LIMBIČNI ENCEFALITIS: SIMPTOMI, VRSTE IN VZROKI - GEOGRAFÍA - 2026

Limbični encefalitis je bolezen, ki se pojavi zaradi vnetja možganov, ki običajno subakutni spomina, epileptični napadi in psihiatričnih simptomov, označen s obveznosti.

Ta patologija se pojavi zaradi vključitve medialnega območja temporalnih režnja. Zlasti se zdi, da se v hipokampusu zgodi vnetje možganov, kar je posledica večkratnih okvar spomina.

Vir: groups.diigo.com

Limbični encefalitis lahko povzročata dva glavna stanja: okužbe in avtoimunska stanja. V zvezi s tem zadnjim dejavnikom sta bili opisani dve glavni vrsti: paraneoplastični limbični encefalitis in neparaneoplastični limbični encefalitis.

Kaže, da je najbolj razširjen paraneoplastični limbični encefalitis. Za klinično predstavitev te patologije je značilno, da vključuje kognitivne in nevropsihiatrične manifestacije (spremembe razpoloženja, razdražljivost, tesnoba, depresija, dezorientacija, halucinacije in spremembe vedenja).

Značilnosti limbičnega encefalitisa

Limbični encefalitis je nevrološka klinična entiteta, ki so jo leta 1960 prvič opisali Brierly in njegovi sodelavci.

Diagnostična ugotovitev te patologije je bila izvedena z opisom treh primerov bolnikov s subakutnim encefalitisom, ki so se večinoma vključili v limbično regijo.

Vendar pa so Corsellis in njegovi sodelavci tri leta po opisu patologije podelili Corsellis in njegovi sodelavci nomenklaturo limbičnega encefalitisa, s katero so danes znani ti pogoji.

Glavne klinične značilnosti limbičnega encefalitisa so subakutna izguba kratkoročnega spomina, razvoj sindroma demence in vnetna vpletenost limbične sive snovi v povezavi z karcinomom bronhijev.

Zanimanje za limbični encefalitis se je v zadnjih letih močno povečalo, kar je omogočilo vzpostavitev nekoliko bolj podrobne klinične slike.

Trenutno se različne znanstvene raziskave strinjajo, da so glavne spremembe te patologije naslednje:

1. Kognitivne motnje, zlasti pri kratkoročnem spominu.
2. Trpi zaradi napadov.
3. Splošno stanje zmede.
4. Trpi zaradi motenj spanja in psihiatričnih motenj različnih vrst, kot so depresija, razdražljivost ali halucinacije.

Vendar je od teh glavnih simptomov limbičnega encefalitisa edina klinična ugotovitev, ki je značilna za entiteto, subakutni razvoj kratkoročnega pomanjkanja spomina.

Razvrstitev

Encefalitis je skupina bolezni, ki jih povzroči vnetje možganov. V nekaterih regijah sveta so precej pogoste patologije, ki jih lahko povzročijo različni dejavniki.

V primeru limbičnega encefalitisa sta bili zdaj določeni dve glavni kategoriji: tisti, ki jih povzročajo nalezljivi dejavniki, in tisti, ki jih povzročajo avtoimunski elementi.

Infektivni limbični encefalitis lahko povzroči širok spekter virusnih, bakterijskih in glivičnih mikrobov, ki vplivajo na možganske predele telesa.

Po drugi strani pa so avtoimunski limbični encefalitis motnje, ki jih povzroča vnetje centralnega živčnega sistema, ki ga prvotno povzroči interakcija avtoantitelij. Glavne značilnosti vsakega od njih so pregledane spodaj.

Infektivni limbični encefalitis

Tako splošne okužbe centralnega živčnega sistema, zlasti limbični encefalitis, lahko povzročijo številne virusne, bakterijske in glivične bakterije. V resnici je virusna etiologija najpogostejša za encefalitis.

Vendar je med vsemi virusnimi dejavniki še posebej pomemben v primeru limbičnega encefalitisa virus herpes simpleksa tipa 1 (HSV-1). Ta kalček se najpogosteje pojavlja kot vzrok ne le virusnega encefalitisa na splošno, temveč tudi limbičnega encefalitisa.

Različne raziskave kažejo, da 70% primerov nalezljivega limbičnega encefalitisa povzroča HSV-1. Še posebej ima ta zarod zelo pomembno vlogo pri razvoju nalezljivega limbičnega encefalitisa pri imunokompetentnih osebah.

Po drugi strani lahko pri imunsko ogroženih ljudeh, zlasti pri osebah, ki trpijo zaradi virusa človeške imunske pomanjkljivosti (HIV) ali pri osebah, ki so prejeli presaditev kostnega mozga, bolj raznolika etiologija limbičnega encefalitisa.

V slednjih primerih lahko nalezljivi limbični encefalitis povzročijo tudi virus herpes simpleksa tipa 2 (HSV-2) in humani herpes virusi 6 in 7, pri čemer nobeden od njih ni veliko bolj razširjen kot ostali.

Ne glede na zarod, ki je vključen v etiologijo patologije, je za infekcijski limbični encefalitis značilna predstavitev vrste pogostih manifestacij. To so:

1. Subakutno predstavitev napadov.
2. Pogosto se srečujemo z zvišanjem telesne temperature ali vročino.
3. Izguba spomina in zmeda

Prav tako je za infekcijski limbični encefalitis značilno nekoliko hitrejše napredovanje simptomov kot za druge vrste limbičnega encefalitisa. To dejstvo povzroča hitro in postopno preizkušanje eksperimentov.

Pri ugotavljanju prisotnosti te patologije se pojavita dva glavna dejavnika: patogeneza okužbe in diagnostični postopek.

Patogeneza okužbe

Patogeneza okužbe je v primeru primarne okužbe odvisna predvsem od neposrednega stika sluznice ali poškodovane kože s kapljicami iz dihal.

Natančneje, patogeneza okužbe je odvisna od stika z ustno sluznico v primeru okužbe s HSV-1 ali od stika z genitalno sluznico v primeru HSV.

Ko je nalezljiv stik, se virus preko živčnih poti prenese v živčne ganglije. Zlasti se zdi, da se virusi v dorzalnih koreninah prenašajo na ganglije, kjer ostanejo v miru.

Najpogosteje se pri odraslih primeri herpes encefalitisa pojavijo sekundarno kot reaktivacija bolezni. To pomeni, da virus ostane latenten v gangliju trigeminalnega živca, dokler se ne širi intrakranialno.

Virus potuje po meningih trigeminalnega živca vzdolž leptomeningov in na ta način doseže nevrone limbičnega področja skorje, kjer ustvarijo možgansko atrofijo in degeneracijo.

Diagnostični postopek

Diagnostični postopek, ki ga je treba izvesti za ugotovitev prisotnosti infekcijskega limbičnega encefalitisa, obsega ojačitev genoma HSV s pomočjo verižne reakcije polimeraze (PCR) v vzorcu cerebrospinalne tekočine (CSF).

Določena in občutljivost CRP in CSF je zelo visoka, stopnja poročanja 94 in 98%. Vendar ima lahko ta zdravniški test tudi nekaj pomanjkljivosti.

Pravzaprav je test amplifikacije genoma HSV v prvih 72 urah simptomov in po 10 dneh po začetku bolezni lahko negativen, zato ima časovni dejavnik pomembno vlogo pri diagnozi te bolezni.

Po drugi strani so drugi diagnostični testi, ki se pogosto uporabljajo pri infekcijskem EL, slikanje z magnetno resonanco. Ta test omogoča opazovanje sprememb možganov v 90% primerov oseb z limbičnim encefalitisom, ki ga povzroča HSV-1.

Natančneje, slikanje z magnetno resonanco ponavadi kaže hiperintenzivne lezije v povečanih zaporedjih, ki se v inferomedialnem območju temporalnih režnjev prevedejo v edem, krvavitev ali nekrozo. Prav tako je lahko ogrožena tudi orbitalna površina čelnih reženj in žaljiva skorja.

Avtoimunski limbični encefalitis

Avtoimunski limbični encefalitis je motnja, ki jo povzroča vnetje centralnega živčnega sistema zaradi interakcije avtoantitelij. Ta avtoprotitelesa so prisotna v CSF ali serumu in delujejo s specifičnimi nevronskimi antigeni.

Avtoimunski limbični encefalitis je bil opisan v 80. in 90. letih prejšnjega stoletja, ko je bila v serumu oseb z nevrološkim sindromom in perifernim tumorjem dokazana prisotnost protiteles proti nevronskim antigenom, ki jih je izrazil tumor.

Na ta način ta vrsta limbičnega encefalitisa razkriva povezavo med limbičnim encefalitisom in tumorji, dejstvo, ki je bilo že pred leti, ko so Corsellis in njegovi sodelavci opisali bolezen limbičnega encefalitisa.

Konkretno, pri avtoimunskem EL delujejo avtoantitela na dve glavni kategoriji antigenov: medcelični antigeni in antigeni celične membrane.

Imunski odziv proti znotrajceličnim antigenom je običajno povezan s citotoksičnimi T celičnimi mehanizmi in omejenim odzivom na imunumodulacijsko zdravljenje. Namesto tega se odziv proti membranskim antigenom meri s protitelesi in se na zdravljenje odziva zadovoljivo.

Po drugi strani so številne raziskave, ki so bile izvedene na tej vrsti limbičnega encefalitisa, omogočile vzpostavitev dveh glavnih protiteles, ki bi vodila k razvoju patologije: onkonevronskih protiteles in nevronskih avtoantitelij.

Ta razvrstitev protiteles je povzročila opis dveh različnih avtoimunskih limbičnih encefalitisov: paraneoplastičnega in neparaneoplastičnega.

Paraneoplastični limbični encefalitis

Za paraneoplastični limbični encefalitis je značilno izražanje antigenov z novotvorbami izven osrednjega živčnega sistema, ki jih naključno izrazijo nevronske celice.

Zaradi te interakcije imunski odziv povzroči proizvodnjo protiteles, ki ciljajo na tumor in specifična mesta v možganih.

Da bi ugotovili prisotnost te vrste limbičnega encefalitisa, je najprej treba zanemariti virusno etiologijo stanja. Kasneje je treba ugotoviti, ali je slika paraneoplastična ali ne (odkrivanje vpletenega tumorja).

Za večino primerov avtoimunskega limbičnega encefalitisa je značilno, da je paraneoplastičen. Približno med 60 in 70% primerov. V teh primerih nevrološka slika pred odkritjem tumorja.

Na splošno so tumorji, ki so najpogosteje povezani s paraneoplastičnim limbičnim encefalitisom, karcinom pljuč (v 50% primerov), tumorji testisov (v 20%), karcinom dojke (v 8 %) in ne-Hodgkinov limfom.

Po drugi strani pa so membranni antigeni, ki so običajno povezani s to vrsto limbičnega encefalitisa:

• Anti-NMDA : je receptor za celično membrano, ki opravlja funkcije v sinaptičnem prenosu in nevronski plastičnosti v možganih. V teh primerih ima subjekt običajno glavobol, vročino, vznemirjenost, halucinacije, manijo, epileptične napade, oslabljeno zavest, mutizem in katatonijo.
• Anti-AMPA : Je podtip receptorjev za glutamat, ki modulira ekscitacijski prenos nevronov. Ta entiteta prizadene predvsem starejše ženske, običajno je povezana s karcinomom dojk in običajno povzroča zmedenost, izgubo spomina, spremembe v vedenju in v nekaterih primerih tudi napade.
• Anti-GABAB-R : je sestavljen iz receptorja GABA, ki je odgovoren za modulacijo sinaptične inhibicije v možganih. Ti primeri so običajno povezani s tumorji in ustvarjajo klinično sliko, za katero so značilni napadi in klasični simptomi limbičnega encefalitisa.

Neparaneoplastični limbični encefalitis

Za neparaneoplastični limbični encefalitis je značilno trpljenje klinične slike in nevronsko stanje, značilno za limbični encefalitis, pri katerem ni tumorja, ki bi temeljil patologijo.

V teh primerih limbični encefalitis običajno povzročajo antigeni kompleksa kalijevih kanalčkov z napetostnimi zaporami ali antigeni dekarboksilaze glutaminske kisline.

V zvezi z antiagengeni kompleksa kalijevih kanalov z napetostnimi zaporami je bilo dokazano, da proti telesu cilja beljakovine, povezane s temi kanali.

V tem smislu bi bil protein, vpleten v limbični encefalitis, protein LG / 1. Bolniki s to vrsto limbičnega encefalitisa so običajno prisotni s klasično triado simptomov, za katero so značilni: izguba spomina, zmedenost in napadi.

V primeru dekarboksilaze glutaminske kisline (GAD) je prizadet ta znotrajcelični encim, ki je odgovoren za prenašanje ekscitacijskega nevrotransmiterja glutamata v zaviralnem nevrotransmiterju GABA.

Ta protitelesa so običajno prisotna tudi pri drugih patologijah, ki presegajo limbični encefalitis, kot so sindrom trde osebe, cerebelarna ataksija ali epilepsija temporalnega režnja.

Reference

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Ugotovitve možganskega FDG-PET in MRI pri avtoimunskem limbičnem encefalitisu: korelacija s vrstami avtoantitelov. J Nevrol. 2013; 260 (11): 2744–53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R et al. Subakutni encefalitis kasnejšega odraslega življenja. V glavnem prizadene limbična območja. Možgani 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetični encefalitis. Klinična serija 15 primerov, ki jih potrdi verižna reakcija polimeraze. Rev Chil Infect 2005; 22: 38–46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitis zaradi receptorja anti-N-metil-Daspartata zaradi teratoma jajčnikov. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478–481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinično-radiološki profil limbičnega encefalitisa, povezanega s protitelesi proti napetostnim kalijevim kanalom. Medklinika. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Kaj morate vedeti o limbičnem encefalitisu? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.