Hemosiderin je pigment v v obliki kep ali zrnc, kjer so shranjeni železa v tkivih živali. Te granule telo slabo asimilirajo, skladiščijo se v celicah in se običajno pojavijo po hudih krvavitvenih dogodkih.
Kljub svoji železni naravi imajo hemosiderinski telesci slabo definirano molekulsko naravo. Vendar pa je znano, da jih sestavljajo feritin, denaturirani feritin in drugi materiali. Poleg tega so granule hemosiderina vedno nasprotne ali v nasprotju s pretokom krvi.
Corpuscles hemosiderina (Vir: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin najpogosteje najdemo v makrofagih, imenovanih "siderophages." To so makrofagi, ki so odgovorni za fagocitozo rdečih krvnih celic (eritrocitov), zaradi te fagocitoze pa se v njih sprošča železo in je shranjeno v organeli, imenovani "siderosom".
Siderofagi so celice, ki jih proizvaja kostni mozeg in so odgovorne za skladiščenje železa, da ga oskrbi z matičnimi celicami eritrocitov med nastajanjem rdečih krvnih celic (eritropoeza).
Videz siderofagov kaže na krvavitve zaradi nekega patološkega sredstva ali nekega mehaničnega stresa. Siderofagi se običajno pojavijo 48 ur po krvavitvi in lahko vztrajajo 2 do 8 tednov po krvavitvi.
Hemosiderin odkrijemo s krvnimi razmiki, vzorci tkiva ali snovmi iz različnih regij telesa. Ti vzorci krvi se zdravijo z obarvanjem, kjer je strarofage enostavno prepoznati zaradi njihove velikosti in intenzivne modre obarvanosti.
značilnosti
Haemosiderin predstavlja skupek struktur, ki služijo kot znotrajcelične zaloge železa, ki so v vodi netopne in so shranjene v fagocitih retikuluma endotelnega sistema vranice, jeter in kostnega mozga. Vsaka zrnca hemosiderina ima lahko v sebi do 4500 železovih atomov.
Šteje se, da je železo, shranjeno v granulah hemosiderina, železov fosfat. Ta spojina je glavna sestavina celičnih zalog železa v obliki feritina.
Vendar so nahajališča železa v obliki feritina veliko manjše in jih v celicah prenašajo kot zrnca hemosiderina. Opaženo je bilo, da imajo celice s prisotnostjo feritina tudi zrnca hemosiderina.
50% sestave hemosiderinskih nahajališč je sestavljeno izključno iz atomov železa.
Znanstveniki, ki so z elektronsko mikroskopijo opazovali zrna hemosiderina, so ugotovili, da gre za komplekse feritina, denaturiranega feritina, beljakovin, ogljikovih hidratov, lipidov in drugih materialov.
Zrnca hemosiderina se lahko gibljejo od 1 nanometra do več kot 20 nanometrov, kar so veliki kristali ali zrnca. Menijo, da jih celica lahko presvoji le z lipido peroksidacijo.
Predlagano je, da hemosiderin predstavlja "zaščitni" biološki mehanizem, saj zmanjšuje razpoložljivost železa, ki spodbuja reakcije, ki v celicah izvirajo proste radikale.
Bolezni
Popolno delovanje mehanizmov uravnavanja železa v telesu živali je bistvenega pomena za zdravje, saj premalo železa povzroča anemijo; medtem ko preobremenitev z železom v sistemu spodbuja kopičenje hemosiderina v tkivih.
To kopičenje hemosiderina lahko povzroči poškodbe tkiva in vodi v stanje, imenovano "hemosideroza." Za to bolezen je značilno, da povzroča jetrno cirozo, ki jo najverjetneje spremlja jetrni karcinom.
Hemokromatoza, ki je sestavljena iz okvare HLA-A lokusa na kratkem kraku kromosoma 6, lahko predstavlja pomanjkljivosti v regulacijskem sistemu sluznice, saj se obnaša, kot da trajno primanjkuje železa, tudi ob obilnem vnosu tega minerala .
Ta bolezen se lahko pojavi v dveh oblikah, s primarno ali sekundarno hemokromatozo. Primarna hemokromatoza je avtosomno recesivna bolezen. V tem primeru ljudje ponavadi nenadzorovano skladiščijo železo v tkivih v obliki hemosiderinov.
Primarno hemokromatozo je mogoče nadzorovati s transfuzijami in krvnimi odvzemi. To je v primeru, da se diagnosticira zgodaj, preden pride do prekomernega kopičenja hemosiderinov v tkivih osebe.
Sekundarna hemokromatoza se pojavi, ko regulacijski sistem železa preplavi prevelika količina železa zaradi smrti in uničenja rdečih krvnih celic, bolezni jeter ali kroničnega povečanja vnosa železa.
Diagnoza
Haemosiderini se diagnosticirajo z različnih vidikov. Za patologe gre za grudice, ki vsebujejo železo v notranjosti, medtem ko so za biokemike heterogene spojine železa, ogljikovih hidratov, beljakovin in lipidov.
Za elektronske mikroskope so grude hemosiderinov elektronsko gosti sklopi, ki jih najdemo znotraj siderosomov (telesa, ki prenašajo pigmente).
Kljub različnim stališčem o zrncih hemosiderina pa se vsi strinjajo, da gre za netopne granule, bogate z železom in da njihova presežna vsebnost škoduje zdravju telesa.
Zrnca hemosiderina tvorijo posebno velike gruče v celicah in jih je mogoče zlahka obarvati znotraj tkiv, da jih lahko opazimo pod svetlobnim mikroskopom.
Fotografija tkiva s hemosiderinskimi telesi (rdečkasto obarvanost) z mikroskopom (Vir: InvictaHOG ~ commonswiki (pogovori - prispevki) prek Wikimedia Commons)
Zrnca hemosiderina so obarvana s prusko modro reakcijo s tehniko, imenovano Perl madež. S to tehniko so bile opisane razlike med izoliranimi jedri železa hemosiderina z različnimi pogoji, na primer:
- Jedra hemosiderina bolnikov s sekundarno hemokromatozo imajo kristalno strukturo, podobno goetitu, s kemijsko formulo α-FeOOH
- Bolniki s primarno hemokromatozo (genetskega izvora) imajo železna jedra zrnca hemosiderina v amorfni obliki, sestavljena iz železovega III oksida.
V normalnih človeških celicah vranice, ki hranijo železo v nekaterih zrncih hemosiderina, se vidi, da so jedra kristalni ferrihidrit, zelo podobna jedrom molekul feritina.
Z elektronsko mikroskopijo lahko postavimo podrobnejše diagnoze, s katerimi bomo razlikovali bolnike s primarno hemokromatozo in sekundarno hemokromatozo.
Na splošno so delci hemosiderina pri ljudeh s primarno hemokromatozo med 5,3 in 5,8 nanometrov; medtem pri bolnikih s sekundarno hemokromatozo merijo premer med 4,33 in 5 nanometrov.
Te informacije so pomembne za določitev vrste bolezni, ki jo imajo bolniki. Poleg tega genetska analiza potrjuje, kakšna je genetska sestava celice organizmov v teh obolelih tkivih.
Reference
- Brown, WH (1910). Spremembe vsebnosti hemosiderina v jetrih kunca med avtolizo. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Medicinska fiziologija. PREGLED MEDICINSKE FIZIOLOGIJE, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton in Hall učbenik e-knjige medicinske fiziologije. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Ferritin in hemosiderin v patoloških tkivih. Pregledi elektronske mikroskopije, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronska mikroskopija hemosiderina: Prisotnost feritina in pojav kristalnih rešetk v odlagališčih hemosiderina. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55–58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Urinski hemosiderin: nov marker za oceno resnosti kronične venske bolezni. Časopis za vaskularno kirurgijo, 37 (1), 132-136.