- Morfologija
- ID
- Patologije, ki se pojavljajo s povečanimi promonociti
- Akutna mielomonocitna levkemija (M4)
- Akutna monoblastična levkemija M5 (m5a, m5b)
- Kronična mielomonocitna levkemija
- MonoMAC sindrom
- Reference
Promonocyte je vmesna faza med monoblast in monocitov med procesom celične diferenciacije in zorenja imenovano monocytopoiesis. Gre za nezrelo celico, ki se v normalnih razmerah komaj nahaja v kostnem mozgu in je v periferni krvi odsotna.
Je del mononuklearnega fagocitnega sistema. Predstavlja morfološke značilnosti, ki usmerjajo njegovo prepoznavanje v razmazi kostnega mozga (v fizioloških pogojih) ali v periferni krvi bolnikov z določenimi vrstami levkemije.

Promonocitna celica v razmazu periferne krvi, opažena pri 100-kratni povečavi. Vir: .com (Keohane, Smith in Walenga 2013).
Promonocit je v bistvu velika celica z visokim razmerjem citoplazme v jedru, ki meri med 15 in 20 µm. Njegovo jedro predstavlja zmerno ohlapen kromatin z 0 do 2 nukleoli. Citoplazma je zelo bazofilna in redka z zmerno prisotnostjo zelo finih azurofilnih granulacij.
Vendar ga je težko ne zamenjati s promielocitom, nezrelo celico, ki spada v granulocitno linijo, ker imajo številne morfološke značilnosti.
Zato je zelo pogosto uporabljati posebne citokemične madeže za odkrivanje prisotnosti ali odsotnosti nekaterih encimov, ki pomagajo dokončne identifikacije.
Med encimi, ki pozitivno testirajo promielocite, sodijo peroksidaza, kislina fosfataza in nespecifične esteraze, kot so α-naftilbutirat esteraza in naftol-As-D-acetat esteraza.
Kar zadeva bolezni, ki se pojavijo s povečanjem promonocitov v kostnem mozgu in periferni krvi, so akutna mielomonocitna levkemija (M4), akutna monoblastična levkemija (m5a, m5b) in kronična mielomonocitna levkemija.
Te vrste levkemije so običajno zelo agresivne, preživetje med 11 in 36 meseci.
Morfologija
Promonocit je celica, ki meri med 15-20 nm, sferične oblike. Jedro je izrazito, ekscentrično in nepravilno in ima lahko bolj ali manj izrazit zarez. Jedro je omejeno s tankim filmom, imenovanim jedrska membrana.
V notranjosti jedra je viden še ohlapen kromatin, včasih pa je mogoče opazovati eno ali dve nukleoli.
Njena citoplazma je maloštevilna in bogata s poliribosomi. Citoplazma s klasičnimi madeži izraža svojo pripadnost osnovnim barvilom, obarva sivkasto modro barvo. V njeni notranjosti je opazna redka ali zmerna prisotnost vijoličnih azurofilnih zrnc z izjemno lepim videzom.
Pogosto ga je mogoče zamenjati s promielocitom, s katerim ima številne morfološke značilnosti.
Po drugi strani promonocit z molekularnega vidika vzdržuje nekatere imunofenotipske membranske markerje monoblasta (prejšnja stopnja), kot sta CD 33 ++ in HLA-DR + , vendar izgubi CD 34 in CD 38. In kot Novi membranski antigeni markerji pridobijo CD 13 + , CD 11b + in CD89.
Slednji se imenuje tudi receptor IgA Fc; ta receptor je pomemben za spodbujanje uničenja mikroorganizmov z indukcijo fagocitoze.
ID
Promonocite lahko včasih zamenjamo s promielociti. Zato lahko za zanesljivejšo identifikacijo uporabimo citokemične madeže, ki jih pomagajo razlikovati.
Na primer, promonocit pozitivno reagira s posebnimi madeži za naslednje encime: peroksidazo, kislinsko fosfatazo, arilsulfatazo, α-naftilbutirat esterazo, N-acetil-β-glukozaminidazo in fluorozno občutljivo nafto-As-D-acetat-esterazo.
Patologije, ki se pojavljajo s povečanimi promonociti
Akutna mielomonocitna levkemija (M4)
Pri tej vrsti levkemije je več kot 30% celic, ki jih najdemo v kostnem mozgu, blast, več kot 20% nukleiranih celic pa monocitne vrste. Opazimo razmerje M: E, večje od 1; to pomeni, da je mieloidna serija nad eritroidom. Pojavi se lahko z eozinofilijo (M4-E).
Akutna monoblastična levkemija M5 (m5a, m5b)
V tej levkemiji je kostni mozeg s približno 30% blastov, od tega 80% ustreza celicam monocitne serije. Medtem ko se celice, ki pripadajo granulocitni rodu, zmanjšajo (<20%).
Ta levkemija je razdeljena na dva, m5a in m5b. V m5a je monocitna serija predstavljena s skoraj izključno prisotnostjo monoblastov (> 80%), zato jo imenujemo slabo diferencirana. Monoblastov je obilna v periferni krvi in ima zelo slabo prognozo; na splošno so prisotni pri mladih pacientih.
Medtem ko je m5b <80% monocitne serije prisoten v kostnem mozgu, ustreza monoblastom, po drugi strani pa je večje število promonocitov in monocitov; zaradi tega se imenuje diferencirana levkemija. V periferni krvi je značilno povečanje cirkulirajočih monocitov.
Kot del diagnoze je treba upoštevati, da se pri tej patologiji nahaja encim lizocim na precej visoki ravni.
Kronična mielomonocitna levkemija
Ta bolezen se diagnosticira, ko v periferni krvi več kot 3 mesece opazimo stalno veliko zrelih monocitov; kot tudi eozinofili.
Kronično mielomonocitno levkemijo lahko razvrstimo v 1 in 2, odvisno od odstotka nezrelih celic v periferni krvi in v kostnem mozgu.
Za tip 1 je značilno, da predstavlja odstotek nezrelih celic manj kot 5% v periferni krvi in manj kot 10% v kostnem mozgu.
Medtem ko je pri tipu 2 prisotna več kot 5%, vendar manj kot 20% nezrelih celic v periferni krvi in med 10-20% v kostnem mozgu.
Med nezrelimi celicami, ki so prisotne v periferni krvi, je promonocit, skupaj z monoblasti in mieloblasti.
Poleg tega obstaja kromosom Philadelphia, ki izključuje kronično mieloidno levkemijo. Displazija je lahko prisotna tudi v drugih celičnih linijah, to je, da je v predhodnikih rdečih krvnih celic in trombocitov mogoče opaziti nenormalno rast.
Še posebej napada odrasle ali starejše.
MonoMAC sindrom
To redko patologijo povzročajo mutacije v genu GATA2. Zanj je značilna delna ali popolna odsotnost monocitnih celic v periferni krvi, pa tudi drugih celic, kot so limfociti NK, B limfociti in dendritične celice.
Ti bolniki so visoko ogroženi za oportunistične okužbe in malignosti. Šteje se za motnjo imunske pomanjkljivosti, zdravljenje pa se osredotoča na presaditev kostnega mozga.
Reference
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubyjeva imunologija. Šesta izdaja, uredništvo McGraw-Hill Interamericana. Mehika. Dostopno na: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonociti. EcuRed. 16. september 2016, 18:28 UTC 6. julij 2019, 02:59 Na voljo v: eured
- "Bolezni kostnega mozga". eusalud. 2. mar 2017, 10:06 UTC 6. julij 2019, 02:58 eusalud.
- Monocit. Wikipedija, prosta enciklopedija. 4. junij 2019, 04:11 UTC 6. julij 2019, 03:04 wikipedia.
- Informacije o kronični mielomonocitni levkemiji in juvenilni mielomonocitni levkemiji. Levkemija limfomskega društva. 2016.Dostopno na: .lls.org / sites
- Perea G. Prognostični dejavniki pri akutni mieloidni levkemiji: koristnost imunofenotipskih in molekularnih študij. 2011. Diplomska naloga za prijavo na doktorat. Avtonomna univerza v Barceloni. Dostopno na naslovu: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Dodiplomski študij hematologije. 4. izdaja. Univerzitetna klinična bolnišnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.
- Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC sindrom pri bolniku z mutacijo GATA2: poročilo primera in pregled literature. Klinične nalezljive bolezni: uradna publikacija Društva infekcijskih bolezni Amerike, 57 (5), 697–699. Na voljo v: ncbi.nlm.nih.gov
