HEINZOVA TELESA: ZNAČILNOSTI, TVORBA, OBARVANOST, PATOLOGIJE - BIOLOGIJA - 2026

V telesa Heinz so granulaciji ali patoloških vključkov, ki se pojavljajo na obodu rdečih krvnih celic ali eritrocitov. Nastanejo z denaturacijo hemoglobina pod določenimi nenormalnimi pogoji. Denaturirani hemoglobin se obori in nabira na eritrocitni membrani.

Obarjanje hemoglobina ima lahko več vzrokov, glavni pa je posledica pomanjkanja ali disfunkcije encima glukoze - 6-fosfat dehidrogenaze. Ta encim je nujen pri izpeljavi hekso-monofosfata.

Periferni razmaz krvi obarvan s krezialno modro barvo, ki prikazuje eritrocite s Heinzovim telesom. Vir: slika, vzeta iz knjige Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Dodiplomski študij hematologije. 4. izdaja. Univerzitetna klinična bolnišnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.

Ta pot je potrebna za vzdrževanje eritrocitov, še posebej je odgovorna za proizvodnjo reduciranih molekul NAPH. To pa deluje z zmanjšanjem glutationa, ki je nujen pogoj za zaščito hemoglobina pred delovanjem peroksidov (oksidativni stres).

Pomanjkanje encima je lahko posledica genetskih napak ali mutacij. Obstaja veliko nepravilnih različic, med njimi so mediteranska, azijska in afriška. Drugi vzroki so nestabilne hemoglobinopatije in povzročene z zdravili hemolitične anemije.

Heinzova telesa so vidna, kadar se uporabljajo posebni madeži, saj jih običajni madeži krvnih madežev ne obarvajo.

Heinzova telesa so s posebnimi madeži videti vijolična ali vijolična in merijo od 1 do 2 mikrona. Najbolj pogosto uporabljeno osnovno barvilo je svetlo kresilno modro, lahko pa se uporablja tudi kresil vijolično.

značilnosti

Heinzova telesa so videti kot drobni vijolični okrogli vključki, ki se nahajajo na obodu membrane rdečih celic. Običajno so togi. Ponavadi se pojavijo tako pri mladih kot zrelih eritrocitih.

V eni rdeči krvni celici je lahko eno ali več Heinzovih teles.

Ekscentrocite lahko opazimo tudi pri brisih bolnikov s pomanjkanjem glukozno-6-fosfat dehidrogenaze. Ekscentrociti so eritrociti, ki imajo nenormalno ekscentrično bledico, torej niso osrednji. Te celice so znane kot ugrizene celice.

Zakaj so oblikovana Heinzova telesa?

Da bi razumeli, zakaj nastajajo Heinzova telesa, je treba razložiti, da je eritrocit celica, ki nima jedra in tudi nekaterih organelov, kot so mitohondrije; zaradi tega ne morejo sintetizirati beljakovin in lipidov. Prav tako ne morejo uporabljati oksidativnega metabolizma.

Vendar pa mora eritrocit za preživetje ustvariti le štiri temeljne elemente, ki so: adenozin trifosfat (ATP), reducirani nikotinamid dinokleotid (NAPH), zmanjšani glutation (GSH) in 2,3-difosfoglicerat (2,3 -DPG) .

ATP

Rdeča krvna celica uporablja ATP za vzdrževanje lipidov svoje membrane in s tem ohranja njeno prožnost, poleg tega da ohranja pravilno delovanje transmembranskih protonskih črpalk in tako uravnava pretok natrija in kalija.

NAPH

NAPH se uporablja za zmanjšanje železa iz hemoglobina in zmanjšanje glutationa.

GSH

GSH je namreč ključnega pomena za zaščito hemoglobina, saj preprečuje njegovo denaturacijo z oksidativnim delovanjem peroksidov.

2,3-DPG

Na koncu je 2,3-DPG pomemben, da hemoglobin sprosti kisik v različnih tkivih. Prav tako je odgovoren za vzdrževanje fiziološke deformacije eritrocita, ki je ključnega pomena za prehod rdečih krvnih celic skozi najmanjše žile.

Poti za proizvodnjo energije

Vse te molekule se tvorijo po različnih presnovnih poteh pridobivanja energije. To so: glikolitična pot Embden-Meyerhof, pot Luebering-Rapaport in obvodna pot hekso-monofosfata.

Prva pot ustvari 75% energije, ki jo potrebuje eritrocit. V njem nastajajo molekule ATP. Neuspeh na tej poti bi ustvaril kratkotrajne rdeče krvne celice ali zgodnjo smrt (hemolitični sindrom).

Druga pot je kopičenje 2,3 DPG v rdečih celicah; To je potrebno za povečanje naklonjenosti hemoglobina do kisika.

Tretjič, nastane potreben NAPH, da nastane zadostna količina GSH, kar je nujno za ohranjanje hemoglobina v dobrem stanju. Pomanjkanje na tej poti vodi v denaturacijo hemoglobina. Ko je denaturiran, se obori in tvori Heinzova telesa.

Glavna napaka na tej poti je posledica pomanjkanja encima glukoza-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PD).

Barvanje telesa Heinz

Za prikaz Heinzovih teles lahko uporabimo dve vrsti barvil: svetlo kresilno modro in kreziško vijolično.

Pripravite 0,5% raztopino barvila s fiziološko raztopino in filtrirajte. Kdorkoli od omenjenih.

Tehnika

V epruveto položite kapljico krvi z antikoagulantom. Nato dodajte 4 kapljice barvila za živila in premešajte.

-Inkubirajte pri sobni temperaturi približno 10 minut.

-Z mešanico lahko naredite podaljšane ali sveže suspenzije. Opazujte pod mikroskopom in preštevajte rdeče krvne celice s Heinzovim telesom. Za poročanje o odstotku eritrocitov s Heinzovimi telesi opazimo 1000 rdečih krvnih celic in uporabimo naslednjo formulo.

% GR s Heinzovimi telesi = (število GR s Heinzovimi telesi / 1000) X 100

Patologije, pri katerih opazimo Heinzova telesa

-Zmanjšanje glukoze -6-fosfat-dehidrogenaze

Gre za prirojeno encimsko bolezen z akutno hemolizo. Prizadene več kot 400 milijonov ljudi na svetu. V Španiji lahko prizadene le okoli 0,1 - 1,5% prebivalstva. Gre za dedno bolezen, povezano s X kromosomom X.

Encim se lahko proizvede nenormalno. Obstajajo nepravilne različice, kot so mediteranska, azijska in afriška.

Če encim ne opravlja svoje normalne funkcije, se NAPH ne proizvajajo. Brez NAPH ni mogoče zmanjšati molekul glutationa in zato eritrocit ne more zaščititi hemoglobina pred oksidativnim stresom.

V tem scenariju je hemoglobin nezaščiten in denaturiran v prisotnosti oksidanti, nato se obori in nakopiči v obliki konglomeratov na membranski ravni. To strdi celico in povzroči lizo rdečih krvnih celic.

Nekatera stanja lahko spodbudijo hemolitično anemijo, na primer izpostavljenost oksidanti, trpi zaradi določenih okužb ali uživanje svežega fižola (fabizem).

Simptomi

Na splošno se ta prirojena bolezen manifestira z napadi, ki so samoomejeni. Simptomi ob pojavu intravaskularne hemolitične krize so: bolečine v trebuhu ali ledvenem delu, splošno slabo počutje, temen urin. Kriza se lahko pojavi, ko trpimo okužbo, zaužijemo fava fižol ali zaužijemo zdravila.

-Nestabilne hemoglobinopatije

Nekatere hemoglobinopatije se lahko pojavijo s pojavom Heinzovih teles v membrani eritrocitov. To je lahko posledica prisotnosti nestabilnih hemoglobinov, ki jih je enostavno denaturirati.

Na primer pri bolezni s hemoglobinom H pride do hipokromne mikrocitne anemije s prisotnostjo Heinzovih teles.

-Druge hemolitične anemije

Pri bolnikih s pomanjkanjem encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaza lahko s porabo nekaterih zdravil nastanejo hemolitične krize, kot so:

-Antiparazitsko: antimalarično

-Antibiotiki: med drugim nalidiksinska kislina, sulfonamidi, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoni.

-Talasemije

Dedne bolezni, ki povzročajo anemijo zaradi nepravilnosti v sintezi ene ali več verig hemoglobina. Na primer alfa-talasemije in beta-talasemije.

V obeh pogojih je presežek ene od verig. Te se navadijo oboriti in tvoriti Heinzova telesa, kar pospeši izločanje te rdeče krvne celice.

Odprava Heinzovih teles

Makrofagi v vranici imajo funkcijo, imenovano ginning ali pitting, ki je odgovorna za izločanje Heinzovih teles iz eritrocitov, pa tudi druge vrste vključkov.

Reference

1. Priročnik posebnih tehnik hematologije. Avtonomna univerza v Jukatanu. 2012.Dostopno na: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Dodiplomski študij hematologije. 4. izdaja. Univerzitetna klinična bolnišnica Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medicine. Univerza v Murciji.
3. Malkorra J. Hemoglobinopatije in talasemije. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265–277. Dostopno na: scptfe.com portalu
4. Grinspan S. Študija razmaza periferne krvi. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Dostopno na: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvencionalne tehnike, ki se uporabljajo za diagnozo hemoglobinopatije. Acta bioquím. klinike. latinoam. 2017; 51 (3): 325–332. Dostopno na: scielo.org.