PEROKSIZOMI: ZNAČILNOSTI, FUNKCIJE, ZGRADBA, BIOGENEZA - BIOLOGIJA - 2025

V peroksisomi , znan tudi kot microbodies, so majhne organeli, ki je podobna lizosomih, ki so suspendirane v citosol večini evkariontskih celicah.

Tako kot ima človeško telo organe, ki izvajajo različne funkcije, da ga ohranjajo v življenju, tako jih imajo tudi celice in so to, čemur pravimo "organele" ali "organele".

Shema mikrobne celice, ki prikazuje peroksisom (peroksisom), mitohondrij (mitohondriom) in jedro (jedro) (Vir: CNX OpenStax / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0) prek Wikimedije Commons)

Tako kot srce črpa kri ostalim telesom, tako nos in pljuča uporabljajo za dihanje, tako želodec dobi hrano in začne s prebavo, možgani pa so zadolženi za usklajevanje vsega (navajamo nekaj primerov). Organele so bistvene za številne funkcije celic.

Med nekaterimi celičnimi organeli sodijo peroksizomi, ki jih je leta 1960 opisal Christian René de Duve, isti raziskovalec, ki je razvil tehnike celične frakcioniranja za ločevanje različnih celičnih organelov glede na njihovo gostoto.

de Duve je leta 1974 delil Nobelovo nagrado za fiziologijo in medicino z Albertom Claudom in Georgeom Paladeom po zaslugi njihovega dela s temi tehnikami in odkrivanja peroksisomov.

Ime teh organelov izhaja iz notranje proizvodnje vodikovega peroksida (H ₂ O ₂ ), stranskega produkta reakcij redukcije oksidacije, ki se v njih pojavljajo in je potencialno strupen za celice (lahko reagira z mnogimi drugimi molekulami ), zato se hitro razgradi.

V celici lahko v citosolu "plava" do 500 peroksisomov, vendar število in velikost teh organelov ni odvisna samo od vrste zadevne celice, temveč od fiziološkega stanja celice in okolja, ki jo obdaja.

Splošne značilnosti peroksizomov

Peroksizomi imajo veliko lastnosti, zaradi katerih so podobni drugim celičnim organelom in hkrati zelo različne. Tu je kratek seznam nekaterih najpomembnejših:

- So majhne organele, obdane s preprosto membrano, ki jih ločuje od preostalih molekul in organelov v citosolu.

- Večina tega, kar je znotraj njih, zlasti beljakovin in encimov, se sintetizira v citosolu celice, ki ji pripadajo, s pomočjo prostih ribosomov, ki so beljakovinski kompleksi, ki lahko posredujejo pri prevajanju messenger RNA (mRNA ) iz jedra in izhaja iz prepisovanja danega gena.

- Nimajo svojega genoma, to je, da ni DNK ali strojev, potrebnih za njegovo obdelavo (na primer repliciranje, prepisovanje in prevajanje).

- Pomnožijo se z delitvijo.

- V notranjosti lahko najdete do 50 različnih prebavnih encimov in njihovih sekundarnih produktov (nevarnih za celice).

- Njihova velikost in število se lahko med posameznimi celicami zelo razlikujeta, saj sta odvisna od medceličnih stanj (so inducibilne) in vrste celice.

Lastnosti

Peroksisomi izpolnjujejo različne funkcije znotraj celice, mnoge od njih so povezane z encimi, ki so v njej.

- Oksidativne reakcije

Veliko oksidacijsko-redukcijskih reakcij se dogaja znotraj peroksisomov, to je izmenjava elektronov med eno spojino in drugo, ki jo na splošno katalizirajo proteini z encimsko aktivnostjo (encimi).

Te oksidacijsko-redukcijske reakcije v peroksisomih običajno tvorijo vodikov peroksid (H ₂ O ₂ ), spojino, ki je škodljiva za celice.

Vendar pa znotraj peroksisomov obstaja encim, imenovan katalaza, ki je odgovoren za razgradnjo vodikovega peroksida, da tvori vodo ali pa ga uporablja za oksidacijo drugih spojin.

Sposobnost zadrževanja teh reakcij je tesno povezana z drugimi funkcijami, ki jih te celične organele opravljajo, saj presnovna razgradnja mnogih molekul pomeni njihovo oksidacijo.

Brez oksidativnih reakcij peroksisomov lahko na primer kopičenje spojin, kot so dolgoverižne maščobne kisline, povzroči znatno škodo živčnim celicam v možganih.

- Energetski metabolizem

Peroksizomi so vključeni v proizvodnjo ATP, ki je glavna energijska "valuta" celice.

Eden od načinov za to je razgraditev maščobnih kislin (iz katerih so sestavljene maščobe in številni lipidi), prebava etanola (vrsta alkohola) in aminokislin ("gradniki", ki tvorijo beljakovine) in tako naprej.

V živalskih celicah se večina maščobnih kislin razgradi v mitohondrijih, majhen del pa se predela v peroksisome, v kvasovkah in rastlinah pa ta funkcija praktično izključuje peroksisome.

- Biosinteza

Peroksizomi delujejo tudi pri proizvodnji molekul, ki so del celičnih membran. Te molekule so znane kot plazmallogeni in so zelo pomembna vrsta lipidov za možganske in srčne (srčne) celice človeka in drugih sesalcev.

Drugi lipidi, sintetizirani v peroksisomih in s sodelovanjem endoplazemskega retikuluma (še en zelo pomemben celični organel), so holesterol in dolichol, ki sta ključnega pomena za delovanje celic.

Pri mnogih sesalskih živalih na primer peroksisomi jetrnih celic sodelujejo tudi pri sintezi žolčnih kislin, ki jih pridobivajo iz holesterola in so zelo potrebne za prebavo maščob, ki jih vsebuje hrana, ki jo predelajo v želodcu in nato v tankem črevesu.

Struktura

Peroksizomi so membranske organele, vendar imajo za razliko od membran, ki jih vidimo v drugih organelih, kot so mitohondriji in kloroplasti, eno samo membrano in ne dvojnega membranskega sistema.

Njegov videz ni konstanten, torej se lahko spremeni. Vendar so to ponavadi sferične organele, ki imajo povprečni premer med 0,2 in 1 µm, torej eno milijonsko četrtino.

Osnovni diagram strukture peroksisoma (Vir: Thuresson / CC BY-SA (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/) prek Wikimedia Commons)

Kadar niso okrogle oblike, jih lahko vidimo kot majhne tubule različnih velikosti, ki so med seboj povezani (zagotovo gre za peroksizome pri delitvi).

Pogosto imajo kristalni center ali jedro, ki ga znanstveniki tako opisujejo, kako ga gledajo pod mikroskopom, verjetno zaradi ogromne količine beljakovin v njih.

Biogeneza (izvor)

Čeprav peroksisomi v sebi ne vsebujejo DNK, torej nimajo svojega genoma, jih lahko razdelimo z brstiranjem ali cepitvijo.

Ta postopek je odvisen od količine beljakovin in materialov za izgradnjo novih membran, ki jih imajo na razpolago, ki se "uvozijo" iz citosola.

Tisti, ki sodelujejo?

Endoplazemski retikulum je odgovoren za sintezo fosfolipidov, ki tvorijo membrano peroksisoma, in za sintezo nekaterih njegovih beljakovin, in sicer prek pridruženih ribosomov.

Ribosomi (ki so v citosolu dejansko prisotni kot "prosti poliribosomi") so tisti, ki prevajajo večino beljakovin. Ti proteini lahko vstopijo v notranjost peroksisomov le, če imajo posebno oznako ali "oznako".

Brez teh znamk beljakovin ne morejo prepoznati drugi proteini na membrani peroksisoma in zato ne morejo skozi.

Torej, če ribosomi, vezani na grobi endoplazemski retikulum (RER), in tisti, ki so v citosolu prosti, "pošljejo" dovolj materiala v peroksizome, se lahko razdelijo na dva.

Peroksizomi v živalskih celicah

Živalske celice imajo veliko peroksisomov in lizosomov, podobnih organelov, ki so odgovorni za "recikliranje" drugih organelov in različnih vrst molekul različnih velikosti.

Na primer, celice nekaterih živali (ne pa človeških) imajo peroksizome, ki lahko razgradijo sečno kislino, kar je na splošno z metaboličnimi odpadki, bogatimi z dušikom, katerih kopičenje v krvi ima lahko škodljive učinke.

"Čudne" funkcije

Poleg vseh zgoraj omenjenih funkcij peroksizomi pri nekaterih živalih opravljajo zelo posebne funkcije. Kresnice in druge žuželke na primer uporabljajo encim v peroksisomih svojih celic, da bi našli prijatelje in v nekaterih primerih našli svojo hrano.

Ta encim je znan kot luciferaza. Luciferaza pomaga samcem, da ustvarijo svetlo "bliskavico" svetlobe, ki je lahko zelene ali rumene barve in služi privabljanju samic iste vrste.

Trajanje vsake bliskavice in interval, v katerem se pojavijo, sta specifična za vsako vrsto, tako da lahko samice v noči temno razlikujejo samce. Pri nekaterih vrstah samica proizvaja tudi bliskavico, pri drugih pa oddaja luč, ki privabi samca, da jo poje.

Spremenjeni peroksizomi

Tako kot imajo rastline glioksizome, ki so vrsta peroksisoma, specializiranega za določeno presnovno pot, imajo nekatere živalske celice spremenjene peroksizome.

Kinetoplastidi, skupina zajedavcev, ki povzročajo različne bolezni pri ljudeh in drugih živalih, imajo vrsto "modificiranega peroksisoma", znanega kot glikozom.

Glikozomi dobijo to ime, ker vsebujejo encime, potrebne za predelavo glukoze (glikolitični encimi), pa tudi druge encime, ki sodelujejo v drugih presnovnih poteh za pridobivanje energije.

Peroksizomi v rastlinskih celicah

Rastlinske celice vsebujejo tudi peroksizome, ki imajo poleg funkcij, ki jih delimo s funkcijami peroksisomov drugih vrst celic, zelo pomembne funkcije za delovanje rastlin.

- cikel gioksilata

V semenih so na primer peroksizomi njihovih celic odgovorni za pretvorbo shranjenih maščob v ogljikove hidrate, ki so surovina, potrebna za razvoj sadike, ki bo kalila.

Postopek, s katerim rastlinski peroksizomi opravljajo to funkcijo, je znan kot glikoksilatni cikel, ki velja za varianto Krebsovega cikla, zato nekateri besedili omenjajo te peroksisome kot glioksizome.

- Fotorespiracija

V rastlinah so te organele vključene tudi v proces, znan kot fotorespiracija, ki je sestavljena iz metabolične poti, "ki je v nasprotju s fotosintezo, saj kisik ne nastaja, temveč se porabi in se ogljikov dioksid sprosti brez pridobivanja ATP. .

Kljub zgoraj navedenemu je ta postopek znan tudi kot "predelava ogljika", saj peroksisomi od kloroplastov (drugega organela rastlinskih celic) dobijo kemično spojino, imenovano glikolat, ki jo pretvorijo v drugo spojino, imenovano glicin (a aminokislina).

Glicin, ki nastaja v rastlinskih peroksisomih, se prevaža v mitohondrije (organelo, kjer pride do dihanja in sinteze velikih količin ATP). V mitohondrijah se ta glicin pretvori v serin, drugo aminokislino, ki se vrne v peroksisom.

Serin, ki je enkrat v peroksisomu, se pretvori v glicerat in od tam ga spet pošlje kloroplastu. Ves ta postopek ne vodi do proizvodnje energije, ampak vodi do uporabe ogljikovih atomov, ki so pritrjeni na glikolat.

Peroksisomske bolezni

Obstajajo različne vrste "motenj", povezanih s peroksizomi. Na splošno so te motnje povezane z mutacijami v genih, ki so vključeni v biogenezo teh organelov ali celo v genih, ki kodirajo encime ali prenašajo beljakovine.

Ker imajo genetsko komponento, so te motnje običajno prirojene (podedujejo jih od staršev do otrok), ki imajo lahko odmerne ali hude posledice, odvisno od primera.

Zellwegerjev sindrom

Ta sindrom, čeprav redek, vključuje nekatera najtežja stanja. Zanj je značilna popolna odsotnost ali znatno zmanjšanje števila kromosomov v celicah telesa.

Genske mutacije, ki povzročajo ta sindrom, povzročajo tudi kopičenje spojin, bogatih z elementi, kot sta železo in baker, in zelo dolgoverižnih maščobnih kislin v krvi in ​​drugih tkivih, kot so jetra, možgani in ledvice.

Kakšne so posledice?

Majhni otroci, ki jih prizadene ta sindrom, se običajno rodijo z obraznimi (obraznimi) deformacijami in nekaterimi intelektualnimi motnjami. Lahko trpijo zaradi težav z vidom in sluhom, pa tudi prebavil in jeter, zato ponavadi ne živijo več kot eno leto.

Drugi sorodni sindromi

Obstajajo tudi druge bolezni, povezane s pomanjkljivostmi peroksisomov. Sem sodijo neonatalna adrenoleukodistrofija (NALD, neonatalna adrenoleukodistrofija) in otroška refsumska bolezen.

Za obe bolezni je značilen pozni pojav simptomov, ki jih običajno opazimo že v otroštvu, tako da lahko bolniki preživijo v zgodnji odrasli dobi.

Reference

1. Britansko društvo celične biologije. (drugo). Pridobljeno 13. aprila 2020 z www.bscb.org/learning-resources/softcell-e-learning/peroxisome/.
2. Cooper, GM in Hausman, RE (2004). Celica: Molekularni pristop. Medicinska naklada.
3. De Duve, CABP in Baudhuin, P. (1966). Peroksizomi (mikro protitelesa in sorodni delci). Fiziološki pregledi, 46 (2), 323–357.
4. Enciklopedija Britannica Uredniki. (2014). Enciklopedija Britannica. Pridobljeno 13. aprila 2020 z www.britannica.com/science/peroxisome.
5. Hu, J., Baker, A., Bartel, B., Linka, N., Mullen, RT, Reumann, S., in Zolman, BK (2012). Rastlinski peroksizomi: biogeneza in delovanje. Rastlinska celica, 24 (6), 2279-2303.
6. Lazarow, PB, in Fujiki, Y. (1985). Biogeneza peroksizomov. Letni pregled celične biologije, 1 (1), 489–530.
7. Roels, F., Baes, M., & Delanghe, S. (ur.). (2012). Peroksizomske motnje in regulacija genov (letnik 544). Springer Science & Business Media.
8. Van den Bosch, H., Schutgens, RBH, Wanders, RJA, & Tager, JM (1992). Biokemija peroksizomov. Letni pregled biokemičarke.