- Značilnosti Cushingovega sindroma
- Statistika
- Simptomi
- Vzroki
- Kortikosteroidna zdravila
- Neravnovesje proizvodnje kortizola
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Bibliografija
Cushingov je sindrom je redka zdravstveno stanje s prebitkom hormona kortizola v telesu povzroča. Kortizol je hormon, ki ga proizvajajo nadledvične žleze, ki se sprošča v stresnih situacijah, kot so strah, bolezen itd.
Ko je telo dolgo časa izpostavljeno visokim nivojem kortizola, se lahko pojavijo številni značilni simptomi Cushingovega sindroma ali hiperkortizolizma: zvišan krvni tlak, povečanje telesne mase, izguba kostne mase, kožne spremembe, med drugi,
Cushingov sindrom je redka patologija, ki jo lahko povzročijo najrazličnejši dejavniki, kot so tumorji nadledvičnih žlez, presežna proizvodnja adrenokortikotropnega hormona (ACTH), izpostavljenost glukokortikoidnim zdravilom itd.
Na splošno se za potrditev prisotnosti Cushingovega sindroma uporabljajo različni testi in laboratorijske analize, saj raznoliki simptomi ne omogočajo natančne klinične diagnoze.
Glede zdravljenja se najučinkovitejši posegi nanašajo na tiste, ki so usmerjeni v nadziranje ali odpravljanje etioloških vzrokov: odstranitev tumorjev, odstranitev nadledvičnih žlez, prekinitev zdravljenja itd.
Značilnosti Cushingovega sindroma
Cushingov sindrom ali hiperkortilizem je patologija endokrinega ali presnovnega tipa (CSRF, 2016) in jo je mogoče opredeliti kot skupek simptomov in znakov, ki izhajajo iz vztrajnega in nenormalnega zvišanja ravni kortizola v krvi.
Zato se Cushingov sindrom razvije, ko so ravni kortizola nenormalno visoke. Čeprav je to lahko posledica različnih dejavnikov, je eno najpogostejših prekomerno uživanje glukokortikoidnih zdravil.
Med najpomembnejše značilnosti Cushingovega sindroma sodijo povečanje teže v zgornjem delu telesa, zaobljen obraz in nagnjenost k trpanju kože.
Kaj je kortizol?
Kortizol je vrsta hormona, ki spada v skupino glukortikoidov, saj ima vidno vlogo pri presnovi beljakovin in ogljikovih hidratov.
Glukoroticoidi prispevajo k proizvodnji maščob kot energenta, povečujejo pretok krvi in med drugim spodbujajo tudi reaktivnost telesa,
Konkretno, kortizol proizvaja nadledvična skorja in je znan kot "stresni hormon" (Carlson, 2010), saj se sprošča v stresnih situacijah.
Konkretno kortizol pomaga ohranjati raven krvnega tlaka, zmanjšuje vnetni odziv imunskega sistema, uravnava presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov ali maščob.
Poleg tega kortizol telesu omogoča, da se odzove na stresne okoljske zahteve, proizvede dovolj energije za vzdrževanje vitalnih funkcij telesa.
Kadar pa različna stanja povzročijo dolgotrajno izpostavljenost telesnih tkiv povišani ravni kortizola, se lahko pojavijo različna zdravstvena stanja, vključno s Cushingovim sindromom.
Statistika
Cushingov sindrom je redko zdravstveno stanje (Healthline, 2016).
Kljub dejstvu, da je statističnih podatkov o pojavu tega sindroma malo, se ocenjuje, da ima razširjenost enega primera na 50.000 ljudi (NHS, 2015).
Cushingov sindrom lahko prizadene vsakogar, najpogostejši pa je pri odraslih med 20. in 50. letom (Healthline, 2016). Poleg tega ženske zaradi tega trpijo trikrat pogosteje kot moški (NHS, 2015).
Simptomi
Znaki in simptomi, ki jih povzroča Cushingov sindrom, se lahko razlikujejo od prizadetih.
Nekateri ljudje bodo razvili le nekatere simptome ali nekoliko blage, na primer povečanje telesne teže. Toda v drugih težjih primerih Cushingovega sindroma imajo prizadeti lahko skoraj vse značilne simptome bolezni (Nieman & Swearingen, 2016).
Najbolj značilni in najpogostejši znaki in simptomi Cushingovega sindroma so (Nieman & Swearingen, 2016):
- Povečanje telesne mase (bolj opazno na predelih trupa telesa).
- Zvišan krvni tlak ali hipertenzija.
- Spremembe razpoloženja, koncentracije in / ali spomina.
Poleg teh so bili opaženi tudi drugi znaki in simptomi, ki se pogosto pojavljajo pri tej patologiji:
- Zaobljen obraz.
- Povišanje odstotka maščobe na predelih v bližini vratu in glave.
- Izguba teže in zmanjšanje mišične mase v rokah in nogah.
- Počasnejša rast v primeru pediatrične populacije.
Po drugi strani pa lahko Cushingov sindrom ustvari tudi različne simptome na ravni kože in kosti:
- Konusi ali majhne rane na koži, ki ponavadi napredujejo počasi.
- Vijolične in rožnate oznake na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah ali prsih.
- Slabljenje kosti
- Povečana verjetnost zlomov.
Tudi Cushingov sindrom pri ženskah povzroči nekatere posebne znake in simptome:
- Prekomerna rast las na obrazu, vratu, prsih, trebuhu ali mišicah.
- Manjkajoče ali neredno menstruacijo.
Pri moških lahko povzroči tudi:
- Zmanjšana plodnost.
- Zmanjšan apetit za seks.
- Erektilna disfunkcija.
Poleg te raznolike simptomatologije je možno tudi, da se zaradi te patologije pojavi še en niz manj pogostih zdravstvenih dogodkov:
- Ponavljajoča se utrujenost in utrujenost.
- Nespečnost.
- Fina koža in strij.
- Akne.
- Alopecija.
- Otekanje stopal in nog
- Mišična šibkost
- Zvišana raven glukoze v krvi, diabetes.
- Povečan občutek žeje in uriniranja.
- Razdražljivost, tesnoba, občutki depresije.
Vzroki
Cushingov sindrom, kot smo že ugotovili zgoraj, se pojavi, ko je naše telo daljše obdobje izpostavljeno čezmernim ali nenormalno visokim nivojem kortizola.
V mnogih primerih sindroma Cushing ljudje, ki trpijo za njim, ponavadi pojavijo simptome kot posledica jemanja zdravil, ki vsebujejo glukokortikoidne hormone, kot so nekatera zdravila za zdravljenje astme, artritisa, lupusa itd. (Massachusetts General Hospital, 2016).
V drugih primerih se značilni simptomi Cushingovega sindroma razvijejo kot posledica neravnovesja v proizvodnji kortizola. Poleg tega imajo lahko nekateri ljudje, ki trpijo za alkoholizmom, depresijo, paničnimi motnjami ali podhranjenostjo, tudi povišano raven kortizola (Massachusetts General Hospital, 2016).
Kortikosteroidna zdravila
Dolgotrajen vnos kortikosteroidnih zdravil z visokim odmerkom lahko poveča raven kortikola in uravnovesi njegovo proizvodnjo.
Peroralni kortikosteroidi se uporabljajo pri zdravljenju nekaterih vnetnih bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus in šparo ali z imunosupresivno funkcijo (Mayo Clinic, 2013).
Eno izmed teh zdravil je prednizon, ki ima na telo enak učinek kot kortizol, ki ga telo proizvaja. Ker ga je potrebno uporabljati v velikih odmerkih, se lahko pojavijo neželeni učinki, kot je Cushingov sindrom zaradi presežka kortizola (Mayo Clinic, 2013).
Poleg peroralnih kortikosteroidov se lahko pojavi tudi Cushingov sindrom, povezan z uporabo injekcijskih kortikosteroidov, kot so tisti, katerih namen je zmanjšati bolečine v sklepih, bolečine v hrbtu itd. (Klinika Mayo, 2013).
Inlateralna steroidna zdravila (zdravljenje astme) in steroidni losjoni (zdravljenje ekcemov) imajo manj verjetno, da bodo povzročili sindrom cushinga (Mayo Clinic, 2013).
Neravnovesje proizvodnje kortizola
Cushingov sindrom se lahko razvije tudi kot posledica visoke proizvodnje kortizola v telesu.
V tem primeru lahko Cushingov sindrom povzroči povečanje proizvodnje kortizola s strani nadledvičnih žlez ali prekomerna proizvodnja adrenokortikotropnega hormona, ki je odgovoren za nadzor proizvodnje kotizola.
Nekatera stanja, ki so povezana s prekomerno proizvodnjo kortizola, so: (Massachusetts General Hospital, 2016):
- Tumor v hipofizi (adenom hipofize ): tumor, ki se nahaja v hipofizi, spodbuja proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki posledično stimulira nadledvične žleze in poveča proizvodnjo kortizola. Na splošno so adenomi benigni ali ne rakavi in se pojavljajo pogosteje pri ženskah kot pri moških v razmerju 5: 1. Ko je Cushingov sindrom posledica te motnje, se imenuje Cushingova bolezen.
- Ectopic ACTH sindrom: prisotnost nekaterih tumorjev (benignih ali malignih) zunaj hipofize lahko poveča proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in s tem raven kortizola.
- Primarna patologija v nadledvičnih žlezah : nekatere nepravilnosti nadledvičnih žlez, kot so rakavi tumorji ali karcinomi, lahko povečajo sproščanje različnih hormonov, kot je kortizol.
- Družinski Cushingov sindrom : Čeprav večina primerov Cushingovega sindroma nima sestavine dednosti, imajo nekateri ljudje genetsko nagnjenost k razvoju tumorjev v žlezah, ki izločajo kortizol.
Diagnoza
Niso vsi prizadeti s Cushingovim sindromom enaki simptomi, potek pa je poleg hipertenzije in povečanja telesne mase pogosta stanja v splošni populaciji, zato je natančna in klinična diagnoza Cushingovega sindroma lahko zapletena (Nieman & Swearingen, 2016).
Medicinski specialisti pogosto uporabljajo različne diagnostične in laboratorijske preiskave, da ugotovijo prisotnost sindroma in etiološki vzrok (Nieman & Swearingen, 2016).
Najpogosteje uporabljeni diagnostični testi so tisti, ki merijo raven prostega kortizola v 24-urnem urinu, krvi in slini (Spanish Society of Pediatric Endocrinology, 2016).
Poleg tega je mogoče s preskusom zaviranja deksametezona določiti prekomerno proizvodnjo kortizola v telesu. Za določitev koncentracije kortizola z njegovo regulacijo se uporablja peroralno zdravilo (Nieman & Swearingen, 2016).
Čeprav so ti testi najpogostejši, vedno ne zanesljivo diagnosticirajo Cushingovega sindroma, predvsem zato, ker ga lahko povzročijo različne medicinske patologije (Nieman & Swearingen, 2016).
Zato je običajno uporabljati druge diagnostične postopke, kot so (Špansko društvo za otroško endokrinologijo, 2016):
- Določanje plazemskih koncentracij ACTH z imunoradiometrijo.
- CRH spodbujevalni test.
- Adrenalna računalniška tomografija.
- Jedrska magnetna resonanca hipofize.
Zdravljenje
Zdravljenje Cushingovega sindroma je v bistvu odvisno od vzroka za presežek kortizola.
Če je vzrok povezan z vztrajnim jemanjem kortikosteroidnih zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje drugih stanj, lahko medicinski strokovnjaki odmerke zmanjšajo, dokler se simptomi Cushingovega sindroma ne nadzirajo.
V primeru prisotnosti tumorjev kot etiološkega dejavnika Cushingovega sindroma se lahko uporabljajo posegi, kot so operacija, radioterapija, kemoterapija, imunoterapija itd.
Zato lahko zdravljenje Cushingovega sindroma vključuje:
a) Zmanjšanje kortikosteroidnih zdravil.
b) Kirurško zdravljenje: operacija hipofize, adrenalektomija, odstranitev tumorja, ki proizvaja ACTH.
c) radioterapija, kemoterapija, imunoterapija.
d) Farmakološko zdravljenje za zmanjšanje ravni kortizola.
Bibliografija
- Cleveland Clinic. (2016). Cushingov sindrom. Pridobljeno iz Cleveland Clinic.
- Healthline. (2016). Cushingov sindrom. Pridobljeno iz Healthline Media.
- Splošna bolnišnica v Massachusettsu. (2016). Cushingova informacija. Pridobljeno iz Nevroendokrinskega kliničnega centra.
- Klinika Mayo. (2016). Cushingov sindrom. Pridobljeno s klinike Mayo.
- NHI. (2013). Cushingov sindrom. Pridobljeno z Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap.
- NZS. (2015). Cushingov sindrom. Pridobljeno iz NZS.
- Niema, L., & Swearingen, B. (2016). Cushingov sindrom in Cushingova bolezen. Društvo hipofize.
- AMERIŠKI NACIONALNI INŠTITUT ZA ZDRAVJE. (2012). Cushingov sindrom. Pridobljeno z Nacionalnega inštituta za diabetes in prebavne in ledvične bolezni.
- Združenje mrež hipofize. (2016). Cushingov sindrom. Pridobljeno od združenja hipofize.
- Špansko društvo za otroško endokrinologijo. (2016). Cushingov sindrom.