MULTIPLA SKLEROZA: SIMPTOMI, VZROKI IN ZDRAVLJENJE - NEVROPSIHOLOGIJA

MS je progresivna bolezen centralnega živčnega sistema označena s splošnim poškodbe možganov in hrbtenjače (Chiaravalloti Nancy in Deluca, 2008). Uvrščamo ga med demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Te so opredeljene z neustrezno tvorbo mielina ali z naklonjenostjo molekulskih mehanizmov za njegovo vzdrževanje (Bermejo-Velasco in sod., 2011).

Opisane so bile klinične in patološke značilnosti multiple skleroze v Franciji in kasneje v Angliji v drugi polovici 19. stoletja (Compson, 1988).

Vendar pa so prve anatomske opise multiple skleroze v začetku 20. stoletja (Poser in Brinar, 2003) izdelali Crueilhier in Carswell. Charcot je leta 1968 ponudil prvi podroben opis kliničnih in evolucijskih vidikov bolezni (Fernández, 2008).

Vzroki

Čeprav natančen vzrok multiple skleroze še ni znan, se trenutno misli, da je to posledica imunskih, genetskih in virusnih dejavnikov (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Vendar je najpogosteje sprejeta patogena hipoteza, da je multipla skleroza posledica povezave določene genetske nagnjenosti in neznanega okoljskega dejavnika.

Če bi se pojavili v isti temi, bi izvirali iz širokega spektra sprememb imunskega odziva, kar bi povzročilo vnetje, prisotno v multipli sklerozijskih lezijah. (Fernández, 2000).

Simptomi

Multipla skleroza je napredujoča bolezen z nihajočim in nepredvidljivim potekom (Terré-Boliart in Orient-López, 2007), variabilnost pa je njena najpomembnejša klinična značilnost (Fernández, 2000). Razlog je, da se klinične manifestacije razlikujejo glede na lokacijo lezij.

Tipični simptomi multiple skleroze vključujejo motorično šibkost, ataksijo, spastičnost, optični nevritis, diplopijo, bolečino, utrujenost, inkontinenco sfinktra, spolne motnje in disartrijo.

Vendar to niso edini simptomi, ki jih lahko opazimo pri bolezni, saj se lahko pojavijo tudi epileptični napadi, afazija, hemianopija in disfagija (Junqué in Barroso, 2001).

Statistika

Če se sklicujemo na statistične podatke, lahko ugotovimo, da so motorične spremembe 90-95% najpogostejše, sledijo senzorične spremembe v 77% in možganske spremembe v 75% (Carretero-Ares et al. 2001).

Raziskave od osemdesetih let prejšnjega stoletja kažejo, da je kognitivni upad povezan tudi z multiplo sklerozo (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008). Nekatere študije kažejo, da lahko te spremembe najdemo pri do 65% bolnikov (Rao, 2004).

Tako najpogostejši primanjkljaji multiple skleroze vplivajo na evokacijo informacij, delovnega spomina, abstraktnega in konceptualnega sklepanja, hitrosti obdelave informacij, trajne pozornosti in vizualnih sposobnosti (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía in sod., 2006).

Na drugi strani Chiaravalloti in DeLuca (2008) poudarjata, da čeprav večina raziskav kaže, da je splošna inteligenca pri bolnikih z multiplo sklerozo še vedno nedotaknjena, so druge preiskave odkrile rahlo, a znatno zmanjšanje.

Histopatologija

Za patološko anatomijo multiple skleroze je značilen pojav žariščnih lezij v beli snovi, imenovanih plakov, za katere je značilna izguba mielina (demielinacija) in relativna ohranitev aksonov.

Ti demielinizirajoči plaki so dve vrsti, odvisno od aktivnosti bolezni:

Na eni strani so plošče, na katerih je prepoznana akutna poškodba. Temeljni patološki pojav je vnetje.
Po drugi strani so plaki, v katerih prepoznamo kronično lezijo, produkt progresivne demieelinacije (Carretero-Ares et al., 2001).

Glede na njihovo lokacijo so selektivno porazdeljeni po osrednjem živčnem sistemu, najbolj prizadeta območja so periventrikularne regije možganov, živca II, optičnega cijazma, možganskega tkiva, možganskega stebla, dna četrtega prekata piramidalna pot (García-Lucas, 2004).

Lahko se pojavijo tudi plaki v sivi snovi, na splošno subpialni, vendar jih je težje prepoznati; običajno se spoštujejo nevroni (Fernández, 2000).

Ob upoštevanju značilnosti in evolucije teh plakov z napredkom bolezni lahko kopičenje aksonske izgube povzroči nepopravljivo škodo centralnemu živčnemu sistemu in nevrološko invalidnost (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp in sod., 1998).

epidemiologija

Multipla skleroza je najpogostejša kronična nevrološka bolezen pri mladih odraslih v Evropi in Severni Ameriki (Fernández, 2000), pri čemer je večina primerov diagnosticirana med 20. in 40. letom starosti (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli in Livrea, 2000 ).

Incidenca in razširjenost multiple skleroze v svetu sta se povečali na račun žensk, ne da bi to vplivalo na zmanjšanje pojavnosti in razširjenosti pri moških, ki je od leta 1950 do 2000 ostala stabilna.

Klinični potek

Študije naravne zgodovine bolezni so pokazale, da 80–85% bolnikov začne z izbruhi (De Andrés, 2003).

Te izbruhe lahko po Poserjevi definiciji štejemo za pojav simptomov nevrološke disfunkcije več kot 24 ur in da, ko se ponavljajo, pustijo nadaljevanje.

Oblike klinične evolucije

Po mnenju Svetovalnega odbora za klinična preskušanja multiple skleroze ameriškega nacionalnega združenja za multiplo sklerozo (NMSS) lahko ločimo štiri klinične tokove bolezni: recidivno-remitentno (RRMS), primarno progresivno (PPMS), sekundarno progresivno (EMSP) in nazadnje progresivno-ponavljajoči se (EMPR).

Chiaravalloti in DeLuca (2008) opredeljujeta multiplo sklerozo, ki se ponavlja in se remizira, značilna pa je za obdobja, v katerih se simptomi poslabšajo, čeprav opazimo okrevanje zaradi izbruhov.

Približno 80% ljudi z RRMS kasneje razvije sekundarno progresivno . Pri tej vrsti se simptomi postopoma poslabšajo z ali brez občasnih recidivov ali manjših remisij.

Za ponavljajočo se progresivno multiplo sklerozo je značilno postopno poslabšanje po začetku bolezni, z nekaterimi akutnimi obdobji.

Končno ima primarna progresivna ali kronična progresivna multipla skleroza nenehno in postopno poslabšanje simptomov brez poslabšanja ali odpuščanja simptomov.

Diagnoza

Za njegovo diagnozo so bili sprva uporabljeni diagnostični kriteriji, ki jih je opisal Charcot, na podlagi anatomopatoloških opisov bolezni. Vendar jih je zdaj nadomeščalo merilo, ki ga je McDonald opisal leta 2001 in revidiralo leta 2005.

McDonaldsova merila v osnovi temeljijo na kliniki, vendar na vodilno mesto vključujejo slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki omogoča vzpostavitev prostorskega in časovnega razširjanja in s tem zgodnejšo diagnozo (ad hoc odbor skupine demielinizirajočih bolezni , 2007).

Diagnoza multiple skleroze je postavljena ob upoštevanju obstoja kliničnih meril prostorske diseminacije (prisotnost simptomov in znakov, ki kažejo na obstoj dveh neodvisnih lezij v centralnem živčnem sistemu) in časovne disperzije (še dve epizodi nevrološke disfunkcije ) (Fernández, 2000).

Poleg diagnostičnih meril je potrebna tudi vključitev informacij iz anamneze, nevrološkega pregleda in dopolnilnih testov.

Namen teh dopolnilnih testov je izključiti diferencialne diagnoze multiple skleroze in prikazati ugotovitve, ki so zanj značilne v cerebrospinalni tekočini (intratekalno izločanje imunoglobulinov z oligoklonskim profilom) in slikanju z magnetno resonanco (MRI) (ad-hoc Committee skupina demielinizirajočih bolezni, 2007).

Zdravljenje

Globalno gledano bodo terapevtski cilji te bolezni izboljšanje akutnih epizod, upočasnitev napredovanja bolezni (z uporabo imunomodulatornih in imunosupresivnih zdravil) ter zdravljenje simptomov in zapletov (Terré-Boliart in Orient-López, 2007).

Zaradi simptomatske zapletenosti, ki jo lahko imajo ti bolniki, bo najprimernejši okvir zdravljenja znotraj interdisciplinarnega tima (Terré-Boliart in Orient-López, 2007).

Kognitivna funkcija pri multipli sklerozi

-Spomin

Začenši s spominom, je treba upoštevati, da je to ena od nevropsiholoških funkcij, ki je najbolj občutljiva za poškodbe možganov in je zato ena najbolj ocenjenih pri ljudeh z multiplo sklerozo (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla in sod., 2007).

Kot kažejo številne raziskave, se zdi pomanjkanje spomina ena najpogostejših motenj, povezanih s to patologijo (Armstrong in sod., 1996; Rao, 1986; Introzzini in sod., 2010).

Epizodni spomin

Takšno poslabšanje običajno ogrozi dolgoročni epizodni spomin in delovni spomin (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Vendar se zdi, da ne bi vplivali na vse komponente pomnilnika, saj semantični pomnilnik, implicitni pomnilnik in kratkoročni pomnilnik ne vplivajo.

Vizualni pomnilnik

Po drugi strani pa je mogoče najti tudi spremembe v vizualnem spominu bolnikov z multiplo sklerozo, kot so izsledki iz študij Klonoff in sod., 1991; Landro in sod., 2000; Ruegggieri in sod., 2003; in Santiago, Guardiola in Arbizu, 2006.

Vzroki za izgubo spomina

Zgodnje delo na področju okvare spomina pri multipli sklerozi je nakazovalo, da je bila težava pri dolgotrajnem pridobivanju shranjevanja glavni vzrok za pomanjkanje spomina (Chiaravalloti in DeLuca, 2008).

Številni avtorji verjamejo, da motnja spomina pri multipli sklerozi izhaja iz težav pri "pridobivanju" informacij, ne pa iz pomanjkanja skladiščenja (DeLuca in sod., 1994; Landette in Casanova, 2001).

Nedavno pa so raziskave pokazale, da je osnovna težava spomina v začetnem učenju informacij.

Bolniki z multiplo sklerozo potrebujejo več ponovitev informacij, da dosežejo vnaprej določeno merilo učenja, ko pa bodo informacije pridobljene, dosegljivost in prepoznavanje dosežejo enako raven kot zdravi kontrolniki (Chiaravalloti in DeLuca, 2008; Jurado , Mataró in Pueyo, 2013).

Primanjkljaj pri novem učenju povzroča napake pri odločanju in zdi se, da vpliva na potencialne spominske zmogljivosti.

Pri slabih učnih sposobnostih pri ljudeh z multiplo sklerozo je bilo povezanih več dejavnikov, na primer oslabljena hitrost obdelave, dovzetnost za motnje, izvršilno disfunkcijo in zaznavni primanjkljaji. (Chiaravalloti in DeLuca, 2008; Jurado, Mataró in Pueyo, 2013).

-Obdelava informacij

Učinkovitost obdelave informacij se nanaša na zmožnost zadrževanja in manipuliranja informacij v možganih za kratek čas (delovni pomnilnik) in na hitrost obdelave teh informacij (hitrost obdelave ).

Zmanjšana hitrost obdelave informacij je najpogostejši kognitivni primanjkljaj pri multipli sklerozi. Ti primanjkljaji hitrosti obdelave se kažejo v povezavi z drugimi kognitivnimi primanjkljaji, ki so pogosti pri multipli sklerozi, kot sta primanjkljaj delovnega spomina in dolgoročni spomin.

Rezultati nedavnih raziskav z velikimi vzorci so pokazali, da imajo ljudje z multiplo sklerozo bistveno višjo pogostost primanjkljaja pri hitrosti obdelave, ne pa pri delovnem spominu, zlasti pri bolnikih, ki imajo progresivni sekundarni potek.

- Pozor

Po navedbah Plohman et al. (1998) je pozornost morda najpomembnejši vidik kognitivnih motenj pri nekaterih bolnikih z multiplo sklerozo. To je ponavadi ena prvih nevropsiholoških manifestacij pri ljudeh z multiplo sklerozo (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca in Chiaravalloti, 2007).

Pri bolnikih, ki jih je multipla skleroza prizadela, je pri tistih testih, ki ocenjujejo tako trajno in deljeno pozornost, slabše delovanje (Arango-Laspirilla, DeLuca in Chiaravalloti, 2007).

Običajno naloge osnovne oskrbe (npr. Ponovitev števk) pri bolnikih z multiplo sklerozo ne vplivajo. Slabše pri trajni oskrbi so pogostejše, specifične okvare pa so opisane v deljeni oskrbi (to je naloge, pri katerih se pacienti lahko udeležujejo različnih nalog) (Chiaravalloti in DeLuca, 2008)

-F

Obstajajo empirični dokazi, ki kažejo, da ima velik delež bolnikov z multiplo sklerozo spremembe v njihovih izvršilnih funkcijah (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta idr., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty in Monson, 1989).

Trdijo, da poškodbe čelnega režnja, ki nastanejo zaradi procesa demielizacije, lahko privedejo do pomanjkanja izvršnih funkcij, kot so sklepanje, konceptualizacija, načrtovanje nalog ali reševanje problemov (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Visuoperceptivne funkcije

Težave pri vizualni obdelavi pri multipli sklerozi lahko škodljivo vplivajo na vizualno-percepcijsko obdelavo, čeprav so zaznavni primanjkljaji neodvisni od primarnih vidnih motenj.

Visuoperceptualne funkcije ne vključujejo samo prepoznavanja vidnega dražljaja, temveč tudi sposobnost natančnega zaznavanja značilnosti tega dražljaja.

Čeprav ima lahko do četrtina ljudi z multiplo sklerozo primanjkljaj vidnih zaznavnih funkcij, je bilo pri obdelavi vidne zaznave premalo dela.

Vrednotenje

Prva faza obvladovanja kognitivnih težav vključuje ocenjevanje. Ocenjevanje kognitivnih funkcij zahteva več nevropsiholoških testov, osredotočenih na specifična področja, kot so spomin, pozornost in hitrost obdelave (Brochet, 2013).

Kognitivno poslabšanje običajno ocenjujemo z nevropsihološkimi testi, ki omogočajo preverjanje, ali je omenjeno poslabšanje pri bolnikih z multiplo sklerozo prisotno že v zgodnjih fazah te bolezni (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues in Levo, 2009).

Zdravljenja

Trenutno ni učinkovitega farmakološkega zdravljenja kognitivnih primanjkljajev, povezanih z multiplo sklerozo.

Kognitivna rehabilitacija

Pojavlja se še ena vrsta zdravljenja, nefarmakološka zdravljenja, med katerimi najdemo kognitivno rehabilitacijo, katere končni cilj je izboljšanje kognitivnih funkcij s prakso, vadbo, kompenzacijskimi strategijami in prilagajanjem za čim boljšo uporabo preostale kognitivne funkcije (Amato in Goretti, 2013).

Rehabilitacija je kompleksen poseg, ki predstavlja veliko izzivov za tradicionalne raziskovalne zasnove. Za razliko od preprostega farmakološkega posega, rehabilitacija vključuje številne različne komponente.

Kar nekaj raziskav je bilo narejenih o zdravljenju kognitivnih primanjkljajev in več avtorjev je poudarilo potrebo po dodatnih učinkovitih nevropsiholoških tehnikah pri rehabilitaciji multiple skleroze.

Nekaj kognitivnih programov rehabilitacije za multiplo sklerozo je namenjeno izboljšanju pomanjkanja pozornosti, komunikacijskih veščin in okvara spomina. (Chiaravalloti in De Luca, 2008).

Rezultati

Doslej so bili rezultati, dobljeni pri kognitivni rehabilitaciji bolnikov z multiplo sklerozo, nasprotujoči si.

Tako nekateri raziskovalci niso mogli opaziti izboljšanja kognitivnih funkcij, vendar drugi avtorji, na primer Plohmann in sod., Trdijo, da so dokazali učinkovitost nekaterih tehnik kognitivne rehabilitacije (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo in Rodríguez-Rodríguez, 2006).

O'Brien et al. Je v obsežnem pregledu ugotovil, da je ta raziskava še vedno v povojih, vendar je bilo nekaj dobro zasnovanih študij, ki bi lahko bile osnova za napredovanje na tem področju (Chiaravalloti in De Luca, 2008) .

Program

Program rehabilitacije bo osredotočen na posledice bolezni in ne na medicinsko diagnozo, glavni cilj pa bo preprečevanje in zmanjšanje invalidnosti in hendikepov, čeprav lahko v nekaterih primerih odpravijo tudi primanjkljaje (Cobble, Grigsb in Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart in Orient-López, 2007).

Ta mora biti individualiziran in integriran v interdisciplinarni skupini, zato je treba terapijske posege izvajati ob različnih priložnostih z različnimi cilji glede na razvoj te patologije (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart in Orient-López, 2007).

cilji

Skupaj z drugimi terapevtskimi alternativami, ki so na voljo pri multipli sklerozi (na primer nomoomodularno in simptomatsko zdravljenje), je treba nevrorehabilitacijo šteti za poseg, ki dopolnjuje počitek in je usmerjen v boljšo kakovost življenja bolnikov in njihove družinske skupine (Cárceres, 2000).

Izvedba rehabilitacijskega zdravljenja lahko pomeni izboljšanje nekaterih indeksov kakovosti življenja, tako na področju fizičnega zdravja, socialne funkcije, čustvene vloge kot duševnega zdravja (Delgado-Mendilívar in sod., 2005).

To je morda ključno, saj bo večina bolnikov s to boleznijo z njo živela več kot polovico življenja (Hernández, 2000).

Bibliografija

Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al .; (2014). Računalniško podprta rehabilitacija pozornosti pri bolnikih z multiplo sklerozo: rezultati randomiziranega dvojno slepega preskušanja. Mult Scler, 20 (1), 91–8.
Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N ;. (2007). Nevrološki profil pri multipli sklerozi. Psikotema, 19 (1), 1–6.
Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A ;. (2011). Demelinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Pojem, klasifikacija in epidemiologija. Medicina, 10 (75), 5056–8.
Brassington, JC; Marsh, NV ;. (1998). Nevropsihološki vidiki multiple skleroze. Pregled nevrologije, 8, 43–77.
Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R ;. (2006). Kognitivne motnje pri multipli sklerozi. Španski vestnik multiple skleroze, 1 (2).
Chiaravalloti, N. (2013). Vsakodnevno življenje s kognitivnimi težavami MS. MS v fokusu: Spoznavanje in MS.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J ;. (2008). Kognitivna okvara pri multipli sklerozi. Lancet Neurol, 7 (12), 1139–51.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH ;. (2005). Zdravljenje motenj v učenju izboljša delovanje spomina pri multipli sklerozi: randomizirano klinično preskušanje. Mult Scler, 11, 58–68.
Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J ;. (2012). Povečana možganska aktivacija po vedenjskem zdravljenju zaradi pomanjkanja spomina pri MS. J Neurol, 259 (7), 1337–46.
Fernández, O. (2000). Relacijska osnova za nova zdravljenja multiple skleroze. Rev Neurol, 30 (12), 1257–1264.
Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R ;. (2010). Učinkovitost in specifičnost intenzivne kognitivne rehabilitacije pozornosti in izvršilnih funkcij pri multipli sklerozi. J Nevrol Sci, 208 (1–2), 101–5.
Hernández, M. (2000). Zdravljenje multiple skleroze in kakovost življenja. Rev Neurol, 30 (12), 1245–1245.
Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF ;. (2010). Programi kodiranja in izvršilne funkcije pri bolnikih z multiplo sklerozo. Psikotema, 22 (4), 684–690.
Junqué, C; Barroso, J ;. (2001). Nevropsihologija. Madrid: Madrid sinteza.
Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA ;. (devetnajst devetinšestdeset). Nevrološke spremembe pri multipli sklerozi. Vedenjska psihologija, 4 (3), 401–416.
Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Nova diagnostična merila za multiplo sklerozo: smernice za raziskovalne protokole. Ann Neurol, 3, 227–231.
Rao, S. (2004). Kognitivna funkcija pri bolnikih z multiplo sklerozo: oslabitev in zdravljenje. Notranja oskrba MS, 1, 9-22.
Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T .; (2006). Nevropsihologija bolnikov z recidivno remitentno multiplo sklerozo z blago prizadetostjo. Psikotema, 18 (1), 84–87.
Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, I; Montalban, X; Rovira, A ;. (2010). Dokaz funkcionalne magnetne resonance konceptnega pilotskega preskušanja kognitivne rehabilitacije pri multipli sklerozi. Mult Scler, 17 (4), 457–467.
Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P ;. (2000). Zgodnja enostopenjska multiplaceroza. Neurol Sci, 21, 861-863.
Terré-Boliart, R; Orient-López, F ;. (2007). Rehabilitacijsko zdravljenje multiple skleroze. Rev Neurol, 44 (7), 426–431.
Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Aksonska transekcija pri lezijah multiple skleroze. N Engl J Med, 338 (5), 278–85.

MULTIPLA SKLEROZA: SIMPTOMI, VZROKI IN ZDRAVLJENJE - NEVROPSIHOLOGIJA - 2026