GUILLAIN-BARRÉJEV SINDROM: SIMPTOMI, VZROKI IN POSLEDICE - NEVROPSIHOLOGIJA - 2026

Guillain-Barrejev sindrom (GBS) je avtoimunska proces, pri katerem telo proizvaja protitelesa, ki napadejo komponent perifernih živcev (Peña et k., 2014). Gre za eno najpogostejših pridobljenih polinevropatij (KopyKo & Kowalski, 2014). Različne študije kažejo, da je prvi vzrok obsežne akutne paralize v razvitih državah od izkoreninjenja poliomielitisa (Ritzenthaler in sod., 2014).

Zdi se, da je ta patologija posledica procesa, ki ga posreduje imunski sistem, ki se pogosto pojavlja po epizodi nalezljive vrste, ki jo povzročajo virusi in ki v bistvu vpliva na motorične nevrone (Janeiro in sod., 2010).

Virus Guillain-Barréjevega sindroma

Za to vrsto sindroma je značilna naraščajoča paraliza ali ohlapna šibkost, ki se začne v spodnjih okončinah in je simetrična in arefleksna; Povezana je lahko tudi s senzoričnimi simptomi in avtonomnimi spremembami (Vázquez-López in sod., 2012).

Ker gre za evolucijsko ali progresivno patologijo, ki lahko pusti posledice, je temeljit in ponavljajoč pregled ključnega pomena za potrditev diagnoze in nadzor nad možnimi zapleti, ki izhajajo iz razvoja akutne respiratorne insuficience (Ritzenthaler et al.).

Razširjenost

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) velja za redko ali redko bolezen. Kljub intenzivnim zdravljenjem se njegova smrtnost giblje od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

V zahodnih državah je njegova incidenca ocenjena na približno med 0, 81 in 1,89 primera na 100.000 prebivalcev na leto (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistični podatki kažejo, da se lahko ta bolezen pojavi v kateri koli življenjski fazi in da sorazmerno prizadene moške in ženske (KopyKo & Kowalski, 20014).

Vendar pa obstajajo dokazi o najvišjem deležu bolezni pri moških, ki so 1,5-krat bolj nagnjeni k njenemu stanju (Peña in sod., 2014). Poleg tega se zdi, da tveganje za sindrom Guillain-Barréja s starostjo narašča, njegova incidenca se po 50 letih poveča na 1,7-3,3 primera na 100.000 prebivalcev na leto (Peña in sod., 2014).

Po drugi strani je bila za otroke njegova incidenca ocenjena na 0,6-2,4 na 100 000 primerov.

Simptomi

Gre za napredujočo bolezen, ki prizadene periferni živčni sistem, ki ponavadi predstavlja tri faze ali stadije: podaljšano fazo, planotno fazo in fazo okrevanja (Ritzenthaler et al., 2014)

Faza podaljšanja

Prvi simptomi ali znaki te patologije se kažejo s prisotnostjo različnih stopenj šibkosti ali ohromelosti ali mravljinčenja v spodnjih okončinah, ki se bodo postopoma razširile proti rokam in trupu (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in Stroke, 2014).

Simptomi se verjetno povečajo, dokler okončine in mišice ne postanejo funkcionalne in pride do hude paralize. Ta paraliza lahko povzroči pomembne težave pri ohranjanju dihanja, krvnega tlaka in srčnega ritma, celo zahteva asistirano dihanje (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Fazna planota

Običajno v prvih dveh tednih od pojava prvih simptomov običajno dosežemo pomembno šibkost. V tretjem tednu je približno 90% bolnikov v fazi največje šibkosti (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Tako so pri 80% paresteziji in bolečih procesih ali arefleksiji že prisotni, tudi pri 80% je arefleksija posplošena, pri 75% bolnikov pa izguba hoje. Poleg tega 30% primerov napreduje do srčnega popuščanja (Ritzenthaler in sod., 2014)

Faza okrevanja

Temu povečanju simptomov običajno sledi faza remisije, ki traja 6 do 14 mesecev (KopyKo & Kowalski, 20014).

V primeru ponovne pridobitve motorja večina posameznikov ne okreva od procesov paralize do približno 6 mesecev kasneje. Poleg tega ima lahko približno 10% preostale simptome do 3 leta po razrešitvi epizode (Ritzenthaler in sod., 2014)

Po drugi strani se recidivi običajno ne pojavljajo pogosto, pojavljajo pa se v 2-5% primerov. Čeprav se po začetku zdravljenja lahko pojavijo nihanja (Ritzenthaler in sod., 2014).

Večina bolnikov okreva, vključno z najtežjimi primeri Guillain-Barréjevega sindroma, čeprav nekateri še vedno imajo določeno stopnjo šibkosti (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Vzroki in patofiziologija

Natančni vzroki dejavnikov, ki sprožijo Guillain-Barréjev sindrom, niso znani. Vendar različne raziskave kažejo, da lahko različni povzročitelji infekcij ali virusov sprožijo nenormalen imunski odziv (Janeiro in sod., 2010).

V mnogih primerih velja za postinfekcijski sindrom. Zgodovina prebavnih in dihalnih okužb ali sindromov gripla je običajno opisana v bolnikovi zdravstveni anamnezi. Glavni povzročitelji so bakterijski (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virusni (citomegalovirus, virus Epstein-Barr) ali virus imunske pomanjkljivosti pri ljudeh (Ritzenthaler et al., 2014)

Vendar je iz patofizioloških mehanizmov znano, da telesni imunski sistem začne uničevati aksonski mielinski plašč perifernih živcev.

Vključevanje živcev bo oviralo prenos signala, zato mišice začnejo izgubljati sposobnost odzivanja in tudi manj senzoričnih signalov bo sprejetih, kar v mnogih primerih otežuje zaznavanje tekstur, vročine, bolečine itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Diagnoza

Znaki in simptomi sindroma so lahko zelo raznoliki, zato lahko zdravniki težko diagnosticirajo Guillain-Barréjev sindrom v njegovih zgodnjih fazah (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Zdravniki bodo na primer preučili, ali se simptomi pojavljajo na obeh straneh telesa (najpogosteje se pojavljajo pri Guillain-Barréjevem sindromu) in kako hitro se simptomi pojavijo (pri drugih motnjah lahko mišična oslabelost napreduje v mesecih. namesto dni ali tednov) (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014).

Zato je diagnoza predvsem klinična, za diferencialno diagnozo pa se izvajajo komplementarni testi (Ritzenthaler et al., 2014). Običajno se uporabljajo naslednji testi:

• Elektromiogrami : uporabljajo se za proučevanje hitrosti prevodnosti živcev, saj demieelinacija upočasni te signale.
• Lumbalna punkcija : uporablja se za analizo cerebrospinalne tekočine, saj pri bolnikih s sindromom Guillain-Barré vsebuje več beljakovin kot običajno.

Posledice in morebitni zapleti

Večina zapletov bo nastala zaradi prisotnosti mišične paralize in pomanjkanja živčne prevodnosti. Lahko se pojavijo (Ritzenthaler in sod., 2014):

• Akutno popuščanje dihal : je eden glavnih vzrokov smrtnosti. Njegov videz zahteva uporabo mehanskega prezračevanja. Običajno so prvi znaki tipa ortopneja, tahipneja, polipneja, občutek pritiska v prsih ali težave z govorom. Nadzor dihalne funkcije je ključnega pomena za preživetje bolnikov.
• Vključenost bulbarjev : glavni zapleti, ki se pojavijo, so vrsta aspiracije, tveganje za pljučne bolezni, odpoved dihal in ateklektazo.
• Disavtomija : vključitev avtonomnega živčnega sistema bo povzročila motnje srčnega ritma, labilnost napetosti, zastajanje urina itd.
• Bolečine : pojavijo se pri večini bolnikov in navadno izvirajo iz parestezije in diestezije v okončinah. Na splošno je bolečina povezana s stopnjo motorične okvare.
• Venska tromboembolična bolezen : daljša paraliza posameznika poveča tveganje, da bo trpel zaradi procesov venske tromboze ali pljučnih embolij.

Poleg teh izrazito zdravstvenih zapletov bomo morali upoštevati tudi možne nevropsihološke posledice.

Gre za napredujočo bolezen, ki v bistvu vpliva na mobilnost posameznika, zato bo trpljenje napredujoče paralize imelo pomembne posledice na kakovost življenja pacienta.

Omejevanje hoje, gibov in celo odvisnost od podpornega prezračevanja drastično omeji delovne, vsakodnevne in celo osebne dejavnosti pacienta. Na splošno je tudi zmanjšanje socialnih interakcij zaradi funkcionalnih omejitev.

Vpliv vseh simptomov lahko moti tudi normalno kognitivno delovanje, kar povzroča težave pri koncentraciji, pozornosti, odločanju ali rahle spremembe v procesih spomina.

Zdravljenje

Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap (2014) poudarja, da trenutno ni bilo ugotovljeno posebno zdravilo za sindrom Guillain-Barré. Vendar obstajajo različni terapevtski posegi, katerih namen je zmanjšati resnost simptomov, ki se pojavijo, in pospešiti hitrost okrevanja pri teh bolnikih.

Specifično zdravljenje sindroma Guillain-Barré temelji na plazmaferezi ali polivalentnih imunoglobulinih. Vendar mora zdravljenje temeljiti predvsem na preprečevanju in simptomatskem zdravljenju zapletov (Ritzenthaler et al., 2014)

Zato obstajajo različni pristopi k zdravljenju različnih zapletov, ki izhajajo iz trpljenja Guillain-Barréjevega sindroma (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2014):

Plazmafereza

To je metoda, pri kateri se vse rezerve krvi v telesu izločijo in predelajo z ločevanjem belih in rdečih krvnih celic iz krvne plazme. Po odstranitvi plazme krvne celice ponovno vnesemo v pacienta.

Čeprav natančni mehanizmi niso znani, te vrste tehnik zmanjšujejo resnost in trajanje epizode Guillain-Barréjevega sindroma.

Imunoglobulinsko zdravljenje

Pri tej vrsti terapije specialisti dajejo intravenske injekcije imunoglobulinov; telo v majhnih odmerkih uporabi ta protein za napadanje invazivnih organizmov.

Steroidni hormoni

Tudi uporaba teh hormonov je poskušala zmanjšati resnost epizod, vendar so bili ugotovljeni škodljivi učinki na bolezen.

Pomožno dihanje

V mnogih primerih lahko prisotnost dihalne odpovedi zahteva uporabo respiratorja, merilnikov srčnega utripa in drugih elementov za nadzor in spremljanje telesnih funkcij.

Fizični poseg

Še preden se začne okrevanje, so negovalci poučeni, da ročno premikajo okončine, da bi mišice ohranile prožne in močne.

Zgodnja rehabilitacija

Zdi se, da je zgodnja in intenzivna rehabilitacija učinkovita za okrevanje motorja in preostalo utrujenost. Respiratorna fizioterapija s tehnikami izločanja izločanja je posebnega pomena za preprečevanje kopičenja bronhialnih izločkov in pljučnih superinfekcij (Ritzenthaler et al., 2014).

Fizioterapevtski poseg

Ko pacient začne ponovno obvladovati okončine, se začne fizikalna terapija s specialisti z namenom obnoviti motorične funkcije in ublažiti simptome, ki izhajajo iz parestezije in ohromelosti.

Sklepi

Guillain-Barréjev sindrom je redka bolezen, ki ima običajno dobro prognozo z intenzivnim zdravljenjem, z ocenjeno smrtnostjo 10%.

Po drugi strani je ugodna tudi napoved za okrevanje motorja. Vendar pa lahko v obdobju 5 let bolniki ohranijo različne posledice, kot so bolečina, bulbarni simptomi ali enfinkterične motnje.

Zaradi nevarnosti srčnega popuščanja je nujno zdravstveno stanje, ki ga je treba skrbno nadzorovati, da dosežemo fazo okrevanja v najkrajšem možnem času.

Reference

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barréjev sindrom po norici. Rev Nevrol, 764–5.
2. Kopytko, D., in Kowalski, PM (2014). Guillain-Barréjev sindrom - Pregled literature. Anali medicine, 158–161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Obvladovanje bolečine v Guillain-Barré sindromu. Sistematični pregled. Rev Neurol, 30
   (7), 433–438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre sindrom. EMC-Anestezija-oživljanje, 40 (4), 1-8.