VIJOLIČNA BOLEZEN: SIMPTOMI, VZROKI, ZDRAVLJENJE - GEOGRAFÍA - 2026

Vijolična bolezen , znana tudi kot idiopatska trombocitopenična purpura, avtoimunska izvor patologija značilna prisotnost motnje trombocitov. Običajno ga uvrščamo med hematološke motnje.

Klinično ga opredelimo po prisotnosti epizod sluznic in kožnih krvavitev, menoragije, obstojne krvavitve zaradi travme, petehije, purpure, modric, gingivorrhagije, ekhimoze itd.

Izvor trombocitopenične purpure najdemo v avtoimunskem procesu, ki ustvarja različna protitelesa proti trombocitom in njihovi proizvodnji na medularni ravni. Glede na klinični sum je za potrditev diagnoze nujno opraviti različne laboratorijske preiskave: hemogram, analiza koagulacije krvi, biopsija tkiva, aspiracija kostnega mozga itd.

Trenutno obstajajo različni terapevtski pristopi za zdravljenje bolezni purpura: izmenjava plazme, dajanje glukokortikoidov, antibakterijskih zdravil, splenektomija itd.

Zgodovina

Idiopatsko trombocitopenično purpuro je nemški zdravnik Paul Gottlieb Werlhof prvič opisal leta 1735. Zaradi tega je bil v začetnih trenutkih znan kot Werlhofova bolezen.

Kasneje je Paul Kznelson leta 1916 objavil prvo poročilo, v katerem se je skliceval na uspešen terapevtski pristop za trombocitopenično purpuro, splenektomijo.

Že leta 1951 je skupina raziskovalcev, ki so jih oblikovali Willaim, Harrington in Holigsworth, povezala značilnosti te patologije z motnjo avtoimunskega izvora.

Značilnosti vijolične bolezni

Idopatska trombocitopenična purpura je avtoimunska bolezen, za katero je značilna prisotnost trombocitne penije in se običajno pojavi v mladostniškem obdobju. Med drugimi znaki gre za patologijo, katere osnovni klinični potek vodi med nastanek modric in hematomov, nenadnih ali prekomernih krvavitev.

Na določeni ravni je ta patologija opredeljena kot vrsta trombocitopenije, torej nenormalno in patološko znižanje ravni trombocitov v krvi.

Trombociti so celice, ki so del našega krvnega materiala. Njegova bistvena funkcija je tvorba strdkov in popravilo krvnih žil, ki so poškodovane in / ali poškodovane.

Te celice so specializirane za vzdrževanje strukture in celovitosti krvnih žil v našem telesu, poleg tega pa pomagajo preprečevati in nadzirati krvavitve s pospeševanjem koagulacije.

V optimalnih pogojih pričakujemo, da imamo ravni trombocitov od 150.000 do 400.000 / mc. Vendar lahko manj kot 150.000 povzroči pomembne zdravstvene zaplete, povezane s krvavitvami in strjevanjem krvi.

Trombocitopenija ali trombocitna penija se lahko pojavijo zaradi različnih dejavnikov:

• Kostni mozeg ne naredi dovolj trombocitov.
• Trombociti se uničijo v krvnem obtoku.
• Trombociti se uničijo v organih, kot so jetra in vranica.

V primeru idiopatske trombocitopenične purpure je odsotnost trombocitov povezana z razvojem patoloških avtoimunskih procesov.

Statistika

Statistične analize kažejo, da ima trombocitopenična purpura v splošni populaciji vsako leto 1 primer na 25.600-50.000 prebivalcev.

V ZDA pogostost te patologije običajno znaša približno 3,3 primera na 100.000 prebivalcev v odrasli dobi vsako leto. Razširjenost doseže 9,5 primerov na 100 000 ljudi.

Prizadene lahko vsakogar, čeprav ima stopnjo razširjenosti 1,3; 1, vendar je pogostejši pri ženskem spolu. Ta bolezen se lahko pojavi tudi v kateri koli starostni skupini, vendar je pogosteje, da se njene začetne manifestacije pojavijo v otroštvu.

Približno 40% diagnosticiranih primerov ustreza bolnikom, mlajšim od 10 let. V starostni skupini od 2 do 4 let je razširjenost zelo velika.

Pri otroški populaciji ima trombocitopenična purpura letno pojavnost približno 5,3 primerov na 100 000 otrok. Pri samcih sta bila ugotovljena dva starostna vrha. Še posebej prizadene tiste, mlajše od 18 let, in starejše.

Simptomi

Trombocitopenična purpura je patologija, ki je povezana predvsem s kliničnimi manifestacijami hemoragične narave.

Čeprav je v nekaterih primerih nizka koncentracija trombocitov asimptomatsko zdravstveno stanje, nekateri znaki in simptomi, ki so najbolj povezani z idiopatsko trombocitopenično purpuro, vključujejo:

Krvavitve iz kože in sluznice

Ponavljajoča se in spontana krvavitev je eden od kardinalnih znakov te patologije.

Ljudje z idiopatsko trombocitopenično purpuro resno ogrožajo spontano krvavitev in modrice. Čeprav se lahko pojavi na katerem koli območju, je ta simptom bolj povezan s krvavitvami iz dlesni ali nosu.

Krvni material lahko vidimo tudi med odpadki, kot je urin.

V najresnejših primerih, ko je število trombocitov minimalno, prizadetim grozi smrtna krvavitev (prebavila, notranje, intrakranialna krvavitev itd.).

Ekhimoza

Na medicinskem področju je ekhimoza izraz, ki se običajno uporablja za označevanje prisotnosti modric, splošno znanih kot modrice. Te lezije so opredeljene kot kopičenje krvnega materiala na ravni kože.

Etiološki vzroki krvavitve pod kožo so široko raznoliki: poškodbe in travme, imunske motnje, alergijske reakcije, medicinski posegi, staranje kože itd.

Sprejemajo lahko različne predstavitve ali klinične oblike, od definiranih in lokaliziranih hematomov do velikih prizadetih kožnih področij.

Petechiae

Petehije so vrsta motnje, povezane s podkožno krvavitvijo. Vizualno jih ponavadi identificiramo kot rdečkast madež, podoben krvi. Običajno dosežejo nekaj milimetrov in nekaj centimetrov podaljšek.

Njegov videz je posledica bega zmanjšane količine krvi iz kapilare ali krvne žile, ki se nahaja pod površinskimi plastmi kože.

Ta vrsta zdravniških ugotovitev, skupaj z drugimi, so ponavadi kazalci resnih patologij. Lahko kažejo na vaskulitis, trombopenijo, nalezljiv proces itd.

Vijolična

Gre za kožno motnjo, za katero je značilen pojav vijoličnih lezij na različnih lokacijah kože ali na sluzničnih predelih telesa.

Tako kot prejšnji so tudi posledica uhajanja krvi pod površnimi plastmi kože. Običajno ima približno podaljšek od približno 4 do 10 mm.

Ko purpura doseže amplitudo večjo od 4 mm, se imenujejo petehije, če presega en centimeter, se imenuje ekhimoza.

Gingivorregija

Ta izraz se uporablja za označevanje hemoragičnih epizod, ki se nenadoma pojavijo v dlesni, na ustni ravni.

Čeprav je pri tistih, ki so pogoste v nujnih zdravstvenih službah, običajno zelo pogosto zdravstveno stanje, je v nekaterih primerih to lahko povezano z resnimi patologijami, kot so karcinomi.

Menoragija

Nenormalnosti strjevanja krvi in ​​epizode krvavitve lahko tudi motijo ​​menstrualni cikel. Pri ženskah, ki jih je prizadela idiopatska trombocitopenična purpura, lahko opazimo menstruacijo, ki jo določata močna in / ali dolgotrajna krvavitev.

Gre za patologijo, ki zahteva zdravljenje in medicinski poseg, saj lahko povzroči različne zaplete, kot so slabokrvnost ali epizode akutne bolečine.

Epistaksa

Epistaxis je medicinski izraz, ki se uporablja za označevanje krvavitev iz nosu.

Drugi zapleti

Poleg zgoraj opisanih znakov in simptomov se lahko pojavijo tudi drugi resnejši manifestacije, ki ogrožajo preživetje prizadetih.

Najpogostejše so obsežne notranje krvavitve ali krvavitve centralnega živčnega sistema.

Vzroki

Pri večini prizadetih je trombocitopenična purpura povezana z avtoimunskimi motnjami, ki povzročajo uničenje trombocitov.

Tekoče preiskave še niso uspele ugotoviti etiološkega vzroka tega imunskega procesa, zato ga pogosto imenujemo idiopatska motnja.

Pri drugih ljudeh je lahko klinični potek trombocitopenije purpura povezan z nekaterimi dejavniki tveganja:

• Spol : gre za patologijo, ki je približno trikrat pogostejša pri ženskah kot pri moških.
• Nalezljivi procesi : zlasti pri otrocih je običajno razviti nalezljiv proces virusnega izvora pred razvojem purpure. Najpogostejše so mumps, ošpice ali okužbe dihal.
• Nosečnost : možno je, da se zaradi nosečnosti znatno zmanjša raven trombocitov.

Diagnoza

Soočeni s sumljivimi kliničnimi znaki in simptomi sta potrebna analiza družinske in posamezne anamneze ter popoln klinični pregled.

Nujni bodo laboratorijski testi: hemogram, analiza koagulacije krvi, biopsija tkiv, spinalna aspiracija itd.

Zdravljenje

Najpogostejši terapevtski pristopi pri trombocitopenični purpuri vključujejo:

• Uporaba kortikosteroidov : Nekatere vrste kortikosteroidov, kot je prednizon, lahko zvišajo koncentracijo trombocitov s pritiskom na aktivnost imunskega sistema.
• Dajanje intravenskih imunoglobulinov : uporablja se kot nujno zdravljenje v primeru močne krvavitve ali kirurškega posega za hitro zvišanje ravni trombocitov v krvi.
• Uporaba agonistov receptorjev trombopoetina : nekatera zdravila, kot sta romiplostmi ali eltrombopag, pomagajo preprečiti krvavitve in modrice.
• Dajanje imunuspresorjev : zavirajo aktivnost imunskega sistema za povečanje ravni trombocitov. Nekateri najpogostejši so rituksimab, ciklofosfamin ali azatioprin.
• Antibiotiki: njihova uporaba je omejena na primere, v katerih je mogoče ugotoviti etiološki vzrok, povezan z nalezljivimi procesi.
• Kirurški poseg: pri nekaterih bolnikih strokovnjaki priporočajo odstranitev vranice za izboljšanje simptomov ali povečanje števila trombocitov.

Reference

1. Donahue, M. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Pridobljeno iz HealthLine.
2. EBMT. (2016). Imunska trombocitopenija. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Imunska trombocitopenična purpura. Pridobljeno iz Orphaneta: imunska trombocitopenična purpura.
4. Fundacija ITP. (2016). Kaj je ITP? Pridobljeno iz fundacije ITP.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., in Trias Folch, M. (2016). Vpliv predoperativnega števila trombocitov. Cir. Esp.
6. Klinika Mayo. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Pridobljeno s klinike Mayo.
7. NIČ. (2016). Imunska trombocitopenija. Pridobljeno od Nacionalne organizacije za redke motnje.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., in Mailan, J. (2009). Upravljanje z anestetiki pri nosečnicah, prizadetim zaradi idiopatske trombocitopenične purpure. Veleposestni Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., in Martínez-Clemente, I. (2006). Načrt oskrbe bolnika z idiopatsko trombocitopenično purpuro. Negovanje
10. UMMC. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura. Pridobljeno iz Medicinskega centra Univerze v Marylandu.