Ploda maternalne alloimmunization je patofiziološki proces nosečnosti, ki jo sestavljajo mater produkcijo protiteles za zarodek ki velja antigen z Rh faktorjem razlikuje od tiste matere, kar se prej občutljivi.
Zadnja lastnost je zelo pomembna, saj ustvarja razliko med izrazoma izoimunizacije in nezdružljivosti. Odvisna bo izključno od krvne nezdružljivosti matere in očeta: če je oče homozigoten za antigen D glede na mater, bo 100% otrok dedovalo omenjeni antigen od očeta.
Če je oče po drugi strani heterozigoten glede na antigen D, ki ga v materi ni, je verjetnost, da bodo otroci podedovali te antigene, 50%. Gre za hudo nezdružljivost mater in ploda, ki vpliva predvsem na sposobnost preživetja ploda.
Razlika med izoimunizacijo in nezdružljivostjo
Nezdružljivost se nanaša na odziv antigen-protitelo, ki nastane med materjo in plodom, kadar so hemotipi različni: na primer mati A, oče B; ali Rh-mati, Rh + oče, vendar brez prehoda rdečih krvnih celic v materino cirkulacijo, torej brez preobčutljivosti.
Po drugi strani pa pri izoimunizaciji že obstaja stik med različnimi neskladnimi hemotipi, kar pri materi povzroči preobčutljivost in zato nastanejo spominska protitelesa (IgG) kot odgovor na antigen, prisoten v rdečih krvnih celicah ploda. predvsem D.
Kadar je v prvi nosečnosti nezdružljivost, je mati lahko preobčutljiva. Zato nezdružljivost le redko vzpostavi hemolitično bolezen novorojenčka, le v 0,42% primerov.
To je zato, ker se v prvi nosečnosti tvorijo protitelesa akutne faze IgM, ki zaradi svoje visoke molekulske mase ne prečkajo placentne membrane.
Skozi placentovo membrano je potreben samo 1 ml plodove krvi, da se sproži imunski odziv. Nižje količine lahko povečajo sekundarno imunost.
Ko je ženska preobčutljiva, je materinski imunski sistem sposoben proizvajati velike količine protiteles proti Rh majhnim količinam plodove krvi.
Patofiziologija
Materina izoimunizacija na fatalne faktorje ali antigene rdečih celic povzroči stanje, imenovano hemolitična bolezen novorojenčka.
To izoimunizacijo v glavnem proizvajata dva antigena spodbujevalna mehanizma: nezdružljiva injekcija ali transfuzija krvi in heterospecifična nosečnost. Obstaja lahko tudi izoimunizacija pri presaditvah organov.
Izoimunizacija se lahko pojavi v času dostave, z amniocentezo in celo v primeru splavov nezdružljivih izdelkov.
10% mater lahko izoimuniziramo po prvi nosečnosti, 30% po drugi in 50% po tretji.
Potem, ko količina plodove krvi prestopi membrano posteljice in vstopi v obtok, da se pomeša z materino krvjo, materinski imunski sistem te nove rdeče celice prepozna kot antigene in začne s proizvodnjo protiteles proti Rh IgG, da "uniči" rdeče celice ploda. .
Ta protitelesa imajo tudi sposobnost, da preidejo skozi posteljico in povzročijo hemolizo fetalnih eritrocitov ter da v novorojenčnem obdobju še naprej proizvajajo hemolizo. Zaradi tega se imenuje hemolitična bolezen novorojenčka.
Protitelesa proti D povzročajo D-pozitivne rdeče celice (od ploda) do zgodnjega uničenja vranice in pokazalo se je, da kadar je količina protiteles prevelika, pride tudi do uničenja jeter.
Ko se tvorijo protitelesa in bolnik predstavi pozitivne titre - ne glede na stopnjo titracije, velja, da je mati izoimunizirana.
Diagnoza
Vsaka nosečnica bi morala narediti krvno tipanje, da bi določila ABO skupino in Rh faktor.
Glede na rezultat, če je materinski Rh faktor negativen, je treba opraviti indirektni Coombsov test, da se ugotovi prisotnost protiteles, ki krožijo v materini krvi.
Coombsov test je hematološki in imunološki test, ki je znan tudi po imenu antiglobulinskega testa, ki je sestavljen iz pridobivanja krvnega vzorca z venipunkturo, da se ugotovi, ali obstaja protitelesa proti antigenom rdečih krvnih celic.
Pri materi se opravi indirektni Coombsov test, ki bo zaznal prisotnost v materini krvi kroženih protiteles IgG, usmerjenih na membranske antigene drugih rdečih krvnih celic.
Pri plodu se izvaja neposredni Coombsov test, ki omogoča ugotavljanje prisotnosti protiteles proti IgG proti eritrocitu IgG na površini plodovih rdečih krvnih celic.
Zapleti
Najpogostejši in nevaren zaplet izoimunizacije je hemolitična bolezen novorojenčka, ki povzroči hemolizo rdečih krvnih celic s posledičnimi zapleti za otroka.
V primerjavi s hitrostjo in velikostjo hemolize bo plod slabokrven. Resnost intrauterine ploda bo odvisna od resnosti navedene anemije.
Huda anemija vodi v ustanovitev patološke entitete, imenovane hydrops fetalis ali hydrops fetalis, za katero je značilen močan edem, ki je posledica množičnega uhajanja tekočine v organe in tkiva ploda.
Zaradi te anemije se intenzivira eritropoeza kot kompenzacijski mehanizem, tako v kostnem mozgu kot v jetrih, sliko pa dodaja medularno hiperplazijo in očitno hepatosplenomegalijo.
Hepatomegalija, ki jo spremlja hiperbilirubinemija - produkt prekomernega sproščanja bilirubina z množično hemolizo - povzroči močno zlatenico, ki se lahko odloži v možganih.
Ta bolezenska enota se imenuje kernicterus, za katerega so značilne poškodbe možganov, napadi in celo smrt zaradi depozitov bilirubina v možganih.
Zdravljenje
Zdravljenje izoimunizacije je usmerjeno v preventivo zapletov in se lahko začne tako v maternici kot pri novorojenčku.
Za intrauterino zdravljenje je neposredno intrauterino transfuzijo krvi Rh-faktorja, da bi odpravili slabokrvnost, hiperbilirubinemijo in zmanjšali hemolizo.
Za zdravljenje po porodu je izbirna transfuzija metoda izbire. Sestavljen je iz izmenjave krvi novorojenčka z Rh-krvjo; to pomeni, da novorojenčevo kri nadomestimo s tisto, ki na svoji površini ne predstavlja antigena.
Z menjalno transfuzijo se želi popraviti hiperbilirubinemija, zmanjšati hemolizo, da se prepreči tveganje za kernicterus. Fototerapijo lahko uporabimo tudi za zdravljenje zlatenice in preprečevanje hude hiperbilirubinemije.
Kot profilaktično zdravljenje je za materino izoimunizacijo indiciran imunoglobulin Rho D (znan kot RhoGAM), intramuskularno.
Indiciran je pri Rh - ženskah s partnerji Rh + v prvih tednih nosečnosti, preden njihov imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti Rh.
S tem cepivom se materinski preobčutljivosti izognemo z injiciranjem 300 mg Rho D imunoglobulina, kar omogoča nevtralizacijo približno 30 ml krvi iz ploda. Lahko se pokaže tudi po porodu ali po splavu pri Rhamah.
Reference
- Francisco Uranga. Praktična porodništvo. 5. izdaja Uredništvo Intermédica. Akušerska imunohematologija. P. 825-844.
- Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Nezdružljivost vs izoimunizacija. Pridobljeno: sapiensmedicus.org
- Hektor Baptista. Uporabnost neposrednega antiglobulinskega testa pri pregledu pri novorojenčkih. (2007) Obnovljeno iz: scielo.org.mx
- Dharmendra J. Nimavat. Pediatrični hidrops Fetalis. 25. juli 2017. Medscape. Pridobljeno: emedicine.medscape.com
- Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Klinično pomembne krvne skupine, zunaj ABO in Rh sistemov. Mehika: Uredništvo Prado; 2006. pp. 145-159