DOLICHOCEPHALY: VZROKI, SIMPTOMI, DIAGNOZA, ZDRAVLJENJE - ZDRAVILO - 2026

Dolichocephaly ali scaphocephaly je vrsta craniosynostosis, v katerem je prezgodnja zaprtje izključni ali interparietal sagitalno šiva lobanje, ki povezuje na dva temenic.

Iz grške besede "dolichos" se imenuje dolichocephaly, kar pomeni dolga, in "kephale", kar pomeni glava, od tod tudi prevod v "dolga glava".

Vir slik: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

To vrsto patologije spremljajo različne stopnje in oblike kraniofacialne dismorfije ter resni zapleti, ki so sekundarni možganskemu stiskanju.

Kraniosinostoze so lahko primarne, kadar je genska mutacija, ki jo povzroča, neposreden vzrok, ali pa so lahko sekundarne, ko so sindromne, torej ko gre za klinično manifestacijo popolnega sindroma, ki je med drugim lahko presnovni, genetski, hematološki.

Dolichocefalija ali skafocefalija je torej primarna kraniosinostoza.

Vzroki

Ugotovljeno je bilo, da so vzroki za prezgodnje zapiranje fontanel ali šivov skoraj v celoti genetski:

-Z genskimi mutacijami, ki vplivajo samo na embrionalni osteogeni razvoj.

- Kot posledica nekaterih mutacij ali translokacij, ki povzročajo zapletene sindrome s prezgodnjim zapiranjem šivov.

Najdena so bila nekaj naključja med dojenčki s kraniosinostozo in starejšimi starši.

Simptomi in klinične manifestacije

Podolgovata oblika lobanje

Zaradi prezgodnjega zapiranja lobanja v svojem prednjem okcipitalnem premeru sprejme podolgovato obliko, saj se biparietalni premer skrajša s povezovanjem obeh parietalnih kosti, preden konča njihov polni razvoj in rast.

Nekatere bibliografije kažejo, da je patologija v bistvu estetski problem in da je intrakranialna hipertenzija malo verjetno zaplet, vendar lahko v zelo hudih primerih s cefaličnim indeksom, manjšim od 75, povzroči rahlo zamudo pri razvoju možganske skorje.

Daljša je lobanja, nižji je cefalični indeks, kar lahko povzroči težave pri žvečenju, dihanju, motnjah vida in celo stiskanju, motnjam sluha.

Inverzija ukrivljenosti

V nekaterih primerih pride do inverzije fiziološke ukrivljenosti parietalnih in temporalnih kosti, s konveksnostjo proti površini skorje.

Vodoravni strabizem

Lahko se pojavi vodoravni strabizem, ki se poslabša s pogledom navzgor. Le 0,1% dolihocefalije je poročalo o papilarni atrofiji.

Psihološke težave

Ko dojenček že ima popolno znanje o patologiji, je lahko prisotna psihološka naklonjenost, kot sta nizka samopodoba ali depresija.

Diagnoza

Diagnoza je čisto klinična; Zdravnik palpa dojenčkovo lobanjo in ne palpira vdolbin, kjer naj bi bili šivi, palpira rahle trde vzpetine.

Če želite postaviti klinično diagnozo, ko še ni tako očitna, preprosto izvedite meritve za izračun cefaličnega indeksa.

Cefalični indeks dobimo tako, da pomnožimo širino glave (prečni premer) s 100 in nato delimo rezultat na dolžino glave (anteroposteriorni premer).

Šteje se v mejah normale, cefalični indeks med 76 in 80 in indeks z dolihocefalijo, kadar je manjši od in enak 75.

Če je že prišlo do zaprtja, bo oblika glave dala diagnozo. Da bi to potrdili in poznali obseg teh nepravilnosti v kosti, bo morda treba uporabiti tehnike slikanja, na primer navaden rentgen lobanje, v nekaterih primerih pa tudi CT ali scintigrafijo.

Podrobna ocena zrkla skozi fundus je potrebna, da se ugotovi, ali obstaja kakšna stopnja vpletenosti očesnega živca, ki je eden najpogostejših zapletov pri tej vrsti patologije.

Zdravljenje

Zdravljenje bo skoraj vedno kirurško, tako da se izognemo zapletom in iščejo kozmetične izboljšave.

Kirurški poseg priporočamo pred 9. mesecem starosti, saj daje bolj zadovoljive rezultate in velja za 100-odstotno učinkovit.

Pokazalo se je, da zamuda operacij za eno leto vpliva na intelektualni nivo. V raziskavi, opravljeni v Franciji, je bil IQ> 90 opažen v 93,8% primerov, ki so bili operativni pred 9 meseci.

Po drugi strani je bil IQ> 90 v primerih, katerih poseg je bil preložen šele po enem letu, ugotovljen le pri 78,1% bolnikov.

Proces

Postopek je sestavljen iz postavitve pacienta v nagnjeni položaj, da ima popoln pregled kalvarije. Iz bregme do lambde se izvaja sagitalna kremeektomija približno 5 cm.

3 ali 4 parietotemporalne osteotomije z zelenim steblom se izvajajo na vsaki strani, vključno s časovno lestvico, pri čemer se dvostransko odstranijo dva sprednja in zadnja parietalna klina.

Z zlomom kostnih kosov se v istem kirurškem aktu doseže takojšnje povečanje biparietalnega premera.

Pri okcipitalni izboklini se velik del ponov odstrani, tako da ostane le medialni koščeni otok.

Čelna izboklina

Če je na drugi strani čelna izboklina, se izvedeta dva čelna kraniotomija, ki pusti metopični šiv, da ga pritrdi z vleko v zadnji smeri, običajno z žico, preoblikuje oba čelna kostna kosa.

Na ta način se v isti operaciji dosežejo očitni estetski rezultati.

Reference

1. Guerrero J. Kraniosynostosis. Pediatrični splet. (2007) Pridobljeno: webpediatrica.com.
2. Sagittal (skafocefalija). Kraniofacialna Irska. Vzeti s strani craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Zdravljenje sagitalne kraniosinostoze (skafocefalija) s takojšnjo kirurško korekcijo. Španski anali pediatrije. (1996) Pridobljeno: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostosis. I. Biološka osnova in analiza nesindromske kraniosinostoze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Pridobljeno: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, dr. Med. Pediatrična kraniosinostoza. (2017) Medscape. Pridobljeno: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostosis. 2013 januar-april; 46 (1): 18–27. Nacionalna medicinska knjižnica ZDA Nacionalni inštitut za zdravje. Pridobljeno od: ncbi.nlm.nih.gov