Znak Gowers je klinični dokaz zmanjšanja moči proksimalnih mišic spodnjih okončin pri bolnikih z mišično distrofijo. Ta znak je prisoten pri vsaki patologiji, ki je povezana s šibkostjo proksimalnih mišic ali medeničnega pasu, kot so med drugim Duchennova mišična distrofija, Beckerjeva mišična distrofija in spinalna mišična atrofija.
Če ga želite opazovati, je treba pacienta prositi, naj se uleže ali sedi na tleh in naj poskusi vstati, ne da bi pri tem uporabil roke. Če morate z obema rokama podpreti na tla ali na nogah, da pridobite zagon in moč, ki sta potrebna za stoječi položaj, se znak šteje za pozitiven.
Postopek potrdite z oznako Gowers. William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinično predavanje o psevdohipertrofični mišični paralizi. Lancet 1879; ii, 73–5., Javna domena, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Na splošno se starost diagnosticiranih bolnikov giblje med 2 in 7 let, saj je starost, v kateri starši spoznajo pomanjkljivost v moči in gibljivosti otroka glede na vrstnike.
Pri nekaterih vnetnih boleznih, kot je polimiozitis, lahko znak s pravilnim zdravljenjem popolnoma odpravimo.
V medicinski literaturi lahko najdemo istoimenke, ki opisujejo znake drugih patologij, kot so zenicna asimetrija pri sifilisu in bolečine v išiasnem živcu s pasivno dorzifleksijo gležnja. Vendar se bolj uporablja za opisovanje zmanjšane moči pri mišični distrofiji.
Zgodovina
Znak Gowers je opisal angleški nevrolog Sir William Richard Gowers (1845-1915), ki se ga spominja kot najpomembnejšega kliničnega nevrologa vseh časov, po besedah predsednika svetovne nevrološke zveze Macdonalda Critchleyja leta 1949 .
Sir William Gowers. Javna domena, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Med letoma 1870 in 1890 je Gowers izdal dvo zvezko z naslovom Priročnik o boleznih živčnega sistema, ki se še vedno uporablja v klinični praksi in v kateri najdemo večino njegovih prispevkov.
Leta 1886 je dr. Gowers opisal znak, ki ga je opazoval pri 21 bolnikih, starih od 2 do 5 let, da bi diagnosticiral mišične bolezni, ki so povzročile šibkost mišic kolka in medeničnega pasu. Bolniki v njegovi raziskavi so trpeli zaradi duchennske distrofije.
V medicinski literaturi nekateri avtorji opisujejo druge Gowersove znake v drugih, razen mišičnih, drugih patologijah, na primer: znak zenice Gowers, ki ga pri sifilisu opazimo kot asimetrično zapiranje zenic na svetlobi, in nevrološki znak Gowers. ki se nanaša na bolečino na poti sestričnega živca do pasivne dorsifleksije gležnja.
Čeprav ti opisi ustrezajo istoimenskemu, se večina avtorjev sklicuje na znak Gowers, povezan z mišično distrofijo.
Opozoriti je treba, da je bil sir William Gowers proti uporabi eponimov v medicinskem pisanju in je v zvezi s tem napisal naslednje:
Gowers podpišejo
V knjigi Priročnik za bolezni centralnega živčnega sistema je dr.
Pacienta prosimo, naj sede na tla in poskuša vstati le z nogami. Vsak predmet, ki ga lahko uporabi za pomoč sebi, je treba odstraniti. Če pacientu uspe vstati brez pomoči, je znak negativen.
Toda pogosto bolniki z mišično distrofijo nimajo dovolj moči kolena, da bi dvignili težo prtljažnika na nogah. Zato si skušajo pomagati tako, da se naslonijo na tla in "hodijo" z rokami proti telesu.
Pozitivni znak Gowers. S spletnimi slikami arhiva Internet - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/stran s knjigo virov: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Brez omejitev , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Ko so kolena iztegnjena, bolniki s hudo boleznijo ne morejo najti moči, da bi postavili hrbet. Tako bodo še naprej podpirali roke na kolenih in stegnih, dokler ne bodo popolnoma stoječi.
Naknadne raziskave so preučevale znamenje pri starejših bolnikih, starih od 3 do 7 let, na podlagi tega, da imajo lahko otroci, mlajši od 3 let, težave z vstajanjem zaradi pomanjkanja sposobnosti, povezanih s starostjo.
Pomen
Čeprav Gowers znak ni specifičen za nobeno bolezen, vendar kaže zmanjšanje mišične moči v proksimalnih mišicah spodnjih okončin, kar zdravniku omogoča, da na podlagi drugih podatkov opravi diagnostični pristop.
To je tudi preprost test, ki ne potrebuje posebne opreme ali dodatnega usposabljanja in ki ga je mogoče vključiti v rutinsko nevrološko ocenjevanje, če obstaja sum na kakšno distrofijo.
Klinični vidiki
Znak Gowers je povezan z mišičnimi distrofijami, ki povzročajo postopno poslabšanje z zmanjšano mišično močjo.
Najpogostejše bolezni, za katere je mogoče dokazati, so:
- Duchennova mišična distrofija
- Beckerjeva mišična distrofija
- Spinalna mišična atrofija
- Sakroglikanopatije
- polimiozitis
- Discitis
- Juvenilni idiopatski artritis.
Običajno ga opazimo pri otrocih, starejših od 2 let, saj je to starost, pri kateri se začne stoječnost in skakanje. Na tej stopnji lahko starši opazijo težave ali nezmožnost otroka, da izvaja te gibe.
Kadar je Gowers znak pozitiven pri bolniku, starem od 2 do 3 leta, ga je treba spremljati nevrološko posvetovanje vsake 3 do 6 mesecev, da se oceni njegov razvoj.
Če po treh letih ne opazimo izboljšanja, so indicirani komplementarni nevrološki pregledi, da se težava poglobljeno prouči.
Zdravljenje
Na splošno so bolezni, pri katerih opazimo znamenje Gowers, nadzorovane, vendar nimajo zdravljenja, ki bi kazalo na njihovo dokončno ozdravitev. Terapije temeljijo na upočasnitvi napredovanja distrofije in izboljšanju bolnikove kakovosti življenja.
Vendar obstajajo pogoji, v katerih se lahko pojavi pozitiven znak Gowersa, ki se z zdravljenjem popolnoma obrne.
To je primer poliomiozitisa, avtoimunske vnetne miopatije, ki jo je mogoče zelo učinkovito zdraviti z visokimi odmerki steroidov, pri čemer je za pacienta zadovoljiva evolucija.
Podobno je diskitis pediatrična bolezen, pri kateri je znak Gowers lahko pozitiven tudi iz razlogov, ki niso mišična distrofija.
Bolniki s tem stanjem imajo vnetje medvretenčnega diska ledvenih vretenc L4-L5 zaradi okužbe, ki je migrirala s primarnega mesta, na primer zaradi okužbe sečil ali dihal.
Discitis pri 2-letnem pacientu Iz bolnišnice za bolne otroke, Toronto - Bolnica za bolne otroke, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Znak je običajno pozitiven, ker ima otrok bolečino, ko stoji in premika spodnje okončine, ne pa zaradi šibkosti ali zmanjšane mišične moči.
Zdravljenje z antibiotiki, protivnetnimi in analgetiki vnetje v celoti izboljša z obračanjem znaka.
Reference
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers znak. StatPearls. Zakladni otok (FL). Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowerjev znak je bil ponovno objavljen. Manchester, Velika Britanija. Izvedeno iz: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowerjev znak. Časopis za nevrologijo, nevrokirurgijo in psihiatrijo. Izvedeno iz: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchennova mišična distrofija: perspektive rehabilitacije. Revista Med. Prevzeto iz: scielo.org.co
- Ali, T. (2018). Kakšen je znak Gower pri bolnikih z mišično distrofijo? Izvedeno iz: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Znak Pathomechanics of Gowers: video analiza spektra Gowersovih manevrov. Klinična ortopedija in z njo povezane raziskave. Vzeto iz: ncbi.nlm.nih.gov