niso povezani z njegovo funkcijo.

Eden izmed njegovih delov je sestavljen iz galaktozil transferaze; v normalnih pogojih je njegova funkcija povezana z glikozilacijo beljakovin.

Drugi del kompleksa tvori α-laktalbumin, ki je zelo podoben lizocimu. Ta encimski kompleks je navdušujoč primer evolucijskih sprememb.

Presnova

Laktoza je sladkor, ki ga najdemo v mleku. To je disaharid, ki ga tvorita monosaharidi glukoza in galaktoza, povezani skupaj z β-1,4-glikozidno vezjo.

Galaktoza se pridobiva s hidrolizo laktoze, ta korak katalizira laktaza. V bakterijah obstaja analogen encim, imenovan β-galaktozidaza.

Encim hekokinaza, prisoten v prvem koraku glikolitične poti, je sposoben prepoznati različne sladkorje, kot so glukoza, fruktoza in manoza. Vendar galaktoza ne prepozna.

Zato se mora korak pretvorbe, imenovan epimerizacija, pojaviti kot korak pred glikolizo. Ta pot je namenjena pretvorbi galaktoze v presnovek, ki lahko vstopi v glikolizo, natančneje glukozo-6-fosfat.

Razgradnja galaktoze je mogoča le v amnijskih celicah, jetrnih celicah, eritrocitih in levkocitih (krvnih celicah). Jetrna pot je znana kot pot Leloir v čast svojemu odkritju Luisu Federicu Leloirju, pomembnemu argentinskemu znanstveniku.

Galaktozo enterociti prevzamejo z aktivnim transportom, preko SGLT1, SGC5A1 (kotransporterji natrija-glukoze) in v manjši meri preko SGLT2.

Koraki presnove

Koraki presnove so povzeti na naslednji način:

- Galaktoza se pri prvem ogljiku fosforilira. Ta korak katalizira encim galaktokinaza.

- Uridilna skupina se z galaktozo-1-fosfat uridiltransferazom prenese v glukozo-1-fosfat. Rezultat te reakcije je glukoza-1-fosfat in UDP-galaktoza.

- UDP-galaktoza se transformira v UDP-glukozo, korak, ki ga katalizira UDP-galaktoza-4-epimeraza.

- Končno se glukoza-1-fosfat pretvori v glukozo-6-fosfat. Ta spojina lahko vstopi v glikolitično pot.

Te reakcije lahko povzamemo kot: galaktoza + ATP -> glukoza-1-fosfat + ADP + H ⁺

Uravnavanje homeostaze galaktoze je zapleteno in močno povezano z regulacijo drugih ogljikovih hidratov.

Patologije, povezane s presnovo galaktoze

Galaktosemija

Galaktosemija je patologija, pri kateri telo ne more presnavljati galaktoze. Njeni vzroki so genetski, njegovo zdravljenje pa vključuje prehrano brez galaktoze.

Zajema vrsto raznolikih simptomov, kot so bruhanje, driska, duševna zaostalost, težave z razvojem, težave z jetri in nastanek katarakte. V nekaterih primerih je bolezen lahko usodna in prizadeti posameznik umre.

Bolniki s tem stanjem nimajo encima galaktozo-1-fosfat uridiltransferaze. Ker se preostale presnovne reakcije ne morejo nadaljevati, se ta zelo strupeni izdelek nabira v telesu.

Laktozna intoleranca

Pri nekaterih odraslih je pomanjkanje encima laktaza. To stanje ne omogoča normalnega metabolizma laktoze, zato uživanje mlečnih izdelkov povzroči spremembe v prebavilih.

Omeniti velja, da se pomanjkanje tega encima pojavlja v naravi, ko se posamezniki postarajo, saj prehrana odrasle osebe predvideva manjši pomen laktoze in mlečnih izdelkov v prehrani.

Mikroorganizmi, ki naseljujejo debelo črevo, lahko uporabljajo laktozo kot vir ogljika. Končni produkti te reakcije so metan in vodikov plin.

Reference

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Biokemija. Sem obrnil.
2. Campbell, NA, & ​​Reece, JB (2007). Biologija. Uredništvo Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Osnove presnove in prehrane. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Presnova hranljivih snovi: strukture, funkcije in geni. Akademski tisk.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemija. Osnove medicine in življenjskih ved. Sem obrnil.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Presnovna biokemija. Uredništvo Tebar.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). Prehranska pogodba. Izdaje Díaza de Santosa.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Osnove biokemije. Uredništvo Médica Panamericana.