- Kaj je sindrom zaklenjenega ali zaklenjenega?
- Statistika
- Znaki in simptomi
- Vrste sindroma ujetništva ali zaklenjenega sindroma
- Vzroki
- Etiološki dejavniki poškodbe možganov
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Reference
Cloistered sindrom je redka nevrološka motnja značilna generalizirane in popolno paralizo prostovoljnih mišic telesa, razen za tiste, ki gibanj nadzor oči (Nacionalni inštitut nevroloških motenj in taktno, 2007).
Ta patologija pusti posameznike popolnoma ohromljene in svetove, zato se pogosto pojavljajo izrazi e "sindrom ujetništva" ali "priporni sindrom".
Zaprt sindrom je sekundarno stanje do pomembne lezije na ravni možganskega debla z vključenostjo kortikospinalne in kortikobulbarne poti (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Poleg tega lahko te poškodbe možganov nastanejo zaradi trpljenja različnih stanj: travme glave, različnih patologij, povezanih z obtočilnim sistemom, bolezni, ki uničujejo mielin živčnih celic ali zaradi prevelikega odmerjanja nekaterih zdravil (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in Stroke, 2007).
Ljudje z zaklenjenim sindromom so popolnoma zavestni, torej lahko razmišljajo in razmišljajo, vendar ne bodo mogli govoriti ali izvajati gibov. Možno pa je, da lahko komunicirajo s pomočjo gibanja oči (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2007).
Kljub temu pri večini primerov, v katerih pride do resne spremembe ali poškodbe možganskega debla, ni specifičnega kirurškega ali farmakološkega popravljanja, zato so lahko nevrološki primanjkljaji kronični (Collado-Vázquez in Carrillo , 2012).
Smrtnost v akutni fazi se pojavi v približno 60% primerov in redko je okrevanje motoričnih funkcij, čeprav imajo bolniki z nevaskularno etiologijo boljšo prognozo (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Zato se terapevtski poseg pri tej vrsti patologij osredotoča na osnovno oskrbo, ki vzdržuje vitalne funkcije pacienta, in zdravljenje možnih zdravstvenih zapletov (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Kaj je sindrom zaklenjenega ali zaklenjenega?
Zaprt sindrom predstavlja klinično sliko, za katero sta značilni tetraplegija (popolna paraliza štirih okončin) in anartrija (nezmožnost artikuliranja zvokov), z ohranjanjem stanja zavesti, dihalne funkcije, vida, koordinacije očesnih gibov in sluha (Mellado in sod., 2004).
Na opazovalni ravni je bolnik z zaklenjenim sindromom predstavljen buden, nepremičen, brez sposobnosti sporazumevanja skozi jezik in z ohranjenimi očesnimi gibi (Mellado in sod., 2004).
To patologijo je v romanu Grof Monte Cristo prvič opisal Alejandro Dumas, o letu 1845. Šele leta 1875, ko se pojavi zaprt sindrom, ki ga je v medicinski literaturi opisal Darolles s prvim kliničnim primerom (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012).
Že v romanu Dumas so se pojavile glavne klinične značilnosti tega afekta:
Starejši Noirtier de Villefor je bil šest let popolnoma ohromljen: "negiben kot truplo", popolnoma luciden in komunicira s pomočjo koda očesnih gibov.
Zaradi uničujočih posledic sindroma zaklenjenosti je bil opisan v mnogih delih filmov in televizije.
Statistika
Sindrom zaprtja ali ujetništva je pogosta bolezen. Čeprav njegova razširjenost ni natančno znana, je bilo leta 2009 dokumentiranih in objavljenih 33 primerov, zato nekatere študije ocenjujejo njegovo razširjenost na <1 primer na 1.000.000 ljudi (Orphanet, 2012).
Ker obstaja veliko primerov sindroma ujetništva, ki jih ne odkrijemo ali jih napačno diagnosticiramo, je težko določiti resnično število ljudi, ki trpijo ali so trpeli zaradi te vrste patologije v splošni populaciji (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).
Kar zadeva spol, enako vpliva na ženske in moške, poleg tega pa lahko prizadene osebo v kateri koli starosti, vendar je pogostejša pri starejših odraslih, ki trpijo zaradi ishemije ali možganske krvavitve (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010 ).
Povprečna ocenjena starost za pojav sindroma zaklenjenih zaradi žilnih vzrokov je 56 let, medtem ko je povprečna starost za njegovo stanje zaradi nevaskularnih dejavnikov približno 40 let (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012).
Znaki in simptomi
Ameriški kongres rehabilitacijske medicine (1995) je sindrom zaklenjenega krila (LIS) opredelil kot patologijo, za katero je značilno ohranjanje zavesti in kognitivnih funkcij, z eno za izvajanje gibanj in komunikacije skozi jezik (Brain Foundation , 2016).
Na splošno velja 5 kriterijev, ki lahko v večini primerov opredelijo prisotnost zaklenjenega sindroma (Nacionalni center za rehabilitacijo, 2013):
- Tetraplegija ali tetrapareza
- Vzdrževanje vrhunskih kortikalnih funkcij.
- Huda afonija ali hipofonija.
- Sposobnost odpiranja oči in izvajanja navpičnih gibov.
- Uporabite gibanje oči in utripa kot sredstvo komunikacije.
Vendar pa je odvisno od lokacije in resnosti poškodbe mogoče opozoriti na več drugih znakov in simptomov (Luján-Ramos in sod., 2011):
- Predvidevni znaki: glavobol, vrtoglavica, parestezija, hemipareza, diplopija.
- Ohranjanje budnega stanja in zavesti.
- Motorične motnje: tetraplegija, anartrija, diaplegija na obrazu, upočasnjena togost (nenormalna drža z iztegnjenimi rokami in nogami ter glavo in vrat, ki se prekrivajo nazaj).
- Očesni znaki: paraliza dvostranske konjugacije horizontalnih očesnih gibov, vzdrževanje utripanja in vertikalnih očesnih gibov.
- Preostala motorična aktivnost: distalni gibi prstov, gibanje obraza in jezika, upogib glave.
- Neprostovoljne epizode: med drugim godrnjanje, jok, ustni avtomatizem.
Poleg tega lahko pri predstavitvi sindroma ujetništva ločimo dve fazi ali trenutke (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010):
- Začetna ali akutna faza: za prvo fazo je značilna anartrija, vdihavanje dihal, popolna paraliza mišic in epizode izgube zavesti.
- Postakutna ali kronična faza: zavest, dihalna funkcija in vertikalni premiki oči se v celoti obnovijo.
Vrste sindroma ujetništva ali zaklenjenega sindroma
Sindrom ujetništva je bil razvrščen po različnih merilih: resnost, evolucija in etiologija. Kljub temu sta na splošno etiologija in resnost dejavnika, ki nam ponujata več informacij o prihodnji napovedi bolnika (Sandoval in Mellado, 2000).
Nekateri avtorji, kot je Bauer, so glede na resnost opisali tri kategorije za sindrom zaprtja (Brain Foundation, 2016):
- Klasični zaklenjeni sindrom (Classic LIS) : ohranjanje zavesti, popolna paraliza mišic, razen vertikalnih gibov oči in utripa.
- Totalni zaklenjeni sindrom (popolna ali popolna LIS) : ohranjanje zavesti, če ni jezikovne komunikacije in z očesnimi gibi. Popolna mišična paraliza.
- Sindrom nepopolne zaklepanosti (nepopolni LIS) : ohranjanje zavesti, obnovitev nekaterih prostovoljnih gibov in vzdrževanje očesnih gibov.
Poleg tega lahko pri kateri koli od teh vrst ima bolnik s sindromom ujetništva dva stanja:
- Prehodni zaklenjeni sindrom: za katerega je značilno nevrološko izboljšanje, ki lahko postane popolno, če trajne poškodbe možganov (Orphanet, 2012).
- Prehodni zaklepni sindrom: ni bistvenega nevrološkega izboljšanja in je običajno povezan s prisotnostjo trajnih in nepopravljivih možganskih okvar (Orphanet, 2012).
Vzroki
Klasično se sindrom Locked-in pojavi kot posledica obstoja lezij v možganskem deblu, okluzije ali lezije vretenčne ali bazilarne arterije ali stiskanja možganskih pedunk (Orphanet, 2012).
Številni primeri so posebej povzročeni s poškodbami loncev (predel možganskega debla). Pons ima veliko nevronskih poti, ki povezujejo preostala področja možganov s hrbtenjačo (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).
Lezije se običajno pojavijo na nivoju kortikobulbarne, kortikospinalne in kortikopontinske poti, zato se razvijeta mišična paraliza in anartrija. Običajno ostajajo vzporedne somatosenzorične in nevronske poti nedotaknjene, zato se ohranja nivo zavesti, cikli budnosti / spanja in razburljivost zunanje stimulacije (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda idr., 2011).
Etiološki dejavniki poškodbe možganov
Na splošno se etiološki dejavniki običajno razdelijo v dve kategoriji: žilni in nevaskularni dogodki.
Pri odraslih in otrocih je glavni vzrok plesna tromboza, pojavi se v 60% primerov (Sepúlveda in sod., 2011).
Po drugi strani so med nevaskularnimi vzroki najpogostejše travmatične nesreče zaradi kontuzije na predelih možganskega stebla (Sepúlveda in sod., 2011).
Poleg tega je možno tudi, da med drugim prihaja do razvoja sindroma zaklenjenih sekundarnih tumorjev, encefalitisa, multiple skleroze, Guillian Barréjeve bolezni, amiotrofične lateralne skleroze ali miastenije gravis (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnoza
Diagnoza te patologije temelji tako na opazovanju kliničnih kazalcev kot na uporabi različnih diagnostičnih testov.
Pogosto lahko opazujemo gibanje oči spontano, pripravljenost za komunikacijo preko tega pa lahko ugotovijo tudi družinski člani in negovalci. Iz teh razlogov je nujno, da se preučijo spremembe gibanja oči kot odziv na preproste ukaze (Orphanet, 2012). Postaviti diferencialno diagnozo z vegetativnim ali minimalno zavestnim stanjem.
Poleg tega bo za potrditev mišične paralize in nezmožnosti artikulacije govora bistvenega pomena fizični pregled.
Po drugi strani uporaba funkcionalnih tehnik nevrografiranja omogoča zaznavanje lokacije poškodb možganov in pregled znakov zavesti.
Nekatere tehnike, ki se uporabljajo pri diagnozi sindroma ujetništva ali sindroma zaklenjenosti, so: (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010):
- Magnetna resonanca ( MRI ): pogosto se uporablja za potrditev poškodbe možganov na območjih, povezanih s sindromom ujetništva.
- Magnetnoresonančna angiografija: uporablja se za prepoznavanje možne prisotnosti krvnega strdka ali tromba v arterijah, ki oskrbujejo možgansko steblo.
- Elektroencefalogram (EEG): ki se uporablja za merjenje možganske aktivnosti, med drugimi vidiki lahko razkrije prisotnost obdelave signala, če ni izrecne cikle zavesti, budnosti in spanja.
- Študije elektromiografije in živčne prevodnosti: Uporabljajo se za izključitev poškodb obrobnih živcev in mišic.
Zdravljenje
Trenutno ni nobenega zdravila za sindrom ujetništva, niti standardnega protokola ali poteka zdravljenja (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap, 2007).
Začetno zdravljenje te patologije je namenjeno zdravljenju etiološkega vzroka motnje (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).
V prvih fazah bo treba uporabiti osnovno zdravstveno oskrbo tako za zaščito življenja pacienta kot za nadzor morebitnih zapletov. Običajno zahtevajo uporabo umetnih ukrepov dihanja ali hranjenja s pomočjo gastrostomije (hranjenje skozi majhno cevko, vstavljeno v želodec (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).
Ko je akutna faza končana, so terapevtski posegi usmerjeni v avtonomno obnovo dihalnih funkcij, obnovo požiranja in neodvisno uriniranje, razvoj motoričnih sposobnosti prstov glave in vratu ter na koncu vzpostavitev komunikacijskega koda s pomočjo gibanje oči (Orphanet, 2012).
Kasneje je zdravljenje usmerjeno v okrevanje prostovoljnih gibanj. V nekaterih primerih se doseže gibanje prstov, nadzor požiranja ali izdajanje nekaterih zvokov, v drugih pa nadzor nad kakršnim koli prostovoljnim gibanjem ni dosežen (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).
Reference
- Fundacija možganov. (2016). Zaklenjen sindrom (LIS). Pridobljeno iz motenj. Fundacija možganov: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom ujetništva v literaturi, kinu. Rev Neurol, 54 (9), 564–570.
- Dr. (2011). Zaklenjen v sindromu. Pridobljeno iz WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarterijska tromboliza v trombozi bazilarne arterije. Okrevanje pri dveh bolnikih s sindromom zaprtja. Rev Méd Chil, 357–360.
- NARIC. (2012). Kaj je zaklenjeno v sindromu? Pridobljeno iz Nacionalnega centra za rehabilitacijo: naric.com
- AMERIŠKI NACIONALNI INŠTITUT ZA ZDRAVJE. (2007). Zaklenjen sindrom. Pridobljeno z Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: ninds.nih.gov
- NIČ. (2010). Zaklenjen v sindromu. Pridobljeno od Nacionalne organizacije za redke motnje: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). Zaprti sindrom. Pridobljeno z Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., in González Hernández, J. (2011). Zaprti sindrom: pregled kliničnega primera in literature. Rev. Mem., 8, 1–9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrom zaklenjenosti Pridobljeno iz Nevroloških zvezkov: school.med.puc.cl