EKSTRAPIRAMIDNA POT: KOMPONENTE, FUNKCIJA, POT, BOLEZNI - ANATOMIJA IN FIZIOLOGIJA - 2026

Pojem ekstrapiramidne poti ali ekstrapiramidnega sistema (EPS) se je pojavil kot rezultat anatomskih in fizioloških študij, katerih namen je bil razumeti način, kako centralni živčni sistem nadzira aktivnost okostnih mišic, da bi telo prevzelo pravilno držo telesa in proizvajajo prostovoljne gibe.

V tem procesu so odkrili, da je za nadzor mišične aktivnosti potreben nadzor motornih nevronov sprednjega roga hrbtenjače, edina povezava med centralnim živčnim sistemom in skeletnimi mišičnimi vlakni ter da je ta nadzor izvajal živčne projekcije iz možganskih centrov. nadrejeni.

Anatomija bazalnih ganglijev (Vir: Beckie Port, prirejeno iz izvirnega dela Jlienarda, prej izhaja iz dela Andreja Gilliesa, Mikaela Häggströma in Patricka J. Lyncha iz Wikimedia Commons)

Med temi projekcijami pomembno pot tvorijo nekateri aksoni, ki izvirajo na motoričnih območjih možganske skorje in se spuščajo neposredno, torej brez lusk, do hrbtenjače, ki se združijo, ko prehajajo skozi podolgovati medullo, v nekaj znamenitosti, ki so jih zaradi svoje oblike imenovali "piramide".

Ta trakt so poimenovali "piramidalni trakt" ali "kortikospinalni trakt" in je sodeloval pri nadzoru finih in spretnih gibov, ki jih izvajajo distalni deli okončin, obstoj struktur z motorično funkcijo, ki pa niso vključeni, je bil prepoznan. na ta način (dodatno).

Izraz "ekstrapiramidalni motorični sistem", ki je s fiziološkega vidika že zastarel, se v kliničnem žargonu še vedno uporablja za označevanje tistih možganskih in možganskega debla, ki sodelujejo pri nadzoru motorja, vendar niso del piramidalnega sistema ali neposredno kortikospinalno.

Anatomske komponente in delovanje piramidalne poti

Ekstrapiramidno pot lahko opišemo kot organizirano v dve skupini komponent: ena bi bila sestavljena iz jeder možganskega matičnega jedra in njihovih štrlečih delcev proti hrbtenjači, druga pa iz podkortikalnih jeder, znanih kot jedra ali bazalni gangliji.

- Jedra možganskega debla

V možganskem steblu so skupine nevronov, katerih aksoni štrlijo v sivo snov hrbtenjače in so bili opisani kot organizirani v dva sistema: en medialni in drugi lateralni.

Medijski sistem

Medialni sistem sestavljajo vestibulospinalni, retikulospinalni in tektospinalni trakti, ki se spuščajo skozi ventralne vrvice popkovnice in izvajajo nadzor nad osnimi ali trupnimi mišicami, poleg proksimalnih mišic okončin, ki so vključene v telesno držo.

Bočni sistem

Najpomembnejša sestavina lateralnega sistema je rubro-hrbtenični trakt, katerega aksoni štrlijo iz rdečega jedra srednjega možganov, se spuščajo skozi stransko vrvico hrbtenjače in na koncu vplivajo na motorične nevrone, ki nadzorujejo distalne mišice okončin.

Iz zgornjega lahko razberemo, da medialni sistem sodeluje pri osnovnih posturalnih prilagoditvah, potrebnih za prostovoljno motorično aktivnost, medtem ko bočni sistem skupaj z neposredno kortikospinalno potjo obravnava premike okončin, katerih namen je doseganje in manipulirati s predmeti.

- Bazalni gangliji

Bazalni gangliji so podkortikalne nevronske strukture, ki sodelujejo pri obdelavi motoričnih informacij, kot je načrtovanje in programiranje kompleksnih spretnih gibov in katerih spremembe dajejo klinične manifestacije, ki so združene v sindrome, znane kot "ekstrapiramidalni".

Ganglije vključujejo striatum, ki ga sestavljajo putamen in jedro kaudata; bledo globus, ki ima zunanji del (GPe) in notranji del (GPi); substantia nigra, organizirana v kompaktni del (SNc) in mrežasti del (SNr) ter subtalamično ali Lewisovo jedro.

Te strukture delujejo tako, da prejemajo informacije predvsem iz različnih predelov možganske skorje; informacije, ki sprožijo notranja vezja, ki vplivajo na izhodno nevronsko aktivnost, ki se prek motornega dela talamusa vrne v možgansko skorjo.

- Povezanost, pot in nevrokemija v bazalnih ganglijih

Podatki o ganglijih vstopajo skozi striatum (kaudata in putamen). Od tam se začnejo poti, ki se povezujejo z izhodnimi jedri, ki sta GPi in SNr, katerih aksoni segajo v ventroanteriorno in ventrolateralno jedro talamusa, ki se nato štrli v korteks.

Različne stopnje vezja pokrivajo nevroni, ki pripadajo določenemu nevrokemičnemu sistemu in imajo lahko zaviralni ali ekscitatorski učinek. Kortiko-progaste povezave, talamus-kortikalna in subtalamična vlakna sproščajo glutamat in so vzbujajoče.

Nevroni, katerih aksoni izstopajo iz striatuma, uporabljajo gama amino maslačno kislino (GABA) kot glavni nevrotransmiter in so zaviralni. Obstajata dve podpopulaciji: ena sintetizira snov P kot kotransmiter, druga pa enkefalin.

GABA nevroni (+ nadomestni P)

GABA (+ Pust) P) nevroni imajo receptorje D1 dopamina in jih vzbuja dopamin (DA); Vzpostavijo tudi neposredno zaviralno povezavo z odprtinami bazalnih ganglijev (GPi in SNr), ki so tudi GABAergični, vendar "+ dinorfin" in zavirajo glutamatergične celice talamično-kortikalne projekcije.

GABA nevroni (+ Encef.)

GABA (+ encef.) Nevroni imajo receptorje D2 dopamina in jih zavira dopamin. Vzpostavijo indirektno ekscitatorno povezavo z izhodi (GPi in SNr), saj štrlijo na GPe in zavirajo njihove GABAergične nevrone, ki zavirajo glutamatergične nevrone subtalamičnega jedra, katerih funkcija je aktiviranje izhodov (GPi in SNr).

Kompaktni del substantia nigra (SNc) ima dopaminergične nevrone (DA), ki se povezujejo s striatom, ki tvorijo povezave, kot že omenjeno, ekscitacijsko D1 na celicah GABA (+ Sub. P) in zavira D2 na celicah GABA (+ Encef .).

Nato se v skladu z zgoraj navedenim zaključi aktivacija neposredne poti, ki zavira izhode bazalnih ganglijev in sprosti aktivnost v talamično-kortikalnih povezavah, medtem ko aktiviranje posredne poti aktivira izhode in zmanjša talamično aktivnost. -kortikalno.

Čeprav medsebojno vplivanje in natančno skupno delovanje neposrednih in posrednih poti, ki so bile obravnavane, še niso razjasnjene, nam opisana anatomska in nevrokemična organizacija vsaj delno razumemo nekatera patološka stanja, ki so posledica disfunkcije bazalnih ganglijev.

Bolezni bazalnih ganglijev

Čeprav so patološki procesi, ki se naselijo v bazalnih ganglijih, po naravi raznoliki in ne vplivajo le na nekatere motorične funkcije, temveč tudi na kognitivne, asociativne in čustvene funkcije, v kliničnih slikah motorične spremembe zasedajo vidno mesto in večina raziskav osredotočila se je nanje.

Motnje gibanja, značilne za disfunkcijo bazalnih ganglijev, lahko razvrstimo v eno od treh skupin, in sicer:

- Hiperkinezije, kot sta Huntingtonova bolezen ali korea in hemibalizem.

- Hipokinezije, kot je Parkinsonova bolezen.

- distonije, kot je atetoza;

Na splošno lahko rečemo, da hiperkinetične motnje, za katere je značilna prekomerna motorična aktivnost, kažejo na zmanjšanje inhibicije, ki jo izhodi (GPi in SNr) izvajajo na talamično-kortikalnih projekcijah, ki postanejo bolj aktivni.

Po drugi strani hipokinetične motnje spremlja povečanje te inhibicije z zmanjšanjem talamično-kortikalne aktivnosti.

Huntingtonova bolezen

Gre za hiperkinetično motnjo, za katero je značilno neprostovoljno in spazmodično naključno trzanje okončin in orofacialne regije, koreiformna ali "plesna" gibanja, ki bolnika postopoma povečujejo in onesposobljajo, motenje govora in napredujoč razvoj demence.

Bolezen zgodaj spremlja degeneracija stribnih nevronov GABA (+ Encef.) Indirektne poti.

Ker ti nevroni ne zavirajo več GPe GABAergičnih nevronov, pretirano zavirajo subtalamično jedro, kar ustavi vznemirjanje zaviralnih izhodov (GPi in SNr) in talamično-kortikalne projekcije se zavirajo.

Hemibalizem

Sestavljen je iz silovitih kontrakcij proksimalnih mišic okončin, ki se s silo projicirajo v gibih velike amplitude. Škoda v tem primeru je degeneracija subtalamičnega jedra, kar ima za posledico nekaj podobnega, kot je opisano za horejo, čeprav ne s hiper inhibicijo, ampak z uničenjem subtalamičnega jedra.

Parkinsonova bolezen

Zanj so značilne težave in zamuda pri zagonu gibov (akinezija), upočasnitev gibov (hipokinezija), izrazno izražanje obraza ali obraza v maski, sprememba hoje z zmanjšanimi povezanimi gibi okončin med gibanjem in tremor Neprostovoljno okončine v mirovanju.

Škodo v tem primeru sestavlja degeneracija nigrostriatalnega sistema, to so dopaminergične projekcije, ki se začnejo iz kompaktnega območja substantia nigra (SNc) in se povezujejo s strijatalnimi nevroni, ki povzročajo neposredne in posredne poti.

Zatiranje vzbujanja, ki ga dopaminergična vlakna izvajajo na celicah GABA (+ Pust. P) neposredne poti, odstrani inhibicijo, ki te izvajajo na izlivih GABAergika (GPi in SNr) proti talamu, ki je zdaj bolj zaviran. intenzivnost. Nato je razkritje izhodov.

Po drugi strani pa zaviranje zaviralne aktivnosti, ki jo dopamin izvaja na celice GABA (+ Encef.) Posredne poti, jih sprosti in poveča inhibicijo, ki jo izvajajo na celice GABA GPe, kar dezinficira nevrone jedra subtalamično, ki nato hiperaktivira izhode.

Kot je razvidno, je končni rezultat učinkov dopaminergične degeneracije na obeh notranjih poteh, neposrednih in posrednih, enak, ne glede na to, ali gre za razkuževanje ali stimulacijo GABAergičnih izhodov (GPi in SNr), ki zavirajo jedra talamično in zmanjšajo njihov izhod v skorjo, kar pojasni hipokinezo

Reference

1. Ganong WF: Refleksni in prostovoljni nadzor drže in gibanja, v: Pregled medicinske fiziologije, 25. izd. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, dvorana JE: Prispevki cerebelluma in bazalnih ganglij k celotnemu nadzoru motorja, v: Učbenik medicinske fiziologije, 13. izd., AC Guyton, dvorana JE (ur.). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, V: Physiologie, 4. izd; P Deetjen et al (ur.). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, v: Physiologie, 6. izd; R Klinke in sod. (Ur.). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, v: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. izd., RF Schmidt et al (ur.). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T in DeLong MR: Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. izd; E Kandel et al (ur.). New York, McGraw-Hill, 2013.