- Funkcije hematopoetskega sistema
- Eritrociti ali rdeče krvne celice
- Bele krvne celice ali levkociti
- Trombociti
- Tkiva hematopoetskega sistema
- Mieloidno tkivo
- Limfoidno tkivo
- Monoklerični fagocitni sistem
- Histologija hematopoetskega sistema
- Hematopoiektične matične celice (HCM)
- Multipotentni hempopoetski potomci
- Myeloidni potomci
- Limfoidni potomci
- Zrele celice
- Hematopoetski organi
- -Primarni organi
- Kostni mozeg
- Prevara
- - Sekundarni organi
- Bezgavke
- Vranica
- Mikro okolje
- Bolezni
- -Hematološki rak
- -Medularska aplazija
- -Genetske bolezni hematopoetskega sistema
- Fanconijeva anemija
- Hude kombinirane imunske pomanjkljivosti
- Pomanjkanje DNK-odvisne proteinske kinaze (DNA-PKcs)
- Reference
Hematopoetski sistem je množica organov in tkiv, v katerih se oblikujejo celične elemente krvi, ki se razlikujejo, recikliranih in uničeni. Se pravi, zajema mesta, kjer izvirajo, dozorevajo in izvajajo svoje funkcionalno delovanje.
Mononuklearni fagocitni sistem velja tudi za del hematopoetskega sistema, ki je odgovoren za izločanje krvnih celic, ki niso več funkcionalne, in tako ohranja ravnovesje. V tem smislu lahko rečemo, da hematopoetski sistem sestavljajo kri, hematopoetski organi in tkiva ter retikulumski endotelni sistem.

Krvni obtok. Vir: Pixabay.com
Po drugi strani se hematopoetski organi (tvorba in zorenje krvnih celic) razvrščajo v primarne in sekundarne organe. Primarni organi so kostni mozeg in timus, sekundarni organi pa so bezgavke in vranica.
Tvorba hematopoetskih celic je skladna s kompleksnim hierarhičnim sistemom, v katerem vsaka vrsta celic povzroči nekoliko bolj diferencirano potomstvo, dokler ne dosežemo zrelih celic, ki vstopijo v krvni obtok.
Neuspeh hematopoetskega sistema povzroča resne bolezni, ki ogrožajo življenje pacienta.
Funkcije hematopoetskega sistema
Hematopoetsko tkivo je kraj, kjer poteka nastajanje in zorenje tvorjenih elementov krvi. Sem spadajo rdeče krvne celice in trombociti ter celice imunskega sistema. Se pravi, da je zadolžen za izvajanje eritropoeze, granulopoeze, limfopoeze, monocitopoeze in megakarpoeze.
Kri je eno najbolj dinamičnih tkiv v telesu. To tkivo je nenehno v gibanju in njegove celice je treba nenehno obnavljati. Za heostapoetično tkivo skrbi homeostaza tega krvnega sistema.
Treba je opozoriti, da vsaka celična linija izpolnjuje različne funkcije, ki so za življenje zelo pomembne.
Eritrociti ali rdeče krvne celice

Človeška kri, eritrociti ali rdeče krvne celice in dve beli krvni celici. Vzeto in urejeno iz: Viascos.
Eritrociti so celice, odgovorne za prenašanje kisika v različne oddelke človeškega telesa. Eritrociti merijo v premeru 8 µl, vendar zaradi svoje velike prožnosti lahko prehajajo skozi najmanjše kapilare.
Bele krvne celice ali levkociti

bele krvničke
Bele krvne celice ali levkociti so obrambni sistem telesa; Ti so pod stalnim nadzorom v krvnem obtoku in se v nalezljivih procesih povečajo za nevtralizacijo in odpravo povzročitelja.
Te celice izločajo kemotaktične snovi, da privabijo določene vrste celic na določeno mesto glede na potrebe. Ta nespecifični celični odziv vodijo segmentirani nevtrofili in monociti.
Med drugim izločajo tudi citokine, ki so sposobni aktivirati nespecifične humoralne obrambne elemente, kot je sistem komplementa. Nato se aktivirajo elementi specifičnega odziva, kot so T in B limfociti.
Trombociti
Trombociti so skladni z vzdrževanjem endotelija s postopkom koagulacije, pri katerem aktivno sodelujejo. Ko pride do poškodbe, se trombociti pritegnejo in se v velikem številu združijo, da tvorijo čep in sprožijo postopek popravljanja poškodovanega tkiva.
Po koncu življenjske dobe vsake celice jih izloči mononuklearni fagocitni sistem, ki se porazdeli po telesu s specializiranimi celicami za to funkcijo.
Tkiva hematopoetskega sistema
Hematopoetsko tkivo ima zapleteno strukturo, ki je organizirana na hierarhičnih nivojih, simulira piramido, v kateri sodelujejo zrele celice limfoidne in mieloidne rodu ter nekatere nezrele celice.
Hematopoetska tkiva se delijo na mieloidno tkivo in limfoidno tkivo (nastajanje, diferenciacija in zorenje celic) in mononuklearni fagocitni sistem (uničenje ali izločanje celic).
Mieloidno tkivo
Sestavljen je iz kostnega mozga. Ta se porazdeli znotraj kosti, zlasti pri epifizi dolgih kosti ter v kratkih in ravnih kosti. Natančneje se nahaja v kosteh zgornjih in spodnjih okončin, kosti lobanje, prsnice, reber in vretenc.
Mieloidno tkivo je kraj, kjer se oblikujejo različne vrste celic, ki sestavljajo kri. To so eritrociti, monociti, trombociti in granulocitne celice (nevtrofilci, eozinofili in bazofili).
Limfoidno tkivo
Delimo ga na primarno in sekundarno limfoidno tkivo
Primarno limfoidno tkivo sestavljata kostni mozeg in timus: limfopoeza in zorenje limfocitov B poteka v kostnem mozgu, medtem ko limfociti T dozorijo v timusu.
Sekundarno limfoidno tkivo sestavljajo limfoidna vozlišča kostnega mozga, bezgavke, vranica in limfoidno tkivo, povezano s sluznico (dodatek, Peyerjevi obliži, tonzile, adenoidi).
V teh krajih limfociti pridejo v stik z antigeni, aktivirajo pa se za izvajanje določenih funkcij v posameznikovem imunskem sistemu.
Monoklerični fagocitni sistem
Mononuklearni fagocitni sistem, imenovan tudi retikulumski endotelni sistem, pomaga pri homeostazi hematopoetskega sistema, saj je zadolžen za izločanje celic, ki niso več kompetentne ali pa so dosegle svojo življenjsko dobo.
Sestavljajo ga celice iz monocitne rodu, ki vključuje makrofage tkiv, ki spreminjajo svoje ime glede na tkivo, v katerem se nahajajo.
Na primer: histiociti (makrofagi vezivnega tkiva), Kupfferjeve celice (makrofagi jeter), Langerhansove celice (makrofagi kože), osteoklasti (makrofagi kostnega tkiva), celice mikroglije (makrofagi centralnega živčnega sistema), makrofagi med drugimi alveolar (pljuča).
Histologija hematopoetskega sistema
Celice hematopoetskega tkiva so v skladu z naslednjim pravilom: bolj nezrela je celica, večja je sposobnost obnavljanja sebe, vendar manj moči za razlikovanje. Po drugi strani pa je bolj zrela celica, bolj izgublja sposobnost samoobnavljanja, povečuje pa se njena moč za razlikovanje.
Hematopoiektične matične celice (HCM)
So multipotencialne celice, ki se lahko sčasoma samo obnavljajo, zato zagotavljajo njihovo repopulacijo in tako ostanejo vse življenje za vzdrževanje krvne homeostaze. Najdemo jih v zelo majhnem številu (0,01%).
Je najbolj nezrela ali nediferencirana celica, ki jo najdemo v kostnem mozgu. Delimo ga asimetrično.
Majhna populacija se deli na 10 11 do 10 12 nezrelih celic (večpotentnih hematopoetskih potomcev) za obnovo celic, ki krožijo, in tudi za vzdrževanje populacije znotraj kostnega mozga. Drugi odstotek ostaja nerazdeljen.
Multipotentni hempopoetski potomci
Te celice imajo večjo sposobnost diferenciacije, vendar le malo moči za samoobnavljanje. Se pravi, izgubili so nekatere lastnosti svojega predhodnika (matične celice).
Iz te celice se bodo oblikovali mieloidni ali limfoidni potomci, vendar ne obojega. To pomeni, da se bo, ko se tvori, odzval na rastne dejavnike, da bo povzročil potomce mieloidne rodu ali potomce limfoidne rodu.
Progenitorne celice mieloidne loze so megakariocitni eritroidni progenitor (PME) in enota za tvorbo granulocitne ali makrofagične kolonije (CFU-GM). Medtem ko se potomčeva celica limfoidne loze imenuje navadni limfoidni progenitor (PCL).
Toda te multipotentne hematopoetske celice, ki bodo povzročile različne rodove, so morfološko nerazločljive med seboj.
Te celice bodo, glede na diferenciacijo, imele funkcijo tvorjenja posebne linije celic, vendar ne ohranjajo lastne populacije.
Myeloidni potomci
Te celice imajo visoko sposobnost diferenciacije.
Megakariocitno-eritroidni progenitor (PME) bo povzročil predhodne celice trombocitov in eritrocitov, enota za oblikovanje kolonije granulocitov ali makrofagov (CFU-GM) pa bo povzročila različne predhodne celice granulocitne serije monociti.
Celicam, ki prihajajo iz megakariocitnega eritroidnega progenitorja (PME), so dana naslednja imena: Megakariocitna kolonija, ki tvori enoto (CFU-Meg), in Enofotorfing Eritthorning (BFU-E).
Tisti, ki prihajajo iz enote za tvorbo granulocitne ali makrofagične kolonije (CFU-GM), se imenujejo: enota za oblikovanje granulocitne kolonije (CFU-G) in enota za oblikovanje makrofagičnih kolonij (CFU-M).
Limfoidni potomci
Navadni limfoidni progenitor (PCL) ima visoko sposobnost diferenciacije in tvorbe prekurzorjev limfocitov T, limfocitov B in limfocitov NK. Ti predhodniki se imenujejo Pro-T limfociti (Pro-T), Pro-B limfociti (Pro-B) in Pro naravni citotoksični limfociti (Pro-NK).
Zrele celice
Sestavljajo jih trombociti, eritrociti, granulocitna serija (segmentirani nevtrofilci, segmentirani eozinofili in segmentirani bazolifi), monociti, T limfociti, B limfociti in citotoksični limfociti.
To so celice, ki prehajajo v krvni obtok, ki jih je mogoče prepoznati glede na njihove morfološke značilnosti.
Hematopoetski organi
-Primarni organi
Kostni mozeg
Sestavljen je iz rdečega (hematopoetski) in rumenega (maščobnega) predelka. Rdeči predel je pri novorojenčkih večji in se zmanjšuje s starostjo, nadomešča ga maščobno tkivo. Običajno je v epifizi dolgih kosti hematopoetski predel, pri diafizi pa maščobni del.
Prevara
Timos je organ, ki se nahaja v sprednjem vrhunskem mediastinumu. Strukturno je sestavljen iz dveh reženj, na katerih se razlikujeta dve področji, imenovani medula in skorja. Medula se nahaja proti sredini režnja in korteksu proti obrobju.
Tu limfociti pridobijo vrsto receptorjev, ki zaključijo proces diferenciacije in zorenja.
- Sekundarni organi
Bezgavke
Limfne vozle igrajo temeljno vlogo na nivoju imunskega sistema, saj so zadolžene za filtriranje povzročiteljev okužb, ki vstopajo v telo.
Tam bodo antigeni tujega sredstva prišli v stik s celicami imunskega sistema in nato sprožili učinkovit imunski odziv. Limfne vozle so strateško razporejene po telesu v bližini velikih limfnih kapilar.
Ločimo štiri dobro opredeljene cone: kapsula, parakorteks, skorja in osrednje medularno območje.
Kapsula je sestavljena iz vezivnega tkiva, ima več vhodov limfnih aferentnih žil in razcep, ki se imenuje hilum. Na tem mestu vstopijo in izstopijo krvne žile in izstopijo efektivne limfne žile.
Območje parakorteksa je bogato z določenimi tipi celic, kot so T limfociti, dendritične celice in makrofagi.
Korteksa vsebuje dve glavni področji, imenovani primarni in sekundarni limfoidni folikli. Primarne so bogate z naivnimi in spominskimi B celicami, sekundarne pa vsebujejo zarodno območje, sestavljeno iz aktiviranih B limfocitov (plazemskih celic), obdanih z območjem neaktivnih limfocitov.
Končno osrednje medularno območje vsebuje medularne vrvice in medularne sinuse, skozi katere kroži limfna tekočina. V medularnih vrvicah najdemo makrofage, plazemske celice in zrele limfocite, ki se po prehodu skozi limfo vključijo v krvni obtok.
Vranica
Nahaja se blizu diafragme v levem zgornjem kvadrantu. Ima več predelkov; Med njimi lahko ločimo kapsulo vezivnega tkiva, ki je ponotranjena skozi trabekularne sepse, rdečo pulpo in belo pulpo.
V rdeči kaši pride do izločanja poškodovanih ali nefunkcionalnih eritrocitov. Eritrociti prehajajo skozi slezenske sinusoide in nato prehajajo v filtrirni sistem, imenovan Billrothove vrvice. Skozi te vrvice lahko prehajajo funkcionalne rdeče celice, stare pa se obdržijo.
Belo kašo sestavljajo vozliči limfoidnega tkiva. Ti vozlički so razporejeni po celotni vranici, ki obdaja osrednjo arteriolo. Okoli arteriole so T limfociti, zunaj pa je območje, bogato z B limfociti in plazemskimi celicami.
Mikro okolje
Mikrookolstvo tvorijo hematopoetske celice in hematopoetske matične celice, iz katerih prihajajo vse celice v krvi.
V hematopoetskem mikrookolišču poteka vrsta interakcij med različnimi celicami, vključno s stromalnimi, mezenhimskimi, endotelnimi celicami, adipociti, osteciti in makrofagi.
Te celice tudi medsebojno delujejo z zunajceličnim matriksom. Različne interakcije med celico in celico pomagajo pri vzdrževanju hematopoeze. Snovi, ki uravnavajo rast in diferenciacijo celic, se izločajo tudi v mikrookoli.
Bolezni
-Hematološki rak
Obstajata 2 tipa: akutna ali kronična mieloidna levkemija in akutna ali kronična limfoidna levkemija.
-Medularska aplazija
Gre za nezmožnost kostnega mozga, da bi ustvaril različne celične linije. Pojavi se lahko iz več razlogov, med drugim: zdravljenje s kemoterapijo za trdne tumorje, stalno izpostavljenost strupenim učinkovinam, na splošno poklicnim tipom, in izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.
Ta motnja povzroči hudo pancitopenijo (znatno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov).
-Genetske bolezni hematopoetskega sistema
Sem spadajo dedne anemije in imunske pomanjkljivosti.
Anemije so lahko:
Fanconijeva anemija
Hematopoetske matične celice so pri tej bolezni ogrožene. Gre za redko dedno recesivno bolezen in obstaja različica, povezana z X.
Bolezen prinaša prirojene posledice, kot so polidaktilija, rjave pike na koži, med drugimi malformacije. Imajo anemijo, ki se kaže v prvih letih življenja zaradi odpovedi kostnega mozga.
Ti bolniki imajo veliko genetsko nagnjenje, da trpijo za rakom, zlasti akutno mieloidno levkemijo in skvamoznim karcinomom.
Hude kombinirane imunske pomanjkljivosti
So redke, prirojene bolezni, ki povzročajo hudo primarno imunsko pomanjkljivost. Bolniki s to anomalijo morajo živeti v sterilnem okolju, saj niso sposobni interakcije z najbolj neškodljivimi mikroorganizmi, kar je zelo težka naloga; zato so znani kot "otroški mehurčki".
Ena od teh bolezni se imenuje pomanjkanje DNK-PKcs.
Pomanjkanje DNK-odvisne proteinske kinaze (DNA-PKcs)
Ta bolezen je zelo redka in za katero je značilna odsotnost celic T in B. Opisana je le v 2 primerih.
Reference
- Eixarch H. Študija indukcije imunološke tolerance z izražanjem antigenov v mišjih hematopoetskih celicah. Uporaba eksperimentalnega modela imunske bolezni. 2008, Univerza v Barceloni.
- Molina F. Genska terapija in reprogramiranje celic pri mišjih modelih monogenskih bolezni hematopoetskih matičnih celic. 2013 Doktorska disertacija za prijavo na doktorat iz avtonomne univerze v Madridu, z evropsko omembo. Dostopno na: repositorio.uam.es
- Lañes E. Organi in tkiva imunskega sistema. Oddelek za mikrobiologijo. Univerza v Granadi. Španija. Dostopno na: ugr.es
- "Hematopoeza." Wikipedija, prosta enciklopedija. 2018, Dostopno: es.wikipedia.org/
- Muñoz J, Rangel A, Cristancho M. (1988). Osnovna imunologija. Založnik: Mérida Venezuela
- Roitt Ivan. (2000). Osnove imunologije. 9. izdaja Medicinska založba Panamericana. Buenos Aires, Argentina.
- Abbas A. Lichtman A. in Pober J. (2007). "Celična in molekularna imunologija". 6. izdaja Sanunders-Elsevier. Filadelfija, ZDA.
