RAMSAY-HUNT SINDROM: SIMPTOMI, VZROKI IN ZDRAVLJENJE - NEVROPSIHOLOGIJA - 2026

Sindrom Ramsay-lov je periferna paraliza tip obraza (PFP), ki jo povzroča virus herpes zoster povzroča. Poleg tega je povezana z vključevanjem zunanjega slušnega kanala in timpanicne membrane.

Ramsay-Huntov sindrom je nalezljivo zdravstveno stanje, ki je tudi drugi vzrok periferne obrazne paralize brez travmatičnega izvora. Klinična predstavitev te patologije je zelo raznolika, zato jo je pogosto razvrstiti v štiri stopnje.

Nekateri simptomi in zdravstveni zapleti, ki se pojavijo kot posledica sindroma Ramsay-Hunt, lahko med drugim vključujejo: paralizo obraza, glavobol, slabost, povišano telesno temperaturo, izgubo sluha, tinitus, vrtoglavico.

Po drugi strani pa sta v primeru diagnoze te patologije nujna klinična anamneza in fizični pregled. Poleg tega je mogoče določiti tudi različne komplementarne teste za določitev kliničnih izvidov.

Zdravljenje Ramsay-Huntovega sindroma običajno vključuje dajanje kortikosteroidov in protivirusnih zdravil. Bistveni cilj medicinskih posegov je preprečiti sekundarne medicinske posledice.

Značilnosti sindroma Ramsay-Hunt

Gre za redko nevrološko motnjo, za katero je značilna paraliza obraza, vpletenost zunanjega slušnega kanala in popkovnice.

V medicinski literaturi so za označevanje te patologije uporabljena različna imena. Trenutno je Ramsay-Huntov sindrom (SRH) izraz, ki se uporablja za označevanje niza simptomov, ki se pojavljajo kot zaporedje vpletenosti obraznega živca zaradi okužbe s herpes zoster.

To zdravstveno stanje je sprva opisal zdravnik James Ramsay Hunt leta 1907. V enem izmed njegovih kliničnih poročil so predstavili primer, za katerega je bila značilna paraliza obraza in herpetične poškodbe v ušesnem kanalu.

To patologijo lahko imenujemo tudi oticni herpes zoster in velja za polinevropatijo, ki jo povzroča nevrotrofični virus.

Izraz polinevropatija se uporablja za označevanje prisotnosti poškodbe enega ali več živcev, ne glede na vrsto poškodbe in prizadeto anatomsko območje. Po drugi strani so nevrotropni virusi patološki povzročitelji, ki v bistvu napadajo živčni sistem (SN).

Prizadet obrazni živec

Tako Ramsay-Hunt sindrom posebej prizadene obrazni živec. Obrazni živec ali lobanjski živec VII je živčna struktura, ki ima funkcijo nadzora nad velikim delom funkcij obraznega območja.

Poleg tega je obrazni živec seznanjena struktura, ki poteka skozi koščeni kanal v lobanji, pod ušesnim območjem, do obraznih mišic.

Kadar kateri koli patološki dogodek (travma, degeneracija, okužba itd.) Privede do razvoja lezij ali vnetja v obraznem živcu, lahko mišice, odgovorne za nadzor obraznega izražanja, ohromijo ali oslabijo.

Ko virus herpes zoster doseže obrazni živec in sosednja območja, se lahko pojavijo najrazličnejši znaki in simptomi kože, mišic, senzorike itd.

Frekvenca

Ramsay-Huntov sindrom je drugi vodilni vzrok za atravmatično periferno paralizo obraza (PFP). Statistične študije ocenjujejo, da Ramsay-Hunt sindrom zajema 12% obrazne paralize, približno 5 primerov na 100.000 prebivalcev na leto.

Glede spola ni bistvenih razlik, zato vpliva na moške in ženske enako.

Čeprav lahko kdo pesti norice, razvije to patologijo, je pogostejša pri odraslih. Natančneje ga lahko opazimo pogosteje v drugem in tretjem desetletju življenja.

Ramsay-Hunt sindrom je redka ali redka patologija pri otrocih.

Znaki in simptomi

Klinične manifestacije Ramsay-Huntovega sindroma so raznolike, simptome lahko razvrstimo v več kategorij:

• Splošni simptomi : vročina, glavobol, slabost, anoreksija, astenija.
• Senzorični simptomi : kožni izpuščaji, izguba sluha itd.
• Periferna paraliza obraza
• Pridruženi simptomi: nestabilnost, vrtoglavica, tinitus itd.

Poleg te skupine se značilni simptomi Ramsay-Huntovega sindroma običajno razlikujejo od primera do primera. V večini primerov je lahko prodromalna faza, za katero je značilno:

• Glavobol : močan in trdovraten glavobol.
• Astenija : mišična oslabelost, utrujenost, trajna utrujenost, fizična in psihična izčrpanost.
• Adynamia : zmanjšana telesna pobuda zaradi prisotnosti pomembne mišične oslabelosti.
• Anoreksija : Anoreksija kot simptom se uporablja za označevanje prisotnosti pomanjkanja apetita ali neprimernosti, ki spremlja veliko zdravstvenih stanj.
• Vročina : nenormalno zvišanje ali povišanje telesne temperature.
• Navzea in bruhanje
• Intenzivna bolečina v ušesu: to je vrsta ušesa, ki se pojavi kot posledica pritiska, ki ga akumulacija tekočine v območjih srednjega ušesa izvaja na ušesnem ustju in drugih sosednjih strukturah.

Po drugi strani pa se na zunanjem slušnem zatiču in na posteriornih predelih popkovine pojavljajo različne kožne poškodbe:

• Eritematske pike : Eritemi so rdečkaste lise na koži, ki nastanejo kot posledica imunskih procesov, na primer vnetja.
• Vesicles: to so majhni pretisni omoti na koži, ki so sestavljeni iz tekočine znotraj. Običajno se pojavijo približno 12 ali 24 ur po razvoju infekcijskega procesa in se običajno spremenijo v pustule.

Obrazna paraliza

Obrazna paraliza je poleg zgoraj opisanih znakov in simptomov ena najresnejših in najpomembnejših.

Pri bolniku, ki ga je prizadel Ramsay-Huntov sindrom, je mogoče opaziti zmanjšanje ali odsotnost gibljivosti obraza, polovica obraza je ohromljena ali "povešena".

Zato ima veliko ljudi nagnjenost k mišicam, ki nadzorujejo izraznost obraza: nezmožnost zapiranja oči, nasmeh, namrščenje, dvig obrvi, govorjenje in / ali jedo.

Po drugi strani pa virus herpes zoster poleg obraznega živca ali lobanjskega živca VII lahko vpliva tudi na vestibulokohlearni živec, lobanjski živec VIII.

Vestibulokohlearni živec igra bistveno vlogo pri nadzoru aditivne funkcije in ravnotežja. Tako, ko sta prizadeti nekateri od njenih dveh vej (kohlearna ali vestibularna), se lahko pojavijo različni senzorični simptomi:

• Poškodba veje kohlere : izguba sluha in tinitus.
• Poškodba vestibularne veje : vrtoglavica, slabost, nistagmus.

Konkretno, simptomi, ki jih povzroča vpletenost vestibulokohlearnega živca, so:

• Izguba sluha : popolno ali delno zmanjšanje slušne sposobnosti.
• Tinnitus : prisotnost slušnega brenčanja, brenčanja ali žvižganja.
• Vrtoglavica : To je posebna vrsta omotice, ki jo pogosto opisujemo kot občutek gibanja in vrtenja.
• Navzea : občutek želodčnega nelagodja, nagon bruhanja.
• Nistagmus : aritmični in neprostovoljni gibi enega ali obeh očes.

Razvrstitev

Ker je klinična predstavitev Ramsay-Huntovega sindroma zelo raznolika, jo običajno razvrstimo v 4 stopnje (klinična klasifikacija ramsay-Hunt):

• I faza : razvoj kožnih izbruhov (vezikule na območju obraznega živca), infekcijski sindrom (zvišana telesna temperatura, glavobol itd.) In uši.
• II stadij : Prisotni so simptomi I. stopnje in obrazna paraliza se začne razvijati.
• III stadij : vsi zgoraj navedeni simptomi, plus izguba sluha in vrtoglavica.
• Stadij IV : povečana vpletenost lobanjskega živca in razvoj sekundarnih zdravstvenih simptomov.

Vzroki

Ramsay-Huntov sindrom povzroča virus Varicella-Zoster (VZV). Ta virus je vzrok za norice in herpes zoster.

Številne eksperimentalne študije kažejo, da lahko virus virusov, ko se bo okužila čičerka, desetletja miruje. Toda zaradi nekaterih stanj (stres, zvišana telesna temperatura, poškodbe tkiv, terapija z radiacijo, imunosupresija) se lahko ponovno aktivira in v nekaterih primerih privede do razvoja Ramsay-jevega sindroma.

Diagnoza

Diagnoza Ramsay-Huntovega sindroma se običajno potrdi z anamnezo in kliničnim pregledom, dopolnilnimi testi in nevro-slikanjem.

Klinična anamneza bolnika mora poleg drugih vidikov vključevati tudi družinsko in osebno anamnezo, zapis simptomov, čas predstavitve in razvoj patologije.

Klinični pregled mora temeljiti na temeljitem pregledu prisotnih simptomov. Poleg tega je ključnega pomena tudi nevrološki pregled, da ugotovimo prisotnost poškodb živcev.

Glede dopolnilnih testov, ki se običajno uporabljajo, citodiagnoze ali serološke študije virusa, so bistvenega pomena za določitev prisotnosti okužbe, ki jo povzroča virus noric-zoster.

V primeru slikovnih testov, slikanja z magnetno resonanco ali računalniške tomografije so koristni za potrditev prisotnosti nevroloških poškodb.

Poleg teh se uporabljajo tudi druge vrste komplementarnih testov, na primer avdiometrije, potencirani potencirani možganska stebla ali elektronevrografija obraznega živca za oceno stopnje okvare sluha in stopnje vpletenosti obraznega živca.

Zdravljenja

Zdravljenje, uporabljeno pri Ramsay-Huntovem sindromu, se osredotoča na zaustavitev nalezljivega procesa, zmanjšanje simptomov in bolečin ter tudi dolgoročno zmanjšanje tveganja za nastanek nevroloških in fizičnih posledic.

Farmakološki posegi običajno vključujejo:

• Protivirusna zdravila : cilj je upočasniti napredovanje virusnega sredstva. Nekatera od zdravil, ki jih zdravniki specialisti, so zdravila Zovirax, Famvir ali Valtrex.
• Kortikosteroidi : Običajno jih uporabljamo v velikih odmerkih za kratek čas, da povečamo učinek protivirusnih zdravil. Eden najbolj uporabljanih je odpuščanje. Poleg tega se steroidi pogosto uporabljajo tudi za zmanjšanje vnetja in s tem verjetnost medicinskih posledic.
• Analgetiki: možno je, da je bolečina, povezana z slušnim zatičem, huda, zato nekateri strokovnjaki pogosto uporabljajo zdravila, ki vsebujejo oksikodon ali hidrokodon, za analgetično zdravljenje.

Po drugi strani pa se lahko uporabljajo tudi drugi nefarmakološki terapevtski posegi, na primer kirurška dekompresija.

Ta vrsta kirurškega pristopa je še vedno zelo sporna, običajno je omejena na primere, ki se na zdravljenje z zdravili ne odzovejo vsaj v času, ki je daljši od 6 tednov.

Na splošno so za večino primerov sindroma Ramsay-Hunt izbira protivirusna zdravila in kortikosteroidi.

Napoved

Klinična evolucija Ramsay-Huntovega sindroma je ponavadi slabša od pričakovane pri drugih obraznih paralizah. Približno vrsta primerov, ki znaša od 24 do 90% vseh, običajno kaže pomembne medicinske posledice.

Čeprav sta ob dobri medicinski intervenciji tako paraliza obraza kot izguba sluha začasna, lahko v nekaterih primerih postane trajna.

Poleg tega mišična šibkost, ki je posledica paralize obraza, preprečuje učinkovito zapiranje veke in zato lahko zunanja sredstva povzročijo poškodbe oči. Bolezen v očeh ali zamegljen vid se lahko pojavita kot eden izmed medicinskih posledic.

Poleg tega lahko hudo vpletenost lobanjskega živca povzroči tudi vztrajne bolečine, dolgo potem, ko se drugi znaki in simptomi razrešijo.

Reference

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sindrom: kakšno zdravljenje potrebujete? Semergen, 436–440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., in Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sindrom: naša izkušnja. Acta Otorrinolaringol Esp, 418–421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., in Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sindrom. Dermatologija Rev Mex, 190–195.
4. Palsy UK obraza. (2016). Ramsay sindrom lova. Pridobljeno iz paralize obraza.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., in Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntov sindrom, ki povzroča laringealno paralizo. Acta Otorrinolaringol Esp, 72–74.
6. Klinika Mayo. (2014). Ramsay Hunt sindrom. Pridobljeno s klinike Mayo.
7. NIČ. (2011). Ramsay sindrom lova. Pridobljeno od Nacionalne organizacije za redke motnje.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., in de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntov sindrom. Pridobljeno iz španskega kliničnega časopisa.
9. Izvorna slika 1