CEREBRALNI HEMANGIOM: SIMPTOMI, VZROKI, ZDRAVLJENJE - NEVROPSIHOLOGIJA - 2026

Cerebralna hemangiom je vrsta vaskularne malformacije označen skupki dilatacionih kapilar. Običajno se pojavijo v predelu možganov in hrbtenice, čeprav se lahko pojavi na mrežnici ali na koži.

Možganski hemangiomi se lahko razlikujejo od velikosti od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov, odvisno od števila krvnih žil. V nekaterih primerih imajo prizadeti lahko več lezij, medtem ko pri drugih klinična slika ni povezana.

V možganih in hrbtenjači so te nepravilnosti, sestavljene iz zelo tankostenskih kapilar, zelo krhke in nagnjene k krvavitvam, kar povzroča hemoragične možganske kapi, napade in najrazličnejše nevrološke primanjkljaje.

Znaki in simptomi, ki jih povzroča ta patologija, se razlikujejo glede na prizadeta območja in sekundarne medicinske zaplete, vendar nekateri najpogostejši simptomi vključujejo mišično oslabelost ali otrplost, težave pri govorjenju, težave pri razumevanju drugih, glavobol. hude, senzorične spremembe, nestabilnost, napadi, ponavljajoče se krvavitve itd.

Možganski hemangiomi so običajno izvornega izvora, za ugotavljanje njihove prisotnosti pa se pogosto uporabljajo tehnike slikanja možganov. V simptomatskih primerih se običajno uporablja kirurško zdravljenje za odpravo vaskularne malformacije.

Kaj je možganski hemangiom?

Zavezništvo Angioma poudarja, da je možganski hemangiom ali kavernozni angiom nenormalno združevanje krvnih žil na možganih, hrbtenici ali na drugih predelih telesa.

Poleg tega poudarja, da angiomi običajno predstavljajo strukturno konfiguracijo, podobno malini, sestavljeno iz več mehurčkov (kaverne), ki vsebujejo kri znotraj in so prekriti s tanko plastjo celic (endotel).

Zaradi svoje oblike in pomanjkanja drugih podpornih tkiv so te krvne žile nagnjene k puščanju in krvavitvam, kar vodi v razvoj značilne klinične slike te patologije.

Čeprav se kavernozne malformacije lahko pojavijo kjer koli v telesu, ponavadi pojavijo pomembne ali hujše simptome, ko se razvijejo v možganih ali hrbtenjači.

Poleg tega se bo klinična slika razlikovala glede na število okvar žil, lokacijo, resnost in velikost. V mnogih primerih se te vrste nepravilnosti skozi čas lahko razlikujejo po velikosti in številu.

So pogoste?

Hemangiomi ali kavernozni angiomi so vrsta okvare možganov, ki se lahko pojavijo v kateri koli starostni skupini in enako pri moških in ženskah.

Statistične študije kažejo, da se ta patologija pojavlja pri približno 0,5-1% splošne populacije, torej približno 100-200 ljudi.

Kar zadeva starost prvih simptomov, se klinični potek pogosto začne razvijati med 20. in 30. letom starosti.

Znaki in simptomi

Približno 25% prizadetih kavernoznih malformacij ali cerebralnih hemangiomov običajno nima pomembnih znakov ali zdravstvenih težav, povezanih s to patologijo.

Vendar lahko v dobrem delu diagnosticiranih primerov to zdravstveno stanje povzroči različne resne znake in simptome: epileptični napadi 30%, nevrološki primanjkljaj 25%, možganska krvavitev 15%, hud glavobol 5%.

Konvulzivne epizode

Epileptični izpusti so eden najpogostejših simptomov kavernoznih malformacij. Prizadetim je običajno, da se odpravijo na dežurne službe in po nadzoru epizode napadov odkrijejo prisotnost možganskega hemangioma.

Približno 30% primerov kavernoznih malformacij bo krče predstavljalo kot enega glavnih simptomov.

Nevrološki primanjkljaji in motnje

Številni prizadeti lahko predstavljajo različne nevrološke spremembe zaradi različnih poškodb možganov in hrbtenjače. Najpogostejše nevrološke motnje vključujejo dvojni vid, mišično oslabelost in celo ohromelost.

Na splošno so klinični simptomi povezani s krajem, kjer se nahaja vaskularna malformacija. Nevrološki primanjkljaji se pojavijo v približno 25% primerov cerebralnega hemangioma.

Cerebralna krvavitev

15% obolelih zaradi kavernoznega angioma predstavlja krvavitev ali možgansko krvavitev. Konkretno, možganske krvavitve so najresnejši simptom te vrste patologije.

Ko se začne krvavitev, jo običajno spremlja nenadni glavobol, ki mu sledi slabost, spremenjena raven zavesti ali razvoj spontanih nevroloških primanjkljajev.

V teh primerih je nujna zdravstvena oskrba nujna, saj je življenje prizadete osebe resno ogroženo, če je obseg krvavitve velik.

Hud glavobol

Približno 5% ljudi z diagnozo cerebralnega hemangioma trpi zaradi hudega glavobola ali migrenskega tipa.

Vzroki

Glede možganskih hemangiomov sta bili navedeni dve različni obliki prikaza patologije: družinska in sporadična.

Družinska oblika

Gre za dedno obliko možganskih hemangiomov in prenašanje z očeta na sina je pogosto. Običajno imajo prizadeti več možnih kavernoznih okvar na možganih.

Družinska oblika možganskega hemangioma predstavlja približno 20% vseh diagnosticiranih primerov in sledi prevladujočemu avtonomnemu dedovanju. Stanje te oblike je povezano z gensko mutacijo v enem od naslednjih genov: CCM1, CCM2 ali CCM3.

Konkretno, mutacije genov CCM3 vodijo k razvoju najtežje oblike možganskega hemangioma. Prizadeti se običajno diagnosticirajo v zgodnji življenjski dobi in predstavljajo prve krvavitve v otroštvu, lahko tudi kognitivne spremembe, benigni možganski tumorji, kožne lezije itd.

Sporadična oblika

Prizadene sporadična oblika nimajo družinske anamneze bolezni in ponavadi predstavljajo le izolirano možgansko malformacijo.

V eksperimentalnih preiskavah so bili ugotovljeni tudi genetski dejavniki, povezani z razvojem sporadične oblike cerebralnih hemangiomov. Ugotovljene so bile genske mutacije, ki niso dedne.

Zato imajo ljudje z izolirano cerebralno kavernozno malformacijo veliko verjetnost, da imajo sporadično obliko, medtem ko imajo ljudje z več kavernoznimi malformacijami večjo verjetnost, da imajo družinsko obliko.

Medicinski zapleti

Kot smo že poudarili, so možganske krvavitve najbolj resen in nujen simptom, saj iz tega lahko izhaja pomemben prehodni ali kronični nevrološki primanjkljaj.

Zaradi odsotnosti podpornih tkiv in krhkosti kapilar, ki sestavljajo kavernozno malformacijo, predstavljajo veliko verjetnost krvavitve.

Zavezništvo Angioma ugotavlja, da lahko možganski hemangiom ali kavernozni angiom krvavi na različne načine:

Lahka krvavitev

Krvavitve se lahko pojavijo postopoma in počasi znotraj samih sten možganskega angioma. Razvijajo se majhne krvavitve, ki običajno ne zahtevajo kirurškega posega, vendar lahko njihov ponovitev povzroči pomembne poškodbe možganov in hrbtenjače.

Prekrvavitev krvavitve

Možno je tudi, da se krvavitve obilno pojavijo znotraj sten možganskega angioma. Pojavijo se velike krvavitve, zaradi katerih se velikost angioma poveča in izvaja pritisk na sosednja živčna tkiva. Običajno je potrebna nujna medicinska intervencija, saj lahko povzroči znatne nevrološke primanjkljaje.

Krvavitev sosednjih tkiv

Krvavitve lahko porušijo stene angioma, zato lahko kri doseže živčna tkiva, ki obdajajo angiom.

Čeprav je tveganje za krvavitev odvisno od velikosti in resnosti nepravilnosti, imajo vsi kavernozni angiomi veliko verjetnost krvavitve.

Ali obstajajo patologije, ki povečajo verjetnost trpljenja možganskega hemangioma?

Upoštevati je treba, da se do približno 40% sporadično diagnosticiranih primerov cerebralnih angiomov razvije vzporedno z drugo vaskularno anomalijo, natančneje z venskim angiomom.

Venski angiom ali razvojna venska anomalija je venska malformacija, pri kateri lahko opazimo radialno tvorbo žil, ki se konča v osrednji ali glavni, ki je razširjena. Kadar se pojavi osamljeno, brez kavernoznega angioma, običajno ne vodi do razvoja sekundarnih medicinskih zapletov (Angioma Alliance, 2016).

Poleg venskih angiomov se lahko razvijejo tudi možganski hemangiomi, povezani z vrsto lezije, imenovano "skrite vaskularne malformacije", saj pri nekaterih diagnostičnih testih, kot so angiogrami, niso vidni.

Diagnoza

Ko se odkrijejo znaki in simptomi, združljivi s prisotnostjo kavernozne malformacije, se običajno uporabljata dva diagnostična testa:

• Računalniška aksialna tomografija (CT)
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Obe tehniki lahko dajeta slike skozi možganske odseke in zato medicinskim strokovnjakom omogočajo, da ugotovijo prisotnost možganskega angioma.

Natančno slikanje z magnetno resonanco nam lahko omogoči pregled nepravilnosti, skritih v možganskih angiogramih, kar zagotavlja visoko diagnostično natančnost.

Zato je slikanje z magnetno resonanco standardna diagnostična tehnika za kavernozne malformacije, saj jih ni mogoče zlahka zaznati na računalniški aksialni tomografiji ali cerebralni angiografiji.

Po drugi strani uporaba genetskih testov omogoča identifikacijo genetskih mutacij, povezanih z družinskimi in sporadičnimi oblikami. Pri bolnikih z družinsko anamnezo ali z več kavernoznimi lezijami se priporočajo genetski testi.

Zdravljenja

Pri terapevtskem pristopu možganskih hemangiomov je nujno upoštevati naslednje dejavnike:

• Prisotnost nevrološke disfunkcije.
• Krvavitve.
• Nenadzorovani napadi
• Drugi resni medicinski simptomi.

Zato se lahko odvisno od teh dejavnikov uporabljajo različni pristopi, na primer farmakološki, za nadzor napadov in močnih napadov glavobola. Poleg tega je osnovno zdravljenje kavernoznih angiomov omejeno na kirurške posege.

Običajno se možganski hemangiomi zdravijo s kirurško odstranitvijo ali resekcijo s pomočjo kraniotomije ali odpiranja lobanje.

Kljub dejstvu, da je ta vrsta mikrokirurgije varna zaradi tehničnega napredka, ki omogoča, da se lezija natančno nahaja, hkrati pa minimalno prekine preostale funkcije, vključuje tudi nekatera tveganja, kot so: paraliza, koma in celo smrt, čeprav so redki.

Napoved

Če prizadeta oseba opravi kirurški postopek resekcije, ponavadi zapusti bolnišnico nekaj dni po posegu in ponovno pridobi popolnoma funkcionalno življenje.

Kljub temu bo v primerih, ko je nevrološka disfunkcija obstajala ali se pozneje razvila, potrebna fizična in / ali nevropsihološka rehabilitacija za obnovitev spremenjenih funkcij ali ustvarjanje kompenzacijskih strategij.

Bibliografija

1. Zavezništvo Angioma. (2016). Venski angiom. Pridobljeno iz zavezništva Angioma.
2. Zavezništvo Angioma. (2016). Informacije o kavernoznem angiomu. Pridobljeno iz zavezništva Angioma.
3. Kavernozne malformacije možganov (kavernomi). (2016). Kavernozne malformacije možganov (kavernomi). Pridobljeno iz kavernoznih malformacij
   možganov (kavernomov).
4. Hoch J. (2016). Kavernozni angiom možganskega debla. Pridobljeno iz zavezništva Angioma.
5. Jhons Hopkins Medicina. (2016). Kavernozne malformacije (kavernomi). Pridobljeno iz medicine Jhons Hopkins.
6. Klinika Mayo. (2015). Kavernozne malformacije. Pridobljeno s klinike Mayo.
7. AMERIŠKI NACIONALNI INŠTITUT ZA ZDRAVJE. (2016). cerebralno kavernozna malformacija. Pridobljeno iz Genetic Home Reference.
8. AMERIŠKI NACIONALNI INŠTITUT ZA ZDRAVJE. (2016). Cerebralna kavernozna malformacija. Pridobljeno z Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap.
9. NIČ. (2016). Kavernozna malformacija. Pridobljeno od Nacionalne organizacije za redke motnje.
10. Orphanet. (2014). Kavernozne malformacije možganov. Pridobljeno iz Orphaneta.