PANHIPOPITUITARIZEM: VZROKI, SIMPTOMI IN ZDRAVLJENJE - GEOGRAFÍA - 2025

Panhypopituitarism je pogoj označen z nezadostno ali odsotne proizvodnjo hormonov iz sprednjega režnja hipofize. Lahko ima različne manifestacije, odvisno od starosti, v kateri se pojavi.

Nekateri od njih so kratka rast, nizek krvni tlak, omotica, mišična oslabelost, mikropeni, optična atrofija, hipoglikemija, suha koža, utrujenost, zaprtje itd. Vendar so ti simptomi odvisni od prizadetih hormonov in se razlikujejo, če je stanje prirojeno ali pridobljeno.

Panhipopituitarizem ima lahko več vzrokov. Pojavi se lahko zaradi težave med embrionalnim obdobjem. Ali zaradi poškodbe, vnetja ali tumorjev v starejši starosti.

Ta bolezen je kronična in potrebuje stalno zdravljenje, da nadomešča manjkajoče hormone. Glede na hormone pomanjkanja bo navedeno zdravljenje drugačno. To temelji na farmakološki podpori.

Včasih se izraza hipopituitarizem in panhypopituitarizem uporabljata zamenljivo, čeprav se ponavadi zadnji pojem nanaša na popolno pomanjkanje nekaterih hormonov, ki jih tvori zadnji del hipofize.

Statistika

Tako hipopituitarizem kot tudi panhipopituitarizem sta zelo redka stanja. Res je malo raziskav, ki proučujejo razširjenost tega stanja. Večina je na splošno osredotočena na hipopituitarizem.

Po besedah ​​Bajo Arenas (2009) je razširjenost hipopituitarizma 45,5 od 100 000. Na vsakih 100 000 prebivalcev je 4,2 novih primerov.

Hipofiza in panhipopituitarizem

Hipofiza (rumena)

Za razumevanje panhypopituitarizma je pomembno razumeti poslanstvo hipofize.

Hipofiza, imenovana tudi hipofiza, je tista, ki jo prizadene panhipopituitarizem. Ta žleza je "endokrini mojster telesa", saj nadzoruje funkcije drugih endokrinih organov.

Tako izloča hormone, ki uravnavajo druge pomembne žleze, ohranjajo homeostazo (ravnovesje) telesa. Prizadeva si za ustrezno prehrano hranil in beljakovin, ki jih dobimo iz prehrane.

Hipofiza preko hormonske ravni nadzoruje funkcije, kot so rast telesa, las in nohtov, telesne sluznice, materino mleko itd.

Ta žleza se nahaja na kosti, ki se imenuje "sella turcica", ki jo najdemo v efenoidni kosti lobanje. Zahvaljujoč svoji lokaciji se lažje poveže s hipotalamusom skozi strukturo, imenovano pecelj hipofize. Trajanje hipotalamusa nadzira prednjo hipofizo.

Hipofiza ali hipofiza je razdeljena na sprednji in zadnji del. Prvi proizvaja ščitnično stimulirajoči hormon (TSH), kortikotropin, luteinizirajoči hormon (LH), folikl stimulirajoči hormon (FSH), rastni hormon (GH) in prolaktin. Medtem ko kasneje izločajo vazopresin (antidiuretični hormon) in oksitocin.

V panhypopituitarizmu je odsotnost teh hormonov iz različnih razlogov. Zato lahko imajo bolniki, ki trpijo zaradi tega težave v delovanju svojega telesa.

Vzroki

Panhipopituitarizem lahko povzročijo pridobljeni vzroki ali redkeje genetski vzroki. Ko hipofiza ne deluje tako, kot bi moralo, vzroki pa še niso ugotovljeni, se imenuje "idiopatski panhipopituitarizem."

Najpogostejši pridobljeni vzroki so tumorji, ki vključujejo hipofizo. Drugi najpogostejši vzrok je Sheehanov sindrom, ki se pojavi pri ženskah po porodu. Zanj je značilen infarkt v hipofizi kot posledica krvavitve med porodom ali po njem.

Sledi večino možnih vzrokov panhipopituitarizma:

Tako hipotalamični kot hipofizni tumorji

Pri odraslih so najpogostejši adenomi hipofize in predstavljajo med 10 in 15% intrakranialnih tumorjev. Navadno rastejo počasi in bolj prizadenejo ženske. Vendar pa običajno ne metastazirajo.

Pri otrocih se lahko pojavijo kraniofariniomi. Gre za tumorje, ki se pojavljajo iz embrionalnih ostankov Rathkejeve vrečke (struktura, ki med embrionalnim razvojem povzroča nastanek hipofize). Manifestirajo se kot zvišan intrakranialni tlak, glavoboli, bruhanje, kratka rast in počasna rast.

Hemokromatoza

To je dedna bolezen, ki prizadene presnovo železa, zaradi česar pride do previsoke koncentracije železa.

Avtoimunske bolezni

Avtoimunske bolezni, pri katerih imunski sistem izpada in napadajo zdrava telesna tkiva. Primer je avtoimunska limfocitna hipofiza, pri kateri avtoimunski limfocitni sistem uniči limfocite hipofize.

Vaskularne težave

Vaskularne težave v tej žlezi, kot je Sheehanov sindrom ali notranja karotidna anevrizma (ki oskrbuje žlezo).

Sindrom praznega sela

Pojavi se, ko se hipofiza skrči, pritiska zaradi povečanja iztekle cerebrospinalne tekočine.

Genetski vzroki

Kot genetske mutacije v PIT1 ali PROP1. Genetski sindrom, ki je povezan s panhypopituitarizmom, je Kallmannov sindrom. Zanj je značilno pomanjkanje razvoja spolnih značilnosti in sprememb vonjav.

Po vzrokih

- Napake med embrionalnim razvojem celic, ki sestavljajo sprednjo hipofizo ali hipotalamus.

- Infundibularne lezije (v zadnjem delu hipofize) po možganski kapi, na primer.

- Metastaze drugih tumorjev, kot so dojka, prostata, debelo črevo ali pljuča.

- Zdravljenja s sevalno terapijo.

- Granulomatoza (vnetje krvnih žil), ki vključuje območje hipofize ali hipotalamusa.

- Okužbe, kot so tuberkuloza, toksoplazmoza, sifilis ali mikoza.

- Hipofize hipofize: ishemija ali krvavitev vpliva na hipofizo. Proizvaja simptome, kot so glavobol, bruhanje in pomanjkanje vida.

- Posledice po operaciji, ki prizadenejo hipofizo ali prizadeta območja.

- Poškodbe glave.

Simptomi

Simptomi panhypopituitarizma se močno razlikujejo glede na vzroke, starost, kako hitro se pojavi, vpletene hormone in stopnjo resnosti.

Na ta način so lahko bolniki, ki imajo hudo hipotiroidizem (slabo delovanje ščitnice), drugi pa občutijo le splošno slabo počutje ali prekomerno utrujenost.

Očitno so posledice hujše, ko se panhypopituitarizem pojavi prej.

Pomanjkanje rastnega hormona

Odsotnost hormonov povzroča različne simptome, odvisno od tega, kakšni so. Tako pomanjkanje rastnega hormona (GH) pri otrocih povzroči kratko rast. Medtem ko pri odraslih to vodi v spremembe telesne oblike, težave s presnovo glukoze in lipidov ter splošno slabo počutje.

Pomanjkanje gonadotropinskega hormona

Po drugi strani bi pomanjkanje gonadotropinov povzročilo, da ženska zamuja ali nima menstruacije in ima nizek libido. Pri moških povzroča spolno disfunkcijo in mikropenis (če se težava pojavi v otroštvu).

Pomanjkanje ščitničnega stimulacijskega hormona

Po drugi strani pa bi se v primeru odsotnosti ščitničnih stimulirajočih hormonov (TSH) pojavil hipotiroidizem, za katerega je značilno povečanje telesne teže, utrujenost, nestrpnost na mraz, bolečine v mišicah, zaprtje, depresija itd.

Pomanjkanje adrenokortikotropina ali kortikotropina

Pomanjkanje adrenokortikotropnega hormona ali kortikotropina (ACTH) ima več negativnih posledic in lahko ogrozi življenje bolnika. Še posebej, če se primanjkljaj pojavi naglo. V tem primeru se kaže z nizkim krvnim tlakom, hipoglikemijo, slabostjo, bruhanjem, izjemno utrujenostjo in nizko koncentracijo natrija v krvi.

Če raven ACTH počasi upada, so simptomi izguba teže, šibkost, utrujenost in slabost.

Pomanjkanje prolaktina

Po drugi strani je pomanjkanje prolaktina zelo značilen simptom panhipopituitarizma. Ženskam lahko prepreči, da bi proizvajale mleko po nosečnosti. Je tudi vzrok prej opisanega Sheehanovega sindroma.

Drugi splošni simptomi panhipopituitarizma so preobčutljivost za mraz, zmanjšan apetit, slabokrvnost, neplodnost, izguba sramnih dlak, pomanjkanje las na telesu, otekanje obraza, zavirana spolna želja itd.

Pojavi se lahko tudi pretirana žeja in pretirano povečano izločanje urina, ki izhajata iz diabetesa insipidusa. Slednje stanje izvira iz pomanjkanja vazopresina, hormona, ki nastaja v hipotalamusu in se hrani v hipofizi.

Zdravljenje

Glavno zdravljenje panhipopituitarizma je nadomeščanje tistih hormonov, ki so odsotni ali pomanjkljivi. Hkrati se zdravi osnovni vzrok, ki je povzročil to stanje.

Točne odmerke hormonov mora predpisati endokrinolog po opravljenih ustreznih analizah. To bi morale biti količine, ki bi jih telo naravno proizvedlo, če ne bi obstajal panhipopituitarizem. Ta hormonska zamenjava lahko traja vse življenje.

Kortikosteroidi

Kortikosteroidi, kot sta hidrokortizon ali prednizon, so pogosto predpisani za nadomeščanje tistih hormonov, ki jih primanjkuje zaradi pomanjkanja kortikotropina (ACTH). Gre za zdravila, ki jih jemljemo peroralno dva ali trikrat na dan.

Za nadomeščanje pomanjkanja ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH) se uporablja zdravilo, imenovano levotiroksin.

Testosteron in estrogen

Lahko pride do pomanjkanja spolnih hormonov. Da bi dosegli normalno raven, se moškim na različne načine daje testosteron. Na primer skozi kožo z obližem, z gelom za vsakodnevno uporabo ali z injekcijami.

Pri ženskah se estrogen in progesteron v telo dodata z geli, obliži ali tabletami. Peroralni kontraceptivi se najpogosteje uporabljajo pri mladih ženskah, medtem ko se estradiol valerat priporoča ženskam, ki se bližajo menopavzi.

Somatropin

Kadar primanjkuje rastnega hormona, si je potrebno v kožo vbrizgati somatropin. Tisti, ki dobijo to zdravljenje v odrasli dobi, bodo opazili očitna izboljšanja, čeprav višine ne bodo povečali.

Gonadotropini

Po drugi strani pa, če obstajajo težave s plodnostjo, ki jih povzroča panhypopituitarizem, je možno vbrizgati gonadotropin, da spodbudi ovulacijo pri ženskah. Kot tudi generacija sperme pri moških.

Za izboljšanje je pomembno strogo upoštevanje zdravljenja. Kot nadaljnje spremljanje s strani endokrinega specialista. S tem boste preverili, ali je zdravljenje učinkovito in ali raven hormonov ostaja znotraj normalnosti.

Operacija

V primerih, ko obstajajo tumorji, ki so povzročili panhipopituitarizem, je za njihovo odstranitev potrebna operacija. Če je hipofiza pod pritiskom, lahko dekompresijo le-te izberemo s transsfenoidno operacijo (mimo byte sfenoidne kosti). Slednje zdravljenje je najprimernejše za zdravljenje apopleksije hipofize.

Dokazano je, da lahko hitra dekompresija delno ali v celoti povrne funkcijo hipofize. Poleg zmanjšanja potrebe po kronični hormonski terapiji (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Napoved

Zdi se, da je pri bolnikih s panhypopituitarizmom dvakrat večje tveganje za smrt. Predvsem zaradi dihalnih in srčno-žilnih obolenj. Če pa ga odkrijemo zgodaj in sledimo zdravljenju, lahko bolnik vodi normalno življenje.

Reference

1. Bajo Arenas, JM (2009). Osnove ginekologije. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Poglavje 5. 5. Nevroendokrina patologija. Hipopituitarizem. (sf). Pridobljeno 25. januarja 2017 iz Načela urgenc, nujnih primerov in kritične oskrbe: treatment.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehanov sindrom: opis kliničnega primera in pregled literature. Kolumbijski časopis za porodništvo in ginekologijo, 60 (4), 377–381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarizem. Panhipopituitarizem. Program stalnega medicinskega izobraževanja z akreditacijo medicine, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. oktobra). Panhipopituitarizem. Pridobljeno iz Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizem. (sf). Pridobljeno 25. januarja 2017 s strani Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Pošta KD. Klinična in subklinična apopleksija hipofize: Predstavitev, operativno zdravljenje in rezultat pri 21 bolnikih. Nevrokirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhipopituitarizem. Program stalnega medicinskega izobraževanja z akreditacijo medicine, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (drugo). PANHIPOPITUITARIZEM. Pridobljeno 25. januarja 2017 iz Cátedre endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, in García-župan, RV (2002). Epidemiologija hipopituitarizma in tumorjev hipofize. Klinična medicina, 119 (9), 345-350.