HIPOKROMIJA: SIMPTOMI, VZROKI IN ZDRAVLJENJE - ZDRAVILO - 2026

Hypochromia znižamo barvo ali bledica eritrocitov ali rdečih krvnih celic. Vzrok za to zmanjšanje obarvanosti je zmanjšanje koncentracije hemoglobina v rdečih krvnih celicah, kar zmanjša transport kisika v krvi in ​​povzroči patofiziološko stanje, imenovano "anemija".

Spremembe delovanja rdečih krvnih celic vključujejo spremembo števila eritrocitov v obtoku ali spremembe njihovih sestavnih delov, vključno s hipokromijo.

Simptomi anemije (Vir: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anemija se strogo nanaša na zmanjšanje števila ali obsega obtočnih rdečih krvnih celic ali zmanjšanje kakovosti ali količine hemoglobina, ki ga vsebujejo te celice.

Anemije so lahko posledica težav pri tvorbi rdečih krvnih celic in / ali hemoglobina, akutne ali kronične izgube krvi, povečanja uničenja rdečih krvnih celic ali kombinacije teh dejavnikov.

Anemije so razvrščene glede na njihovo etiologijo ali glede na njihovo morfologijo. Morfološka razvrstitev, ki je povezana s hipokromijo, je povezana z velikostjo globusov in vsebnostjo hemoglobina.

Velikost kroglice je prepoznana s pripono "citic", vsebnost hemoglobina pa s pripono "cromic". Tako so opisane hipokromne, normokromne in hiperkromne anemije; mikrocitna, normocitna in makrocitna. Hipokromija je na splošno povezana s hipokromnimi mikrocitnimi anemijami.

Simptomi hipokromije

Že pojasnjeno je, da je anemija povezana z znižanjem hemoglobina ali številom rdečih krvnih celic. Zmanjšanje števila teh celic povzroči zmanjšanje kroženja hemoglobina in zmanjšanje vsebnosti hemoglobina v vsaki rdeči krvni celici enak učinek.

Hemoglobin je protein, ki ga vsebuje eritrocit in katerega funkcija je, da služi kot molekula za prenos kisika v krvi.

Klinične manifestacije anemije so posledica zmanjšanja zmogljivosti krvi v obtoku za transport kisika do tkiv in možne proizvodnje tkivne hipoksije (zmanjšana oskrba tkiv s kisikom).

Simptomi hipokromne anemije so zelo različni in so odvisni od resnosti anemije in sposobnosti telesa, da nadomesti to zmanjšano sposobnost.

Če se anemija razvija postopoma in je znižanje števila rdečih krvnih celic ali hemoglobina, so kompenzacijski mehanizmi lahko tako učinkoviti, da v mirovanju ni simptomov, pojavijo pa se v obdobjih telesne vadbe.

Ko se izguba eritrocitov ali hemoglobina nadaljuje, simptomi postanejo očitni in kompenzacijske spremembe v nekaterih organih in sistemih so odkrite. Sistemi, ki sodelujejo pri kompenzaciji, so kardiovaskularni sistem, dihala in hematološki ali hematopoetski sistem.

Barva koža pri bolniku z anemijo v primerjavi z normalno obarvanostjo kože. (Vir: James Heilman, dr. Med. Prek Wikimedia Commons)

Če kompenzacijski mehanizmi odpovejo, se hitro pojavijo dispneja (zasoplost), tahikardija, palpitacije, utripajoči glavobol, omotica in utrujenost. Zmanjšana oskrba s kisikom v skeletnem in mišičnem tkivu lahko privede do bolečin, klavdikacije in angine.

Kadar je raven hemoglobina med 7 in 8%, se pojavi intenzivna bledica na dlaneh in nogah, koži in sluznicah (zlasti v očesni veznici), pa tudi v ušesnih mejah. Nohti postanejo sijoči, tanki in krhki, z žličkasto konkavnostjo (koilonicia) zaradi kapilarnega pomanjkanja.

Jezik postane rdeč, boleč, edemat in kaže papilarno atrofijo. Intenzivnost bolečine (glosodnija) je povezana s stopnjo pomanjkanja železa kot vzrokom anemije.

Vzroki

Huda hipokromna mikrocitna anemija (Vir: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hipokromne mikrocitne anemije se lahko pojavijo iz različnih vzrokov, vključno z:

- Spremembe presnove železa.

- Neuspehi v sintezi porfirinov in skupine "heme".

- Neuspehi v sintezi globina.

Med temi spremembami je mogoče navesti nekatere specifične vzroke, kot so slabokrvnostna anemija, sideroblastična anemija in talasemija.

Pomanjkanje železa ali anemija s pomanjkanjem železa

Po vsem svetu je anemija pomanjkanja železa (hipoferremija) najpogostejša. Nekaj ​​pogojev za to je na primer, kot so matere in doječi otroci, ki živijo v stanju kronične revščine.

V razvitih državah je povezana z nosečnostjo in kronično izgubo krvi zaradi razjed dvanajstnika ali želodca, pa tudi novotvorb.

Fiziopatološko so opisane tri stopnje pri anemiji s pomanjkanjem železa. Prva je tista, v kateri se zaloge železa izčrpajo, vendar se doseže ustrezna sinteza hemoglobina. V drugi fazi se oskrba z železom v kostnem mozgu zmanjša in hematopoeza se spremeni.

V tretji fazi končno pride do zmanjšanja sinteze hemoglobina in pojavi se hipokromija.

Sideroblastična anemija

Gre za heterogeno skupino motenj, za katero so značilne anemije, ki se razlikujejo po resnosti in so posledica neučinkovite absorpcije železa, kar posledično povzroča nefunkcionalno sintezo hemoglobina.

Prisotnost obročanih straroblastov v kostnem mozgu daje diagnozo sideroblastične anemije. Obročeni cideroblasti so eritroblasti, ki vsebujejo železove zrnce, ki ne sodelujejo pri sintezi hemoglobina in tvorijo ovratnik okoli jedra.

Opisanih je več podedovanih in pridobljenih vzrokov. Pri pridobljenih so nekatere reverzibilne, na primer tiste, povezane z alkoholizmom, z reakcijo na določena zdravila, s pomanjkanjem bakra in s hipotermijo. Druga pridobljena stanja so idiopatska, druga pa so povezana z mieloproliferativnimi procesi (nenadzorovana proliferacija hematopoetskih celic).

Dedne oblike se pojavljajo le pri moških, saj so povezane z recesivnim prenosom na X spolnem kromosomu.

Talasemije

Z imenom "talasemija" je razvrščena v zelo raznolik nabor prirojenih sprememb, katerih skupna značilnost je napaka v sintezi ene ali več verig globina. Nastanejo zaradi mutacij v genih, ki kodirajo verige globinov, ki zmanjšujejo njihovo sintezo.

Talasemije lahko vplivajo na alfa verigo ali beta verigo globina, zato jih imenujemo "alfa" ali "beta" talasemije.

Ko se sinteza ene verige zmanjša, se druga kopiči; tako se v alfa talasemijah kopičijo beta verige in v beta talasemijah alfa verige. So povezane s hudo anemijo, so precej pogoste in imajo avtozomno prevladujoč vzorec dedovanja.

Zdravljenja

Po postavitvi diagnoze je treba odpraviti poškodbe, ki povzročajo akutno ali kronično izgubo krvi. Začnemo z dodatki železa in raven hemoglobina se hitro povrne (v prvih tednih od 1 do 2 g / dl). To potrjuje diagnozo pomanjkanja železa.

Najpogostejša oblika dajanja železa je železov sulfat s hitrostjo od 150 do 200 mg / dan in v obdobju 1 do 2 mesecev, ki se lahko podaljša do tri mesece.

Približno tretjina primerov ljudi s podedovanimi sideroblastičnimi anemijami se običajno odzove na zdravljenje s piridoksinom s hitrostjo 50–200 mg / dan, čeprav z različnimi odzivi. Za tiste, ki se na to zdravljenje ne odzovejo, so potrebne transfuzije, da se zagotovi rast in razvoj.

Zdravljenje talasemije običajno sestoji iz režima transfuzije, če je to potrebno. Včasih je potrebna splenektomija (odstranitev vranice).

Reference

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Velika razširjenost alfa-talasemije med posamezniki z mikrocitozo in hipokromijo brez anemije. Brazilski vestnik medicinskih in bioloških raziskav, 34 (6), 759–762.
2. Jolobe, OM (2013). Hipokromija je pri anemiji s pomanjkanjem železa pogostejša kot mikrocitoza. Evropska revija interne medicine, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Hipokromne rdeče krvne celice in retikulociti. Bidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL in Wilson Tang, WH (2013). Prognostične posledice relativne hipohromije pri ambulantnih bolnikih s kroničnim sistoličnim srčnim popuščanjem. Zastojna srčna napaka, 19 (4), 180–185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocitoza in hipokromija rdečih krvnih celic v diferencialni diagnozi pomanjkanja železa in lastnosti β-talasemije. Mednarodna revija laboratorijske hematologije, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkerji hipokromije: sodobna ocena stanja železa in eritropoeze. BioMed research international, 2013.