MITOHONDRIJE: SPLOŠNE ZNAČILNOSTI, FUNKCIJE, DELI - BIOLOGIJA - 2026

V mitohondriji so organeli značilne intracelularni vseh evkariontskih celicah. Odgovorni so za pomemben del celične presnove energije in so glavno mesto proizvodnje ATP v celicah z aerobno presnovo.

Gledano pod mikroskopom so te organele po velikosti podobne bakteriji in delijo številne svoje genetske značilnosti s prokarioti, na primer s prisotnostjo krožnega genoma, bakterijskimi ribosomi in prenašanjem RNK, podobnimi kot pri drugih prokariotih.

Ilustracija mitohondrijev

Endosimbiotska teorija predlaga, da so te organele nastale v evkariontskih potomcih pred milijoni let iz prokariontskih celic, ki so "parazitirale" primitivne evkariote, ki so jim omogočile življenje v aerobiozi in uporabo kisika za energijo, v zameno pa so dobili zavetje. in hranilnimi snovmi.

Ker se je njihov genom moral zmanjšati, je tvorba teh organelov v veliki meri odvisna od uvoza beljakovin, ki se sintetizirajo v citosolu iz genov, kodiranih v jedru, tudi iz fosfolipidov in drugih presnovkov, v ki so bili prilagojeni zapleteni transportni stroji.

Izraz "mitohondrije" je leta 1889 skoval znanstvenik C. Benda, vendar je prva vestna opažanja teh organelov opravil A. Kölliker leta 1880, ki je opazoval citosolne granule, ki jih je imenoval "sarkozomi" v mišičnih celicah. .

Danes je znano, da mitohondriji delujejo kot "viri moči" vseh aerobnih evkariontskih celic in da se v njih dogaja Krebsov cikel, sinteza pirimidinov, aminokislin in nekaterih fosfolipidov. V njeni notranjosti pride tudi do oksidacije maščobnih kislin, iz katerih pridobivamo velike količine ATP.

Kot v vseh celičnih organizmih je tudi mitohondrijska DNA nagnjena k mutacijam, kar ima za posledico mitohondrijske disfunkcije, ki vodijo do nevrodegenerativnih motenj, kardiomiopatije, presnovnih sindromov, raka, gluhosti, slepote in drugih patologij.

Splošne značilnosti mitohondrijev

Elektronska mikroskopija mitohondrijev v pljučnih celicah človeka (Vir: Vojtěch Dostál, Wikimedia Commons)

Mitohondrije so precej velike citosolne organele, njihova velikost presega velikost jedra, vakuolov in kloroplastov številnih celic; njen volumen lahko predstavlja do 25% celotne prostornine celice. Imajo značilno črvsko ali klobaso obliko in v dolžino lahko merijo nekaj mikrometrov.

So organele, obdane z dvojno membrano, ki imajo svoj genom, to je, da je znotraj molekule DNK tuje (drugačne) molekule tuje, ki je znotraj celičnega jedra. Imajo tudi ribosomsko RNA in prenašajo lastno RNA.

Kljub zgoraj navedenemu so odvisni od jedrskih genov za proizvodnjo večine njihovih beljakovin, ki so med njihovim prevajanjem v citosolu posebej označeni za prevoz v mitohondrije.

Mitohondrije delijo in se množijo neodvisno od celic; njihova delitev se zgodi z mitozo, kar ima za posledico oblikovanje bolj ali manj natančne kopije vsake. Z drugimi besedami, ko te organele delijo, to storijo tako, da se "razdelijo na pol."

Število mitohondrijev v evkariontskih celicah je močno odvisno od vrste celice in njene funkcije; z drugimi besedami, v istem tkivu večceličnega organizma imajo lahko nekatere celice večje število mitohondrij kot druge. Primer tega so srčne mišične celice, ki imajo obilno število mitohondrij.

Lastnosti

Mitohondriji so bistvene organele za aerobne celice. Te delujejo pri vključevanju vmesnega metabolizma v več presnovnih poti, med katerimi izstopa oksidativna fosforilacija za proizvodnjo ATP v celicah.

Znotraj poteka oksidacija maščobnih kislin, Krebsov cikel ali trikarboksilne kisline, cikel sečnine, ketogeneza in glukoneogeneza. Mitohondriji igrajo tudi vlogo pri sintezi pirimidinov in nekaterih fosfolipidov.

Delno sodelujejo tudi pri presnovi aminokislin in lipidov, v sintezi hemske skupine, kalcijevi homeostazi in procesih programirane celične smrti ali apoptoze.

Mitohondriji v presnovi lipidov in ogljikovih hidratov

Glikoliza, proces oksidacije glukoze za pridobivanje energije iz nje v obliki ATP, poteka v citosolnem oddelku. V celicah z aerobno presnovo se piruvat (končni produkt glikolitične poti sam po sebi) transportira v mitohondrije, kjer služi kot substrat encimskemu kompleksu piruvat dehidrogenaze.

Ta kompleks je odgovoren za dekarboksilacijo piruvata v CO2, NADH in acetil-CoA. Govori se, da se energija iz tega procesa "shrani" v obliki molekul acetil-CoA, saj so te tiste, ki "vstopijo" v Krebsov cikel, kjer je njihov acetilni del popolnoma oksidiran do CO2 in vode.

Na enak način se lipidi, ki krožijo skozi krvni obtok in vstopajo v celice, oksidirajo neposredno v mitohondrijih s postopkom, ki se začne na karbonilnem koncu istega in s katerim se v vsakem «izloči dva ogljikova atoma. nazaj " , tvori naenkrat eno molekulo acetil-CoA.

Razgradnja maščobnih kislin se konča s proizvodnjo NADH in FADH2, ki sta molekuli z visokoenergijskimi elektroni, ki sodelujejo v reakcijah redukcije oksida.

Med Krebsovim ciklom se CO2 izloči kot odpadni proizvod, medtem ko se molekuli NADH in FADH2 prevažata v elektronsko transportno verigo v notranji membrani mitohondrijev, kjer se uporabljajo v procesu oksidativne fosforilacije.

Oksidativna fosforilacija

Encimi, ki sodelujejo v elektronski transportni verigi in oksidativni fosforilaciji, najdemo v notranji membrani mitohondrijev. Pri tem procesu molekuli NADH in FADH2 služijo kot "prenašalci" elektronov, ko jih prenašajo iz oksidacijskih molekul v transportno verigo.

Encimski kompleksi v notranji membrani mitohondrijev (vir: Bananenboom, prek Wikimedia Commons)

Ti elektroni sproščajo energijo, ko prehajajo skozi transportno verigo, in ta energija se uporablja za izmet protonov (H +) iz matrike v medembranski prostor skozi notranjo membrano in tako ustvari protonski gradient.

Ta gradient deluje kot vir energije, ki je povezan z drugimi reakcijami, ki potrebujejo energijo, kot je ustvarjanje ATP s fosforilacijo ADP.

Deli (struktura)

Struktura mitohondrija

Ti organeli so med drugimi citosolnimi organeli edinstveni iz več razlogov, kar je mogoče razbrati iz poznavanja njihovih delov.

- Mitohondrijske membrane

Mitohondrije so, kot že omenjeno, citosolne organele, obdane z dvojno membrano. Ta membrana je razdeljena na zunanjo mitohondrijsko membrano in notranjo mitohondrijsko membrano, ki se med seboj zelo razlikujeta in medsebojno ločujeta medemembranski prostor.

Zunanja mitohondrijska membrana

Ta membrana je tista, ki služi kot vmesnik med citosolom in mitohondrijskim lumnom. Kot vse biološke membrane je tudi zunanja mitohondrijska membrana lipidni dvoplast, na katero so vezani periferni in integralni proteini.

Številni avtorji se strinjajo, da je razmerje med beljakovinami in lipidi v tej membrani blizu 50:50 in da je ta membrana zelo podobna razmerju Gram negativnih bakterij.

Proteini zunanje membrane delujejo pri transportu različnih vrst molekul v medemembranski prostor, mnogi od teh beljakovin so znani kot porine, saj tvorijo kanale ali pore, ki omogočajo prosti prehod majhnih molekul z ene strani na drugo. drugo.

Notranja mitohondrijska membrana

Ta membrana vsebuje zelo veliko beljakovin (skoraj 80%), veliko večjo od zunanje membrane in enega najvišjih odstotkov v celotni celici (najvišje razmerje beljakovin: lipidi).

Je membrana, ki je manj prepustna za prehod molekul in tvori večkratne nabore ali grebene, ki štrlijo proti lumenu ali mitohondrijskemu matriksu, čeprav se število in razporeditev teh gub od ene vrste do druge celice precej razlikuje, tudi v istem organizmu .

Notranja mitohondrijska membrana je glavni funkcionalni del teh organelov, kar je v bistvu posledica njihovih beljakovin.

Njeni pregibi ali grebeni igrajo posebno vlogo pri povečanju membrane membrane, kar razumno prispeva k povečanju števila beljakovin in encimov, ki sodelujejo v mitohondrijskih funkcijah, to je predvsem pri oksidativni fosforilaciji (elektronska transportna veriga). .

Medmembranski prostor

Kot je razvidno iz njegovega imena, je medmembranski prostor tisti, ki ločuje zunanjo in notranjo mitohondrijsko membrano.

Ker ima zunanja mitohondrijska membrana veliko por in kanalov, ki olajšajo prosto difuzijo molekul z ene strani na drugo, ima medmembranski prostor sestavo, podobno kot ioni in nekatere molekule, podobno sestavi citosola. majhne velikosti.

- Lumen ali mitohondrijska matrica

Mitohondrijska matrica je notranji prostor mitohondrijev in je mesto, kjer najdemo mitohondrijsko genomsko DNK. Poleg tega je v tej "tekočini" tudi nekaj pomembnih encimov, ki sodelujejo pri celični presnovi energije (količina beljakovin je večja od 50%).

V mitohondrijskem matriksu so na primer encimi, ki pripadajo Krebsovemu ciklu ali ciklu trikarboksilne kisline, ki je ena glavnih poti oksidacijske presnove v aerobnih organizmih ali celicah.

- Mitohondrijski genom (DNK)

Mitohondrije so edinstvene citosolne organele v celicah, saj imajo svoj genom, to je, da imajo svoj genetski sistem, ki se razlikuje od tistega v celici (zaprtega v jedru).

Genom mitohondrijev je sestavljen iz krožnih molekul DNK (kot na primer prokariotov), ​​ki jih je na mitohondrij lahko več kopij. Velikost vsakega genoma je veliko odvisna od vrste, ki se obravnava, pri ljudeh pa je to na primer približno 16 kb.

V teh molekulah DNK so geni, ki kodirajo nekatere mitohondrijske beljakovine. Obstajajo tudi geni, ki kodirajo ribosomske RNK in prenašajo RNA, ki so potrebni za prevajanje proteinov, ki jih kodira mitohondrijski genom znotraj teh organelov.

Genska koda, ki jo mitohondriji uporabljajo za "branje" in "prevajanje" beljakovin, ki so kodirane v njihov genom, je nekoliko drugačna od univerzalne genetske kode.

Sorodne bolezni

Človeške mitohondrijske bolezni so dokaj heterogena skupina bolezni, saj imajo opraviti z mutacijami tako v mitohondrijski kot v jedrski DNK.

Glede na vrsto mutacije ali genetske okvare obstajajo različne patološke manifestacije, povezane z mitohondriji, ki lahko prizadenejo kateri koli organski sistem v telesu in ljudi katere koli starosti.

Te okvare mitohondrijev se lahko prenašajo iz ene generacije v drugo po materinski poti, X kromosomu ali avtosomski poti. Zaradi tega so mitohondrijske motnje resnično raznolike tako v kliničnem pogledu kot v tkivno specifičnih manifestacijah.

Nekatere klinične manifestacije, povezane z okvarami mitohondrijev, so:

- Atrofija vidnega živca

- infantilna nekrotizirajoča encefalopatija

- hepatocerebralna motnja

- mladoletna katastrofalna epilepsija

- sindrom ataksije-nevropatije

- Kardiomiopatije

- Bolezni možganov bele snovi

- Disfunkcija jajčnikov

- gluhost (izguba sluha)

Razlike v živalskih in rastlinskih celicah

Živalske celice in rastlinske celice vsebujejo mitohondrije. Ti organeli v obeh vrstah celic opravljajo enakovredne funkcije in čeprav niso zelo pomembne, obstajajo nekatere majhne razlike med temi organeli.

Glavne razlike med mitohondriji živali in rastlin so povezane z morfologijo, velikostjo in nekaterimi genomskimi značilnostmi. Tako se lahko mitohondrije razlikujejo po velikosti, številu, obliki in organizaciji notranjih grebenov; čeprav to velja tudi za različne vrste celic v istem organizmu.

Velikost mitohondrijskega genoma živali je nekoliko manjša kot pri rastlinah (̴ 20kb v primerjavi s 200kb). Nadalje, za razliko od živalskih mitohondrij, rastlinske celice kodirajo tri vrste ribosomske RNA (živali kodirajo samo dve).

Rastlinske mitohondrije pa so za sintezo njihovih beljakovin odvisne od neke jedrske prenosa RNA.

Poleg že omenjenih, med mitohondrijami živalskih in rastlinskih celic ni veliko drugih razlik, o katerih je leta 1917 poročal Cowdry.

Reference

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molekularna biologija celice (6. izd.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogeneza mitohondrijev. Annu Rev. celica. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitohondrije, oksidanti in staranje. Celica, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). PRIMERJAVA MITOHONDRIJ V RASTLINSKIH IN ŽIVALSKIH CELIKAH. Biološki bilten, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitohondrijske bolezni. Pregledi narave Primeri bolezni, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokemija (3. izd.). San Francisco, Kalifornija: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitohondrije: V bolezni in zdravju. Celica.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitohondrije, kloroplasti v živalskih in rastlinskih celicah: pomen konformacijskega ujemanja. Medicinski znanstveni monitor, 21, 2073–2078.