GLOBULINI: NIZKA, VZROKI, SIMPTOMI IN ZDRAVLJENJE - ZDRAVILO - 2026

V globulini so beljakovine v človeškem telesu, ki pomaga zaščititi jo . Nekateri so narejeni v jetrih, druge pa imunski sistem. Normalna koncentracija globulina v človeški krvi je 2,6-4,6 g / dL.

Nizki globulini predstavljajo heterogeno skupino bolezni, pri kateri globulinski delež plazemskih beljakovin ne dosega minimalnih vrednosti za izvajanje svojih funkcij. Globulini so skupina beljakovin s specifičnimi funkcijami, ki predstavljajo 20% celotnih plazemskih beljakovin, preostalih 80% pa albuminov.

Globuline lahko razdelimo na več vrst, od katerih ima vsaka določeno vlogo, zato pomanjkanje določenega globulina vodi v razvoj specifičnega kliničnega sindroma.

Za kaj se uporabljajo globulinski testi?

Za merjenje globulinov obstajata dve glavni vrsti krvnih preiskav:

-Skupni beljakovinski test: meri globuline in albumine.

-Elektroforeza serumskih beljakovin: poleg drugih beljakovin v krvi meri gama globuline.

Globulinski testi lahko diagnosticirajo:

• Poškodba jeter ali bolezen.
• Prehranske težave
• Avtoimunske motnje
• Nekatere vrste raka.

Klasifikacija Globulina

Globulini so razdeljeni v različne skupine glede na kemijsko strukturo in biološko delovanje.

Alfa globulini 1

Vključujejo antitripsin, katerega funkcija je omejevanje aktivnosti lizosomalnih encimov; tiroglobulin, odgovoren za fiksiranje ščitničnih hormonov; in na protein, ki veže retinol, katerega funkcija je transport retinola.

Alpha 2 globulini

Vključujejo različne vrste beljakovin, med katerimi so makroglobulin alfa 2, ki je odgovoren za nevtralizacijo nekaterih proteolitičnih encimov; ceruloplazmin, pri katerem se baker fiksira in prevaža; haptoglobin, ki sodeluje pri presnovi skupine Hem; in protrombin, ključni protein v koagulacijski kaskadi.

Beta globulini

V tej skupini je hemopeksin, ki prav tako sodeluje pri presnovi skupine Hem; in transferrina, ki sta ključnega pomena za fiksiranje železa v serumu in zato ključnega pomena v procesu hematopoeze. Poleg tega je v tej skupini komplement kompleksa C3, ključnega elementa v vnetnih procesih.

Gama globulini

V to skupino spadajo vsa protitelesa, ki jih izločajo B celice imunskega sistema. Znani tudi kot imunoglobulini, ti proteini so različnih vrst (IgA, IgE, IgG, IgM in IgD), vsak s specifičnimi in jasno ločenimi funkcijami v procesih pridobljene imunosti in imunskega spomina.

Nizki globulini: pridružene bolezni

Z izvedbo proteinograma (frakcionirane ravni plazemskih beljakovin) lahko ugotovimo, ali so ravni globulina v normalnih mejah (približno 20% beljakovin v plazmi).

Kadar se to ne zgodi, je običajno posledica zmanjšanja nekaterih plazemskih globulinov, kar povzroči poseben sindromski kompleks glede na zavezan globulin.

Glede na široko paleto beljakovin, ki sestavljajo to skupino, in njihove raznolike funkcije, je nemogoče v enem članku povzeti vse bolezni, povezane s pomanjkanjem globulina.

Zato bodo omenjene le najpogostejše bolezni, podrobno razložimo le najnevarnejše stanje, znano kot hipogammaglobulinemija.

Tako poleg hipogammaglobulinemije (poznane tudi kot agammaglobulinemija) obstajajo tudi druga klinična stanja, povezana s pomanjkanjem specifičnega globulina, kot so:

- Kronična anemija (znižanje ravni transferrina).

- Kompleksna pomanjkljivost kompleksa C3 (izjemno redka, ki se kaže s kroničnimi težavami, povezanimi s humorno imunostjo).

- pomanjkanje antitripsina alfa 1 (življenjsko nevarno stanje, ki lahko privede do razvoja pljučnega emfizema in ciroze).

- pomanjkanje koagulacije faktorja II (ta je lahko prirojena ali pridobljena in je povezana s krvavitvami, ki izhajajo iz popolne ali delne odsotnosti protrombina, kar vpliva na normalno delovanje koagulacijske kaskade).

To je le nekaj najpogostejših stanj, povezanih s pomanjkanjem globulina; seznam je veliko daljši in presega obseg tega vnosa.

Tu je podrobna razlaga enega najresnejših zdravstvenih stanj, povezanih s pomanjkanjem globulina: hipogammaglobulinemija.

Hipogammaglobulinemija

Kot že ime pove, je pomanjkanje gama globulina ali, kar je isto, pomanjkanje imunoglobulina.

Če ne proizvaja dovolj protiteles, ima prizadeta oseba težave s pridobljeno imunostjo, kar se kaže s ponavljajočimi se okužbami, pa tudi oportunističnimi in redkimi okužbami.

Ta pogoj je razvrščen kot imunska pomanjkljivost, ki je lahko prirojena in pridobljena.

Vzroki

V primerih prirojene pomanjkljivosti imunoglobulina (ki vključuje več različnih vrst) obstajajo težave z genskim materialom, zaradi katerega celice B ne morejo proizvajati protiteles.

V teh primerih se hipogammaglobulinemija pojavi od prvih mesecev življenja, najpogostejše manifestacije pa so hude in ponavljajoče se okužbe.

Po drugi strani so primeri pridobljene hipogammaglobulinemije sekundarni za druge bolezni, ki pogojujejo izgubo imunoglobulinov, kot v primeru neselektivne glomerularne proteinurije.

Pridobljeni primeri so lahko tudi posledica nezadostne sinteze imunoglobulinov zaradi ogrožanja celic, ki so odgovorne za to, na primer pri kronični limfoidni levkemiji (CLL) in multiplih mielomih.

Simptomi

Pomanjkanje hipogammaglobulina nima lastnih specifičnih simptomov. Namesto tega je kardinalna klinična manifestacija pojav ponavljajočih se okužb, pogosto hudih in včasih povezanih z atipičnimi mikroorganizmi.

Včasih gre lahko za asimptomatsko in celo prehodno stanje, ki lahko ostane neopaženo, čeprav je večina primerov prisotnih s ponavljajočimi se okužbami brez očitnega vzroka, zaradi česar zdravniški tim sumi na prisotnost težav s humorno imunostjo.

Diagnoza

Diagnoza hipogammaglobulinemije je zapletena in temelji na kombinaciji podrobne zdravstvene anamneze, vključno z družinsko anamnezo, ki lahko vodi diagnozo v kombinaciji s specializiranimi laboratorijskimi preiskavami, med katerimi so:

- Specifične ravni protiteles.

- Analiza limfocitnih subpopulacij in količinsko določanje NK celic.

- Prepozne teste preobčutljivosti za znane antigene, katerim je bil bolnik izpostavljen.

- Vrednotenje humoralne funkcije in vitro.

- študije celičnega delovanja in vitro.

Zdravljenje

Zdravljenje hipogammaglobulinemije je odvisno od tega, ali je primarna ali sekundarna, v drugem primeru pa od njenega vzroka.

Kadar koli je mogoče odpraviti vzrok za sekundarno hipogammaglobulinemijo, je treba to storiti, kar naj bi težavo rešilo ali vsaj izboljšalo.

Kadar tega ni mogoče, kot v primerih primarne hipogammaglobulinemije, obstajajo različne terapevtske strategije, ki segajo od parenteralnega dajanja humanih imunoglobulinov, preko transfuzije protiteles skozi svežo plazmo, do dajanja monoklonskih protiteles.

Celo v izbranih primerih lahko bolnikom koristi presaditev kostnega mozga.

Vsak primer mora biti individualiziran, da se določi najboljše razpoložljivo zdravljenje, odvisno od vzroka hipogammaglobulinemije in posebnih kliničnih stanj vsakega bolnika.

Reference

1. Sharp, HL, Mostovi, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Ciroza, povezana s pomanjkanjem alfa-1-antitripsina: prej neznana dedna motnja. Časopis za laboratorijsko in klinično medicino, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Receptor za prenašanje seruma razlikuje anemijo kronične bolezni od anemije s pomanjkanjem železa. Časopis za laboratorijsko in klinično medicino, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Odstopanja v človeških serumskih β-globulinih. Narava, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SINTEZA VSEH PROTEINNIH FAKCIJ PLASME IZJEM GAMMA GLOBULINI PO ŽIVLJENJU: UPORABA OBMOČNE ELEKTROFOREZE IN LIZINA-ϵ-C14 ZA DOLOČANJE PLASMNIH PROTEINOV, Sintetiziranih z izolitirano prežvečeno živostjo. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Serumske ravni imunskih globulinov v zdravju in bolezni: raziskava. Pediatrija, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, julij). Vloga supresorskih celic v patogenezi skupne variabilne hipogammaglobulinemije in imunske pomanjkljivosti, povezane z mielomom. V federacijskih postopkih (Vol. 35, št. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, FS, in Janeway, Kalifornija (1966). Gama globulini: sindromi pomanjkanja protiteles. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769–775.